Cushingi sündroom

Sünonüümid laiemas tähenduses

• Hüperkortisolism
• Cushingi tõbi
• endokriinsed ja eksokriinsed Cushingi sündroom

Inglise: Cushingi sündroom

määratlus

Cushingi sündroomi (Cushingi tõbi) korral on kehas liiga palju kortisooli. Kortisool on hormoon, mida toodab keha ise, kuid mida kasutatakse ka ravimina, nt. Põletikuliste reaktsioonide mahasurumiseks.
Hüpofüüsi ületalitlus (Hüpofüüsi) kasvaja või neerupealise kasvaja tõttu võib tekkida keha enda suurenenud tootmine ja kortisooli vabanemine.

Cushingi sündroom on näide neerupealiste ületalitlusega seotud seisundist. Üliaktiivsetel neerupealistel on kehale tõsised tagajärjed. Lisateavet selle teema kohta leiate aadressilt: Millised on üliaktiivse neerupealise tagajärjed?

Regulatiivsed protsessid kehas

Tavaliselt toodetakse kortisooli kehas vastusena ACTH signaalile ja see vabaneb vereringesse.

Hormooni ahela alguses on CRH, mis moodustub hüpotalamuses, aju konkreetses piirkonnas. CRH (kortikotropiini vabastav hormoon või kortikoliberiin) stimuleerib hüpofüüsi vabastama ACTH verre. AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) on hormoon, mida toodetakse hüpofüüsi poolt ja vabastatakse ka vereringesse. See stimuleeriv hormoon jõuab neerupealisesse vereringe kaudu ja soodustab selle aktiivsust. Neerupealiste aktiivsus loob lõpuks kortisooli.

Kui kehas moodustub nüüd rohkem kortisooli ja seda on veres, väheneb CRH ja AKTH teke ja vabanemine. Kortisool pärsib seega nende kahe hormooni moodustumist. Seda mehhanismi nimetatakse negatiivseks tagasisideks ja kuna kortisool toimib kahe hormooni suhtes, nimetatakse seda konkreetset mehhanismi topeltnegatiivseks tagasisideks.

Kortisooni põhjustatud Cushingi sündroom

Cushingi sündroomi põhjustavad organismis liigsed kortisooni kogused. Kortisoon on inimorganismis toodetav väga oluline hormoon. See kontrollib kehas mitmesuguseid signaalimisteid, mis on eriti olulised stressi või nälja korral ja põhjustavad tavaliselt veresuhkru taseme tõusu. Seetõttu kasutatakse kortisooni ka ravimina mitmesuguste krooniliste haiguste korral.
Liiga suurel hulgal kortisoonil on aga sellised kõrvaltoimed nagu rasva ümberjaotumine, osteoporoos või veresuhkru häirete teke. Kui need sümptomid ilmnevad koos, rühmitatakse nad Cushingi sündroomi alla.
Suurenenud kortisoon võib tuleneda kas ravimite liigsest tarbimisest või keha enda ületootmisest. Kortisooni tootmises osalevad eriti ajuripats, aju osa ja neerupealise koorekiht. Kui üks neist elunditest saadab kortisooni tekitamiseks liiga tugevaid signaale, suureneb veres sisaldus ja tekib Cushingi sündroom. Kõige sagedamini on selle põhjuseks nende elundite healoomuline kasvajahaigus.

Cushingi sündroomi vormid

Liiga palju kortisooli kehas võib põhjustada kahel viisil:

Ühelt poolt suureneb kortisool kehas, kui seda manustatakse väliselt ravimina terapeutilistel eesmärkidel, näiteks võib olla vajalik kroonilise põletikulise reaktsiooni korral (näiteks reumaatiliste haiguste korral). Seda haiguse vormi tuntakse ka kui eksogeense Cushingi sündroomi.

