Neuroloogia-Online

Guillain Barré sündroom (GBS)

Närviraku illustratsioon

Sünonüümid laiemas tähenduses

Äge idiopaatiline polüradikuloneuriit
Polüneuriit
Landry-Guillain-Barré-Strohli sündroom
Polüradikuliit
idiopaatiline polüradikulo- neuropaatia
Kussmaul-Landry sündroom
GBS

Eesti keel: Guillain-Barré sündroom, äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia (AIDP)

määratlus

Guillain-Barré sündroom on neuroloogiline häire, mis põhineb närvikiudude demüelinisatsioonil.
Umbes 25-aastaste ja 60-aastaste seas on kaks esinemissagedust. Mehi mõjutab see sagedamini kui naisi.
Guillain-Barré sündroomi esinemissagedus on 1-2 / 100 000 / aastas.

ajalugu

Haiguse kiiresti progresseeruv vorm koos raskeima halvatusega ühe või kahe päeva jooksul jalad, vaene, Kael ja Hingamislihased kirjeldas seda juba 1859. aastal Jean-Baptiste-oktaavi Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Ta kirjutas raporti kümne patsiendi kohta äge tõusev halvatus. Sel põhjusel, kui Guillain-Barré sündroomi rasked kulutused arenevad eriti kiiresti, on Landry halvatus räägitud.

Ernst von Leyden (1832-1910) eristas juba 1880. aastal "ägedaid ja alaägedaid mitut neuriidi" kui närviprotsesside primaarseid põletikulisi haigusi ja seljaaju primaarseid haigusi, eriti poliomüeliit (Poliomüeliit).

Guillaini-Barré sündroom peaks tegelikult Guillaini-Barré-Strohli sündroom kutsutakse. 1916 kirjeldasid Georges Guillain, Jean Alexandre Barré ja André Strohl esimesena Guillain-Barré sündroomi tüüpilist suurenenud valgu tase normaalse rakkude arvuga (tsütoalbuminaalne dissotsiatsioon) im Närvivesi (Liköör) patsiendil, kes põeb ägedat radikuloneuriiti (närvijuurte põletik).
Närvivee kogumine (vedeliku punktsioon) nn CSF-i diagnostika leiutas 1891. aastal saksa internist Heinrich Irenaeus Quincke.

Esimese suurema ülevaate Guillain-Barré sündroomi / GBS anatoomilis-patoloogilistest muutustest avaldasid W. Haymaker ja J.W. Kernohan kokku pandud.
Põhjuse üle peetud vaidluses räägiti juba varakult mõistest “nakkav” või “reumaatiline”. Alfred Bannwarth (1903–1970) ja Heinrich Pette (1887–1964) toetasid 1940. aastate alguses allergilist-hüperergilist põhjust. Nii et te kahtlustasite juba olulist Immuunsussüsteemi kaasamine.

1956. aastal kirjeldas Kanada miller Fisher teist haiguse vormi. Ta teatas haiguse käigust kolmel, ägedal patsiendil Silma lihaste halvatus, sihtliigutuste häire (ataksia) ning käte ja jalgade lihasreflekside puudumine.
Ühel patsiendil oli ka halvatus Näo lihased. Kõigil kolmel patsiendil paranes spontaanselt.

Kaks aastat hiljem kirjeldas J. H. Austin ühte krooniline vorm haigus, mida nüüd tuntakse kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuriidi (CIDP) all.

Kokkuvõte

Guillaini-Barré sündroom (GBS) on neuroloogiline häire, mis on tingitud demüeliniseerumisest Närvikiud põhineb. Siin nad kaotavad Närvirakk nende isoleerkiht, mis on võrreldav toitekaabliga, mille tõttu närvirakk kaotab teabe edastamise funktsiooni.
Põhjus pole täielikult teada. Arutatakse autoimmuunreaktsiooni ja neuroallergilisi reaktsioone varasemate infektsioonide suhtes.
Põhimõtteliselt võib Guillain-Barré sündroom esineda igas vanuses, kuid eriti umbes 25. ja 60. eluaastal.
Tavaliselt algab haigus 2–4 nädalat pärast ülemiste hingamisteede või seedetrakti nakatumist.
Esimesed sümptomid on Seljavalu, Tuimus ja ebanormaalsed aistingud piirkonnas Jalad. Sellele järgneb enamasti jalgade sümmeetriline motoorne nõrkus, Lihased valutavad, Kõndimis- ja seismisraskused.
Altpoolt tõusev halvatus võib põhjustada hingamisteede halvatust ja südame seiskumist, mistõttu ventilatsioon ja a Südamestimulaator võib osutuda vajalikuks.
Diagnoositakse intensiivse küsitlemise, füüsikalise neuroloogilise uuringu ja närvivee punktsiooni kaudu (CSF-i diagnostika) poseeris.
Ravi on sümptomaatiline intensiivse meditsiinilise järelevalve all. Ülekaalus on soodsad kalded.
Vanematel ja pika ventilatsiooniperioodiga (üle ühe kuu) patsientidel on kehvem prognoos. Kuni 4% patsientidest kannatab kuude või aastate jooksul retsidiivi ja haigestub taas.

