Funikulaarne müeloos

määratlus

Kroonilise B12-vitamiini vaeguse põhjustatud funikulaarne müeloos põhjustab seljaaju teatud piirkondade regressiooni.

Sümptomid

Funikulaarne müeloos on märgatav närve ümbritsevate müeliinkestade lagunemise kaudu (nn demüeliniseeriv). Kui see närvirakkude ümbris puudub, tekivad talitlushäired ja lühised närviimpulsside ja stiimulite ülekandmisel.

Funikulaarse müeloosi korral on eriti kahjustatud seljaaju tagumised ja püramiidsed külgmised nöörid. Siin edastatakse sensoorsete organite teave ajule. Sellise talitlushäire nagu funikulaarne müeloos viib ebaühtlane kõnnak ja sellest tulenev pearinglus, kuna keha ei saa enam end ruumis õigesti orienteeruda (nõrgenenud sügavustundlikkus) .Lisaks kannatavad patsiendid paresteesia ja valu käes, eriti jalgades.

Lisaks on kõndimisel kiire väsimus, keelepõletus ja impotentsus, samuti uriinipeetus.Kui mõjutada on ka nägemisnärvi või nägemisnärvi, võib see põhjustada nägemishäireid. Enamasti esineb funikulaarne müeloos umbes 45-aastastel patsientidel.

Lihaste tõmblemine funikulaarse müeloosi korral

Lihaste tõmblemine ei ole funikulaarse müeloosi tüüpiline ega spetsiifiline sümptom, kuid see võib ilmneda. Selle põhjuseks on ühelt poolt suurenenud eneserefleksid. Isegi minimaalsed puudutused või liigutused, millel pole tervele inimesele täiendavaid tagajärgi, võivad esile kutsuda reflekse ja seega lihaste tõmblusi. Samuti võib areneda spastiline halvatus, mis võib alguses ilmneda lihaste tõmblemisena.

Teisest küljest võib lihaste tõmblemine ilmneda positsioonitunnetuse kaotamise märgina (proprioceptsioon). Kui positsioonitaju on häiritud, ei suuda inimene enam suletud silmadega positsioneerida ja asuda, nt. käe. Keha enesetunne puudub. Võib esineda kompenseerivaid liigutusi lihaste tõmblemise vormis.

Selle teema kohta lisateabe saamiseks vaadake: Lihaste tõmblemine

põhjused

Funikulaarse müeloosi põhjus on B12-vitamiini krooniline puudus. Vitamiini soolestikus omastamiseks tekitab keha maos nn sisemise faktori, nii et maohaiguste korral võib olla häiritud B12-vitamiini imendumine, kui sisemise faktori tootmine on häiritud. Puudulikkus on kahjulik aneemia.

Mao limaskesta tõsine kahjustus võib tekkida mao limaskesta kroonilise põletiku (krooniline atroofiline gastriit), pahaloomulise mao kasvaja (mao vähk; mao vähk) või alkoholismi korral. Kui magu eemaldati kirurgiliselt, näiteks maokasvaja tõttu, puudub mao limaskest ja seega ka seal moodustunud olemuslik tegur.Kui parasiit on nakatunud kala paelussiga, võib parasiidi B12-vitamiini tarbimine olla nii suur, et patsiendi keha Enda ainevahetuseks pole enam piisavalt B12-vitamiini.

Samuti on suurenenud vajadus B12-vitamiini järele raseduse ajal ja mitmesuguste vähkkasvajate, näiteks leukeemia või müeloomi korral.Kui patsiendi soolestikus on patoloogiline bakterite koloonia, võib see põhjustada ka B12-vitamiini vaegust.
Tasakaalustamata toitumine ja nälgimine võivad põhjustada ka B12-vitamiini alapakkumist.

B12-vitamiini imendumist võivad negatiivselt mõjutada mitmed soolehaigused. Nende hulka kuuluvad näiteks Crohni tõbi ja sprue (täiskasvanutel), samuti tsöliaakia (lastel) ja kõhunäärme krooniline düsfunktsioon (krooniline pankrease puudulikkus pärast põletikku või sarnane haigus).

Kui osa patsiendi soolest on eemaldatud, võib see põhjustada ka B12-vitamiini imendumise vähenemist. Mõnedel ravimitel, näiteks epilepsiavastastel ja tsütostaatikumidel, võib olla negatiivne mõju B12-vitamiini metabolismile.

Samuti on ravimeid, mis pärsivad B12-vitamiini imendumist niudesooles. Selles kontekstis on eriti tähelepanuväärsed prootonpumba inhibiitorid ja diabeedivastane ravim metformiin, kuna neid ravimeid võetakse väga sageli ja sageli kirjutatakse regulaarselt koos. See võib põhjustada tõsise B12-vitamiini vaeguse koos funikulaarse müeloosi sümptomitega, mida võib diagnoosida valesti kui diabeetilist polüneuropaatiat, eriti haigetel diabeetikutel. Järelikult ei ravita polüneuropaatia tegelikku põhjust, ehkki B12-vitamiini lihtne (intravenoosne või suukaudne) manustamine aitaks sümptomeid leevendada.

Inimeste maksas on saadaval B12-vitamiini depoo, seega ilmnevad puuduse sümptomid alles pärast umbes 3-aastast B12-vitamiini imendumise kahjustamist.