Teisest küljest on võimalik, et keha toodab ise liiga palju kortisooli ja vabastab selle vereringesse, nagu endogeense Cushingi sündroomi puhul. Selles haigusvormis on erinevad alarühmad, mis erinevad selle poolest, kus toimub hormooni ületootmine. Kui neerupealiste kasvaja põhjustab liiga palju kortisooli moodustumist, nimetatakse seda neerupealise Cushingi sündroomiks.

Kui hüpofüüs vabastab liiga palju AKTH, teeb neerupealine liiga palju kortisooli; seda hormooni tootmise düsregulatsiooni tuntakse Cushingi tõvest.
Tavaliselt on ajuripatsis väike hormoone moodustav kasvaja, mis vastutab liigse AKTH moodustumise eest.

AKTH võivad põhjustada ka tuumorid, mis asuvad väljaspool hüpofüüsi, näiteks kopsukasvaja. Nendel juhtudel räägitakse AKTH emakavälisest moodustumisest. Ektoopiline tähendab, et AKTH ei moodustu kohas, kus see normaalsetes tingimustes kehas moodustuks.

Cushingi sündroomi erinevad vormid ja nende alarühmad on jälle selgelt toodud järgmises tabelis:

1. Narkootikumidest tingitud eksogeense Cushingi sündroom
2. Endogeense Cushingi sündroom (Cushingi tõbi)
   a. neerupealise Cushingi sündroom
   b. tsentraalne Cushingi sündroom, mida nimetatakse ka Cushingi haiguseks
   c. emakaväline AKTH tootmine

Uuri kogu teema kohta siit: Cushingi tõbi.

Mis on surumislävi?

Cushingi sündroom kirjeldab sümptomite rühma, mis tuleneb liigsest kortisooni tasemest veres. Sümptomiteks on näiteks suhkurtõve areng või täiskuu nägu, pagasiruumi rasvumine, venitusarmid kõhus või osteoporoos. Cushingi sündroomi ilmnemise kõige levinum põhjus on ravimite, näiteks kortisooni või sarnaste ainete liigne tarbimine, mis kõik kuuluvad nn glükokortikoidide rühma.
Seega on nende ravimite puhul olemas Cushing künnis. See näitab maksimaalset ööpäevast annust, mida saab vastavat ravimit võtta. Kui see annus, s.o Cushingi lävi, ületatakse, tõuseb koore sisaldus veres ja suureneb Cushingi sündroomi tekkimise oht.
Cushingi lävi kortisooni võtmisel on täiskasvanutel umbes 30 mg päevas. Kunstlikult toodetud glükokortikoidid, mis toimivad samamoodi nagu kortisoon, on näiteks prednisoloon või deksametasoon.
Prednisolooni võtmisel on Cushingi lävi 7,5 mg päevas, deksametasooniga 1,5 mg päevas. Laste jaoks on olenevalt vanusest ja kehakaalust umbes veerand sellest annusest Cushingu lävi.

Lisateabe saamiseks lugege ka: Mis on surumislävi?

Cushingi sündroomi sümptomid

Cushingi sündroomi all kannatavatel inimestel esinevateks sümptomiteks on Cushingi sündroomile tüüpilise rasvjaotusega kehakaalu tõus: patsient võtab sageli kaalus juurde peamiselt torso, nägu muutub ümaraks ja kaelale moodustuvad rasvavarud. ja kaelaluu ​​kohal (pulli kael). Nahal ilmnevad ka sümptomaatilised muutused, näo punetamine, akne ja haavade halb paranemine ning tumepunased triibud (Striae) nahale. Naistel võib Cushingi sündroomist põhjustatud muutunud hormoonitaseme tõttu täheldada meeste juuste kasvu näol, rinnal ja seljal.

Sageli kannatavad Cushingi sündroomiga patsiendid noores eas osteoporoosi käes ja kurdavad luuvalu. Lihasnõrkus ja lihasvalu on ka Cushingi sündroomi tavalised sümptomid. Patsiendid tunnevad end jõuetuna ja nõrgana.
Nahal ilmnevad järgmised sümptomid: haavade paranemine vigastuste korral on halb ja nahk on õhuke, mida võib näha eriti käe tagaküljel. Patsientidel on nahal ka punased venitusarmid (striaat).