peamine põhjus

Guillain-Barré sündroomi põhjus pole lõplikult kindlaks tehtud. Tundub, et toimub autoimmuunne reaktsioon, see tähendab, et enda immuunsussüsteem ründab keha enda kudesid.
Guillain-Barré sündroomi (GBS) korral tuvastatakse koeproovide mikroskoopilisel uurimisel närvide medullaarses ümbrises põletik ja infiltratsioon teatud immuunrakkudega (sealhulgas makrofaagidega).

Närviraku illustratsioon

Dendritid
Rakkude keha
Medullaarse kestaga Axon, mida rünnatakse GBS-is
Rakutuum

Lisateavet närvirakkude struktuuri kohta meie teema all: närvirakud

Selle tagajärjeks on medullaarse kesta lagunemine kõõluse eesmisest ja tagumisest juurtest Selgroog (Polüradikuliit) ja sellega seotud perifeersed närvid (polüneuriit), mis vastutavad lihaste ja tundlikkuse eest.
Lisateavet leiate meie teema alt: Selgroog
Guillain-Barré sündroomi (GBS) veel üks võimalik seletus on neuroallergiline reaktsioon varasemale viirusele (nt. Epsteini-Barri viirus, Varicella zosteri viirus) või bakteriaalsed (nt Campylobacter jejuni, mükoplasma, leptospira, rickettsial) nakkused.

Sümptomid

Sageli algab 2-4 nädalat pärast ülemiste hingamisteede või seedetrakti nakatumist

iseloomulik seljavalu
ennekõike keha keskelt eemaldatud paresteesia (distaalne paresteesia)
Jalade tuimus
siis jalgade motoorne sümmeetriline nõrkus (kõndimine on keeruline või võimatu)
Lihasvalu (müalgia)
Närvijuurtest tulenev valu ja halvenenud koordinatsioon seismisel ja kõndimisel sügava tundlikkuse puudumise tõttu (ataksia).

Halvatus suureneb alt ülespoole kuni kõrge paraplegiani (tetraplegia), mille korral ei saa käsi ega jalgu liigutada. Kui see on seotud diafragmaga, ei õnnestu ka hingamist ja patsient peab olema ventileeritud.
Hingamishalvatus esineb umbes 20% -l patsientidest. Samuti võivad osaleda kraniaalnärvid (kraniaalneuriit) ja põhjustada neelamishäireid ja näo halvatust (näo halvatus). Näo halvatuse tagajärjeks on rääkimis- ja närimisraskused, samuti pisaravoolu vähenemine ja sülje sekretsiooni vähenemine. Silma liikumise häired on samuti haruldased.

Loe selle teema kohta lähemalt: Näo halvatus

Samuti on mõjutatud tahtmatu (autonoomne, vegetatiivne) närvisüsteem. Vegetatiivseteks sümptomiteks on higi sekretsiooni häired, südame rütmihäired, vererõhu ja temperatuuri kõikumised, õpilaste liikumishäired (pupillomotoorne süsteem), liiga kõrge veresuhkru tase (hüperglükeemia) ning põie ja soolestiku tühjendamise häired.
Haiguse haripunkt on 90% patsientidest 3-4 nädala jooksul.

diagnoosimine

Ajalugu (anamnees): Eelkõige mängivad siin rolli hingamisteede või seedetrakti eelnevad, mittespetsiifilised nakkused.

Uurimine alates Närvisüsteem : lihasvaegused (halvatus, parees), reflekside puudumine (arefleksia) ja sensoorsed häired on märgatavad.

Närvivee kogumine ja uurimine (CSF-i punktsioon CSF-i diagnostika jaoks): selge närvivesi, normaalne või pisut suurenenud rakkude arv, normaalne suhkur, suurenenud valk> 100 mg / dl tõkkehäire tunnustega (tüüpiline on nn tsütoalbuminaalne dissotsiatsioon).

