Kardiomüopaatia

Sünonüümid

Südamelihase haigus, kardiomüopaatia (inglise keeles)

sissejuhatus

Kardiomüopaatia Üks südamelihase haigustest ei ole tingimata südame alavarustus verega, klapipuudustega ega a Perikardiit alus. in Kardiomüopaatia on peamiselt Südamelihas kahjustatud ja selle tagajärjel võib see põhjustada südame funktsionaalset kahjustust. Funktsionaalne kitsendus on tavaliselt südame struktuurimuutuse tagajärg, mille käigus süda suureneb ja seetõttu ei saa see piisava väljutamise tagamiseks piisavalt kokku tõmbuda.

Samuti võib süda pakseneda, mis tähendab, et südamekambrisse ei voola piisavalt verd. Nende ühe või mõlema struktuurse muutuse tagajärjeks võib olla nn südamepuudulikkus, mille korral pumbatav vere kogus ei ole piisav organite piisavaks varustamiseks. Eriti kannatage selle all aju ja kopse.

WHO (Maailma Terviseorganisatsioon) eristab 5 kardiomüopaatia tüüpi. Hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia (HOCM) seda piirav kardiomüopaatia (RCM), laienenud kardiomüopaatia (DCM), parempoolne vatsake (parem vatsake) Kardiomüopaatia ja kardiomüopaatiad, mille põhjus on teada või pole klassifitseeritud. Samuti on erinevus esmane alates teisene Kardiomüopaatiad. Primaarsed kardiomüopaatiad on haigused, mis leiavad aset ainult südamelihastes, sekundaarsed kardiomüopaatiad võivad olla juba olemasoleva haiguse tagajärg.

hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia on südamelihase haigus, mille korral vasaku vatsakese lihased paksenevad (hüpertroofia), eriti vatsakeste vahesein (vatsakeste vahesein). Kuna siin asub ka vasaku vatsakese väljavoolutee, on suurenenud lihasmassi tõttu väljavool takistatud. See väljavooluhäire võib lõpuks põhjustada kliinilisi sümptomeid.

in piirav kardiomüopaatia lihaskude on jäigastunud ja takistab seega südant lõdvestusfaasis piisavalt verd täita. Tegelik pumpamisfunktsioon pole siin häiritud. Sel juhul puudub südames ainult vajalik veremaht.

laienenud kardiomüopaatia on südamelihase haigus, mille korral laienevad südame vasak, parem või mõlemad koda. Südamekambrite patoloogilise laienemise tõttu ei saa süda piisavalt tõhusalt kokku tõmbuda, et veri saaks voolata Keha ringlus vedada.

parema vatsakese kardiomüopaatia iseloomustab parempoolse vatsakese lihasrakkude lagunemine. Seejärel asendatakse need järk-järgult rasvarakkude ja / või sidekoe rakkudega, mis tähendab, et süda kaotab olulised funktsionaalsed lihasrakud.

Klassifitseerimata kardiomüopaatiad hõlmavad südamelihase haigusi, mis esinevad väga harva ja mida on raske eristada tavalisematest kardiomüopaatiatest.

Kardiomüopaatia sagedus

Kõige tavalisem kardiomüopaatia on laienenud kardiomüopaatia. Selle levimus, st esinemissagedus, on 40 juhtu 100 000 elaniku kohta.

Mehed haigestuvad kaks korda sagedamini kui naised. Haigus võib esineda igas vanuses, kuid vanusetipp jääb peamiselt 20–50-aastastele. Hüpertroofilise obstruktiivse kardiomüopaatia levimus on väga madal, umbes 0,2% elanikkonnast.
Kardiomüopaatia kõige haruldasem vorm läänemaailmas on piirav vorm. Troopilistes riikides võib see põhjustada kuni 25% südamelihase haigustest, mis sõltub peamiselt perikardi haiguste arvust. Parema vatsakese kardiomüopaatia mõjutab enamasti noori mehi ja selle levimus on 1 juhtu 10 000-st. Samuti põhjustab see umbes 10-20% südame äkksurmast ja on geograafiliselt koondunud Itaaliasse. Klassifitseerimata kardiomüopaatiate arv on äärmiselt haruldane.

ajalugu

Kardiomüopaatiat nimetati selliseks suhteliselt hiljaks. 18. sajandil oli see algselt ainult krooniline Müokardiit teada kuni umbes 1900. aastani, mil meditsiinis loodi mõiste primaarne südamelihase haigus. Aastal 1957 ilmus esimest korda kardiomüopaatia mõiste. 1980ndatel määratleti kardiomüopaatia kui teadmata põhjusega südamehaigust ja lõpuks laiendas WHO 1995. aastal määratlust, et hõlmata südamelihase haigusi, mis põhjustavad südame talitlushäireid.