Loe selle teema kohta lähemalt: Cushingi sündroomi sümptomid

Hüperkortisolismi (liiga palju kortisooli) põdevatel patsientidel areneb sageli suhkruhaigus, kuna kortisool põhjustab suhkru vabanemist vereringesse ja seega võib tekkida kõrge veresuhkru tase.
Cushingi patsientidel on kõrge vererõhk 85% ajast.
Depressiooni areng on Cushingi sündroomi harv sümptom.
Verearvu muutusi saab tuvastada ka Cushingi sündroomi korral: trombotsüütide ja punaste vereliblede ning valgete vereliblede üldarvu väärtused suurenevad, samal ajal kui valgete vereliblede erivormide, eosinofiilide ja lümfotsüütide väärtused vähenevad.
Endokriinset hüpertensiooni (hormonaalselt põhjustatud kõrge vererõhk) võib põhjustada ka neerupealiste hormooni kortisooli suurenenud sisaldus veres.
Naistel võivad Cushingi sündroomiga tekkida sellised sümptomid nagu menstruaaltsükli ebaregulaarsus ja akne moodustumine. See võib viia ka maskuliniseerumiseni (androgeniseerumiseni). 80% -l juhtudest on Cushingi sündroomiga meestel erektsioonihäired ja libiido kaob mõlemast soost. Kui lastel on Cushingi sündroom, ilmneb aeglane kasv ja arengu hilinemine.

Samuti võiks see teema teid huvitada: Konni sündroom

Cushingi triaad

Cushingi triaad on kolme sümptomi kombinatsioon, mida nimetatakse ka Cushingi refleksiks.
See on:

1. kõrgenenud kõrge vererõhk
2. aeglane südametegevus
   ja
3. ebaregulaarne hingamine.

Need kõik on koljusisese rõhu suurenemise tagajärg, mis võib ilmneda erinevatel põhjustel. Cushingi triaad ei ole tingimata seotud Cushingi sündroomiga, kuid selle võib põhjustada ka see. Koljusisese rõhu tõus, mis lisaks veepeetusele võib olla põhjustatud ka peaaju hemorraagiast või ajukasvajatest, viib aju verevoolu vähenemiseni.
Nii et närvirakkudele antakse piisavalt verd, tõuseb vererõhk refleksiliselt eriti kõrgele tasemele, mille järel koljusisene rõhk võib edasise turse tõttu tõusta. See koljusisese rõhu tõus põhjustab ka ebaregulaarset hingamist ja aeglast südamelööke, kuid seda võib seostada ka pearingluse ja teadvusehäirete, igat tüüpi neuroloogiliste riketega ning hiljem ka koomaga.

Lisateabe saamiseks vaadake: Suurenenud koljusisene rõhk

Täiskuu nägu kui sümptom

Täiskuu nägu on Cushingi sündroomi klassikaline sümptom. Selle põhjuseks on asjaolu, et kõrge kortisooni sisaldus veres mõjutab olulisel määral inimese ainevahetust. See viib ka rasva ümberjaotamiseni kogu kehas. See vähendab tavaliselt käte ja jalgade rasvavarusid. Selleks hoitakse pagasiruumis, kaelas ja näos rohkem rasva. Nii luuakse täiskuu nägu.
Lisaks eritub vähem soolasid. Seejärel meelitavad soolad kehas vett ja põhjustavad veepeetust. Need muudavad ka haige inimese paistes ja täis.

Loe selle teema kohta lähemalt: Cushingi sündroomi sümptomid

diagnoosimine

Cushingi sündroomi kahtluse korral tuleb kõigepealt välja selgitada, kas sümptomid on põhjustatud ravimkortisooliraviga või mitte. Kui patsient võtab kortisooni regulaarselt, on kõige tõenäolisem juhtum emakaväline Cushingi sündroom.