Närvi juhtivuse kiirus (NLG) aeglustatakse osaliselt juhtivuse blokeerimise punktini.

Elektromüograafia (EMG), millega saab lihase aktiivsust registreerida, näitab närvisignaalidega lihaste ebapiisavat või puuduvat varustamist (denervatsioonimärgid).

Koest närvist eemaldamise abil (närvibiopsia) saab mikroskoobi abil tuvastada närvide demüelinisatsiooni (histoloogiline / patoloogiline).

Patogeeni tuvastamine (Campylobacter jejuni, Epstein-Barri viirus, Varicella zosteri viirus, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) veres õnnestub mõnel juhul.

teraapia

Ravi on sümptomaatiline intensiivse meditsiinilise järelevalve all. St peamiselt funktsioon süda ja Kopsud neid jälgitakse pidevalt.
Vajadusel a Südamestimulaator ja a Ventilatsioon vajalik. toitumine võib olla vajalik toitainete ja vedelike andmise kaudu veeni (infusioonid).
Lisaks on füsioteraapia, psühholoogiline abi ja profülaktilised meetmed survehaavade ennetamiseks, Verehüübe moodustumine (Tromboos), Liigeste jäikus (Kontraktuurid) ja kopsuinfektsioon (Kopsupõletik) olulised terapeutilised komponendid.
meditsiiniline teraapia koosneb antikehade (7-S immunoglobuliin G 0,4 g / kg kehakaalu kohta päevas) suures annuses manustamisest veeni kaudu 5 päeva jooksul.
Kortisooni preparaadid kasutatakse ainult Guillain-Barré sündroomi kroonilises vormis.
Kui haigus progresseerub ja kõndimisvõime on tõsiselt piiratud (jalutuskäik vähem kui 5 m ilma abita), tehakse plasmaferees 5 korda iga 2 päeva tagant.
in Plasmaferees verevedelik (plasma) eraldatakse vererakkudest. Seejärel saab plasma puhastada ja koos rakkudega patsiendile tagasi anda.
Teise võimalusena saab rakke tagasi saata koos võõra plasma, plasmaasendajate jne. Plasmaferees viib sümptomite kiiremini lahenemiseni ja lühema ventilatsiooni ajani.

prognoos

Taastumine kestab Nädalaid kuudeks.
Neuroloogiline defitsiit taandub vastupidises järjekorras. Surmavus (letaalsus) sõltub hooldusest ja on tänapäeval vähem kui 5%.
Prognoos on ebasoodne, kui vajate ventilatsiooni rohkem kui kuu. Ligikaudu 70% juhtudest paraneb Guillain-Barré sündroom motoorsete nõrkuste ja refleksidefitsiidiga, kuid ilma igapäevast elu takistamata. 5-15% -l säilivad puudega inimesed.
Ligikaudu 4% -l puhkeb haigus uuesti (retsidiiv) kuude või aastate pärast.

Tüsistused

Selle Südame seiskumine (Asüstool) on Guillain-Barré sündroomi komplikatsioon, mis on põhjustatud südame närvirakkude juhtivushäirest.
Spetsiifiliste närvikiudude (autonoomne neuropaatia) patoloogiliste muutuste tõttu, mis vastutavad olukorrale vastava pulsi eest, väljub süda rütmist. Tagajärjed on Südame rütmihäiredkus süda lööb liiga kiiresti (tahhükardia), liiga aeglaselt (bradükardia) või lõpetab peksmise üldse (asüstool). Selles olukorras südamestimulaator või elustamine (elustamine) olema vajalik.

Kuna spetsiaalsete närvikiudude patoloogiline muutus (autonoomne neuropaatia) mõjutab mitte ainult neid kiudusid, mis tõmbuvad südamesse, vaid ka nt. need, kes lähevad kopsu tõmbamine, võib esineda ka hingamisteede halvatus. Sel juhul peab patsient olema ventileeritud, et tagada piisav hapnikuvarustus.

Halvatus (parees), mis ilmneb Guillain-Barré sündroomi korral, võib põhjustada Verehüübe teke / tromboos ja Kopsuemboolia tulevad, sest vähene liikumine kipub verd hüübima.
Treeningu puudumine soodustab ka survehaavade (lamatised, lamatised), liigeste jäigastumise (kontraktuurid) ja kopsupõletiku teket.