B12-vitamiini puudus funikulaarse müeloosi korral

Elutähtsat vitamiini saavad toota ainult bakterid ja see sisaldub looduslikult loomsetes toodetes nagu liha, linnuliha, kala, rannakarbid, mereannid ja vähemal määral ka piimas. Pärmis või taimsetes toodetes puudub veganitele või taimetoitlastele üldjuhul nõue võtta B12-vitamiini toidulisandina. Üle 50-aastased inimesed peaksid oma vajaduste täielikuks rahuldamiseks tarbima ka täiendavat B12-vitamiini.

Palun lugege ka: B12-vitamiini puudus

Alkohol kui funikulaarse müeloosi põhjus

Kroonilise alkoholi kuritarvitamise korral on tõenäolisem B12-vitamiini vaegus, mis võib omakorda põhjustada funikulaarse müeloosi. B12-vitamiini puudus ilmneb ühelt poolt mao limaskesta kroonilise põletiku tagajärjel, mis on alkohoolikutel väga levinud. Mao limaskest ei suuda enam toota ainet (sisemist faktorit), mis on vajalik vitamiini imendumiseks, mistõttu ei saa vitamiin B12 enam imenduda.

Teisest küljest ei ole kroonilistel alkohoolikutel enam enam tasakaalustatud ja tervislikku toitumist ning nad ei saa väljastpoolt piisavalt B12-vitamiini. B12-vitamiini vaegus võib tuleneda ka alkoholismist.

Need artiklid võivad teile ka huvi pakkuda:

• Alkoholi tagajärjed
• Alkoholi mõju keha erinevatele organitele
• Alkoholisõltuvus

Diagnoosimine

Järgmised funikulaarse müeloosi tunnused on füüsilise läbivaatuse ajal eriti märgatavad:

• kahvatukollane nahk
• Silmavalgete (sklera) kollasus
• Jahimehe glossiit (keele limaskesta regressioon) punase, põletava keelega
• Jalade ja jalgade sensoorsed häired
• Jalade ja jalgade lihaste nõrkus
• Ebakindlus
• positiivne Rombergi märk
• patoloogiliselt muutunud refleksid
• nõrgenenud või puuduvad eneserefleksid
• vähendas oluliselt vibratsioonitunnet
• vähendas tunduvalt positsiooni tundlikkust
• Delusions
• Dementsuse sümptomid
• depressiivsed meeleolud

Kui uurite ka seljaaju kanali (likööri) vett, märkab kaks kolmandikku haigestunud patsientidest valgu suurenemist.
Närvi juhtivuse kiiruse mõõtmine (elektroneurograafia) näitab aeglustumist umbes kolmel neljandikul patsientidest, mis on osaliselt tingitud samaaegsest polüneuropaatiast.

Vere uurimisel võib kindlaks teha megalootsüütilise hüperkromilise aneemia (teatud aneemia vorm), samuti punaste vereliblede osalise hävimise ja valgevereliblede arvu vähenemise.
Samuti tuleb mõõta B12-vitamiini kontsentratsiooni langust veres. B12-vitamiini omastamise diagnoosimiseks peensooles saab kasutada niinimetatud Schilling-testi.

Mida näete MRT-st funikulaarse müeloosi suhtes?

Diagnostika pildistamine magnetresonantstomograafia (MRI) näol ei ole alati vajalik, kuid see võib diagnoosi kinnitada. MRI on eriti populaarne ebatüüpiliste sümptomite korral, mis ei vasta selgelt funikulaarse müeloosile. MRI uuring näitab kahjustusi peamiselt seljaaju tagumiste nööride piirkonnas ja ajukambrite ümbruses (subkortikaalse, periventrikulaarse medullaarse voodi piirkond). Samuti võib mõjutada seljaaju tagumist nina.

Mõjutatud struktuurid vastutavad eelkõige puutetundlikkuse ja keha tajumise eest ruumis (proprioceptsioon). Sümptomeid seletatakse sealse kahjustusega. MRI-pilt registreeritakse niinimetatud T2 kaalutehnika abil, kus eredalt näidatakse tserebrospinaalvedelikku ja paistes koed. Sellest lähtuvalt võib seljaaju mainitud piirkondades näha heledaid kohti. Ülejäänud seljaaju on tume.

teraapia

Funikulaarne müeloos saab manustades B12-vitamiini süste või infusioonina ravitud. See asendamine on vahel aastaid võib osutuda vajalikuks, kuni kehas on võimalik vähendada B12-vitamiini vähenenud sisalduse tegelikku põhjust.

prognoos

Funikulaarse müeloosi prognoos on väga hea ja täielik ravi on võimalik, kui kliiniline pilt või vallandav B12-vitamiini vaegus tuvastatakse õigeaegselt. Kui kolme kuu jooksul diagnoositakse funikulaarne müeloos ja kohe ravitakse B12-vitamiiniga, normaliseeruvad vererakud väga lühikese aja jooksul. Entsefalopaatia, st aju tegelik kahjustus taandub mõne nädala pärast. Neuroloogilised sümptomid ja ebaõnnestumised võivad siiski esineda mõne kuu jooksul.

Kui funikulaarne müeloos hiljem tuvastatakse ja ravitakse, võivad entsefalopaatia ja / või neuroloogiliste sümptomite osad jääda ja jääda kogu ülejäänud eluks.