Spetsiaalsed testid tehakse juhul, kui patsienti ei ravita kortisooliga, kuid tal on Cushingi sündroomi tüüpilised sümptomid. Diagnoosi kinnitamiseks võib aidata veres kortisooli koguse määramine, samuti hüpofüüsi ja neerupealise funktsioonitestid.

Diagnostilised sammud näevad välja järgmised:

• Surumistesti / deksametasooni test

Cushingi sündroomi diagnoosimiseks on mitu testi, millel on erinevad rakendusalad ja olulisus. Diagnoosi alguses kasutatakse peamiselt deksametasoontesti. Selle testimisprotseduuri käigus manustatakse öösel vähesel määral kunstlikult toodetud kortisoolitaolist ainet deksametasooni, mis tervetel inimestel põhjustab kortisooli sisalduse vähenemist veres. Kortisoonitaseme mõõtmist hommikul enne ja pärast sissevõtmist saab kasutada, et võrrelda, kas kortisooni tootmine on deksametasooni manustamise tõttu muutunud. Kui järgmisel päeval tehtud vereanalüüs ei tuvasta kortisooli väärtuse langust, tähendab see Cushingi sündroomi, sest selle haiguse korral moodustub kortisool normaalsest regulatsiooniprotsessist sõltumatult ja verre.

Esmaste Cushingi testide tagajärg on haiguse põhjuse väljaselgitamiseks täiendavad diagnostilised testid. Teiste hormoonide, näiteks “ACTH” ja “CRH” määramise abil saab võimaliku põhjusena teha otsuse neerupealise ja hüpofüüsi vahel.

• Hüperkortisolismi eri vormide eristamine

Selleks, et oleks võimalik täpselt öelda, miks kortisool on veres kõrge ja kus peitub hüperkortisolismi põhjus, võib teha CRH testi. Kortikotropiini vabastav hormoon põhjustab hüpofüüsi ACTH vabastamist veres. Enne ja pärast CRH manustamist mõõdetakse patsiendi ACTH taset veres. Kui AKTH teke suureneb või kui veres on võimalik tuvastada suurenenud AKTH taset, on tegemist Cushingi tõvega: haiguse põhjustajaks on hüpofüüs.

Kui teisest küljest pärast CRH manustamist ACTH sisaldus veres ei suurene, näitab see neerupealise või emakavälise Cushingi sündroomi.

Suurtes annustes deksametasooni testi kasutatakse ka Cushingi sündroomi diagnoosimiseks: patsient saab 8 mg deksametasooni. Kui kortisooli tase veres langeb 2 päeva jooksul, on põhihaiguseks Cushingi tõbi. Kui väärtus jääb kõrgeks, tekitab kortisooli kas neerupealise kasvaja või emakaväline kasvaja.

• Lokaliseerimise diagnostika

Neerupealise kasvaja ja emakavälise kasvaja eristamiseks korraldatakse ultraheliuuringud ja kompuutertomograafia (CT), võimaluse korral ka magnetresonantstomograafiline uuring (neeru MRI).

Loe teema kohta lähemalt siit: Deksametasooni inhibitsiooni test.

Märkus: Cushingi sündroomi välimus

Kaalu suurenemine (Rasvumine), sellele on tüüpilised keha pagasiruumi rõhutatud rasvajaotus üsna õhukeste käte ja jalgadega, tugev kael ja ümar nägu Cushingi sündroom (Cushingi tõbi).

teraapia

Kui kortisooli manustatakse ravimina, võib Cushingi sündroomi sümptomite leevendamiseks kaaluda annuse vähendamist.
Kui haigus põhineb hormoone tootval kasvajal, tuleb Cushingi sündroomi põhjusliku põhjuse ravimiseks teha operatsioon: neerupealised või hüpofüüsi kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt.
Neerupealise toodetavad hormoonid tuleb tableti kujul asendada individuaalselt erinevaks ajaks pärast operatsiooni, kuna neerupealised ei ole enam hormoone tootvad elundid ja hormoonide moodustumine neerupealises ei pruugi vajaduste rahuldamiseks piisav olla. keha katmiseks.
Kui hüpofüüsi operatsioon pole võimalik, saab seda kiiritada, et hävitada kasvaja ja vähendada kortisooli tootmist.

Cushingi sündroomi ravi

Cushingi sündroom on hormooni kortisooli ülepakkumine.
Sellel liigil võivad olla erinevad põhjused, nii et ravi sõltub põhjusest. Üks neist põhjustest võib olla hüpofüüsi healoomuline kasvaja (Hüpofüüsi), mis põhjustab neerupealise koore stimuleerimist kortisooli tootmiseks, ilma et ajuripats reageeriks negatiivsele tagasisidele ja jätkaks neerupealise koore stimuleerimist.
Toodetud hormoon ei pärssi autonoomseid kasvajaid nende tegevuses, vaid tekitab hormooni pidevalt. Sellist autonoomset kasvajat saab eemaldada ninasõõrmete kaudu või silma siseservas oleva sisselõike kaudu.
Kuna see hõlmab hüpofüüsi täielikku eemaldamist, on pärast kirurgilist protseduuri vajalik, et patsient võtaks ravimeid, mis asendavad veres kortisooli.
See on kortisoolilaadne aine hüdrokortisoon. Autonoomne kasvaja võib esineda ka neerupealistes, nii et kortisool tekib seal takistamatult.

Neerupealised saab ka kirurgiliselt eemaldada. Selle tulemusel puuduvad kõik hormoonid, mida neerupealised sünteesivad. Seejärel on vajalik nende elutähtsate hormoonide eluaegne asendamine hormoonidega. Kui hüperkortisolismi põhjustavad ravimid, piisab ravimi annuse korrigeerimisest, et stabiliseerida kortisoolitase veres.

Kui keha enda kortisooli ülemäärase tootmise põhjuseid ei saa kirurgiliselt eemaldada, võib kasutada hormooni tootmist vähendavaid ravimeid.
Ravi osana tuleb hormooni taset regulaarselt kontrollida kogu elu vältel, et tagada ravimite efektiivsus ja vältida hormoonide kõikumist.
Cushingi sündroomi mõju tõttu kehale nagu rasvumine, kõrge vererõhk, osteoporoos ja veresuhkru taseme häired võivad osutuda vajalikuks neid kõrvaltoimeid ravida ka ravimitega. Kuna patsiendid kannatavad sageli ka üleprodukteeritud kortisooli mõjude tõttu psühholoogiliselt, on sõltuvalt patsiendi olukorrast vajalik ka psühholoogiline toetav ravi.

Milline on eeldatav eluiga Cushingi sündroomiga?

Eeldatav eluiga Cushingi sündroomi korral sõltub põhjusest, mis põhjustas Cushingi sündroomi.
Cushingi sündroom võib tuleneda glükokortikoidi sisaldavate ravimite ülemäärase koguse pikaajalisest kasutamisest, millel on sama mõju kehale kui kortisoonil. Sellisel juhul saab ravimite lõpetamine Cushingi sündroomi ravida ja see ei muuda eeldatavat eluiga.
Kui sündroomi põhjustajaks on hüpofüüsi või neerupealise healoomulised kasvajad, saab neid ka varase diagnoosimise korral ravida ja see ei mõjuta ka eeldatavat eluiga.
Kuid harvadel juhtudel võib Cushingi sündroomi põhjustada ka kopsude bronhide kasvajad. Neid nimetatakse väikeste rakkude kopsuvähiks. Kuigi kortisoonitase veres on siin suurenenud, puuduvad Cushingi sündroomi klassikalised sümptomid sageli. Kasvajad eraldavad neerupealiste koores kortisooni tootmist soodustavaid messenger-aineid. Need on pahaloomulised kasvajad, mida diagnoositakse sageli väga hilja. Sel juhul võib eluiga oluliselt lühendada.

Millist rolli mängib kilpnääre Cushingi sündroomis?

Peamiselt ei ole kilpnäärme ja neerupealise koore organid, mis tekitavad kortisooni, omavahel seotud. Kuid mõlemad vastutavad oluliste metaboolsete hormoonide tootmise eest.
Lisaks kontrollivad mõlemat aju külgnevad keskused. Kilpnäärme roll muutub oluliseks, kui kortisooni võetakse ravimina. Sest see võib vähendada joodi imendumist, mis on vajalik kilpnäärmehormoonide tootmiseks. Sel põhjusel tuleb pikaajalise kortisooni võtmise ajal kontrollida kilpnäärmehormoonide sisaldust veres.

Cushingi sündroom koertel

Cushingi sündroom koertel pole haruldane, see on tegelikult koertel kõige tavalisem hormonaalne häire. Sümptomid ei ole alati rasked ja selged, mistõttu võib diagnoosimine olla alguses keeruline. Füsioloogiliselt on hormoonide metabolism koertel sarnane inimeste omaga. Ka siin toimub hormooni kortisooni range kontrolltsükkel, mis tähendab, et mitme organi ja hormooni tootmine on sõltuv ning võib suureneda ja väheneda öösel või stressi ajal.

Tüüpilised koerte käitumissümptomid on väsimus, vähenenud jõudlus, apaatia, suurenenud joomine, suurenenud urineerimine, silmanähtavam hingeldamine ja suurenenud isu. Koer võib ka väliselt palju muutuda, kuigi sümptomid pole alati selged. Siin toimub peamiselt juuste väljalangemine, lihaste väljalangemine ja rasva suurenemine, mille tagajärjel võib kõht kõheneda.

Sarnaselt inimestega on ka koertel nahakoe ja immuunsussüsteemi häired. Selle tagajärjel muutub nahk äärmiselt õhukeseks ja lõhenenud, haavad ei saa enam kiiresti ja hästi paraneda ning immuunkaitse väheneb. See võib omakorda põhjustada raskeid nakkusi, aga ka ebatavalisi seenhaigusi. Selged sümptomid võivad kinnitada Cushingi sündroomi diagnoosi otsese ravimite parandamisega. Sageli, nagu ka inimestel, tuleb kortisooni liigsuse tõendamiseks siiski kõigepealt läbi viia Cushingi testid. Koeraravi viiakse läbi peaaegu eranditult ravimitega, kuna operatsioonid on riskantsed, aeganõudvad ja tõestamata.

Cushingi sündroom hobustel

Cushingi sündroom on ka hobustel suhteliselt tavaline ainevahetushäire. Hormooni kortisooni liig mõjutab metaboolseid protsesse samamoodi nagu inimestel või paljudel teistel loomadel. Ka siin on häiritud ainevahetusprotsessid, mis on seotud viljakuse, suhkru ja rasva metabolismiga, immuunsussüsteemi ja paljude teiste keha protsessidega.

Hobuste tavaline haigus on karvavahetus. Seda seostatakse hajusa juuste väljalangemisega, aga ka ebatavaliselt pikkade, paksude ja lokkis juustega. Samuti on häiritud vaheldus suvise ja talvise karusnaha vahel ning karusnaha pigmentatsioon ja värvus võivad muutuda. Konnade põletik on ohtlik sümptom. Nn "laminiiti" võib jälgida vereringehäiretest ning see võib olla tõsine ja eluohtlik. Lisaks areneb sarnaselt inimestega peekoni kael, pagasiruumi rasvumine ja lihaste lagunemine. Cushingi sündroomi märgatakse sageli ka mõjutatud hobuse viljatuse tõttu.