Kardiomüopaatia sümptomid

Kardiomüopaatia sümptomid tulenevad nende vastavatest funktsionaalsetest häiretest. Peamisteks sümptomiteks on õhupuudus, väsimuse nähud, lühiajaline teadvusekaotus, vesi vees kopsu ja Valu rinnus. Siin ei saa individuaalseid sümptomeid tingimata omistada konkreetsele kardiomüopaatia vormile, kuna erinevad mehhanismid annavad sageli sarnase kliinilise pildi. Õhupuudus ja vähenenud stress on peamised kaebused, millega patsient oma arsti juures külastab.

Valu rinnus tuleb näiteks koos hüpertroofiline kardiomüopaatia sageli seetõttu, et keha ei suuda suurenenud südamemassi stressi all varustada täiendava hapnikuga. Hingamishäire põhjustab vere mahajäämus kopsudes. süda siin pole enam jõudu verd kopsudest välja pumbata ja vere vedel osa võib kopsudesse kanduda. Lõppkokkuvõttes takistab see hapniku transportimist ja võib viia kopsudesse vett (Kopsu ödeem).

Kardiomüopaatia põhjused

Erinevate kardiomüopaatiate põhjused on mitmekesised ja neid saab omistada erinevatele haigusmehhanismidele.
Nende hulka kuuluvad näiteks geneetilised põhjused, bakteriaalsed / viiruslikud patogeenid ja süsteemsed haigused. Laiendatud Kardiomüopaatia saab teisendada a-ks esmane ja a teisene Jagage kuju.
Esmases vormis algab haigus otse südamelihasest endast ja moodustab umbes 10% kõigist laienenud kardiomüopaatia juhtudest.
Laienenud kardiomüopaatia sekundaarse vormi võib jagada kolmeks peamiseks põhjuseks, millest igaüks moodustab umbes 30% sekundaarsest vormist. Perekondlikud põhjused põhinevad geneetilisel defektil, kusjuures geneetiline teave, mis tagab oluliste südamelihase valkude tekke, on vigane. Need on eriti olulised südamelihase tugevuse arendamiseks. Olulist rolli mängivad ka põletikulised protsessid, kuna bakterid ja / või viirused võivad siin kahjustada südamelihast. Lisaks saab keha kasutada ka oma valke (antikeha) kahjustada südamelihast.
Siis esineks siin nn autoimmuunhaigus. Mürgine kahju on ka 30% teisestest põhjustest. alkohol näib etendavat juhtivat rolli ja on ennast peamiseks põhjuseks tõestanud, eriti tööstusriikides.

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on pärilik haigus ja positiivseid perejuhtumeid saab tuvastada umbes 50% juhtudest. Samal ajal saab tuvastada 10 geeni asukohta ja üle 100 erineva kardiomüopaatia põhjustava mutatsiooni koha, mis võib põhjustada hüpertroofilist kardiomüopaatiat. Nagu eespool mainitud, esineb piiravat kardiomüopaatiat rohkem maailma troopilistes piirkondades ja seda saab jagada ka primaarseks ja sekundaarseks vormiks.
Esmane vorm põhjustab südamelihaste ümberkujunemist sidekoes, mis viib südame jäigastumiseni ega tööta enam korralikult. Siin mängib Löffleri endokardiit (Spoonbill perikardiit) mängib väga olulist rolli. See algab südamepõletikuga ja lõpeb jäiga, kahjustunud südamega.
Teisene vorm on enamasti põhjustatud niinimetatud säilitushaigustest. Ladustamishaigused tekivad siis, kui aine jääb üha enam kehasse või seda ei saa lagundada. Neid aineid saab hoiustada ükskõik kuhu ja see võib põhjustada vastava organi funktsionaalse kahjustuse. Ladustamishaigused, mis põhjustavad eriti piiravat kardiomüopaatiat, on amüloidoos, sarkoid ning mitmesugused rasva ja suhkru säilitushaigused.
Parema vatsakese kardiomüopaatia on geneetiliselt päritud haigus ja seda võib perekonnas sageli kinnitada üksikjuhtudel. Klassifitseerimata kardiomüopaatiad põhinevad tavaliselt ka geneetilisel defektil.

diagnoosimine

Kardiomüopaatia diagnoositakse pärast regulaarseid kardioloogilisi uuringuid ja erijuhtudel tehakse lõpliku diagnoosi kindlakstegemiseks ka geneetilised testid.

Rutiinsete uuringute juurde kardioloogia hõlmab ka füüsilist eksamit elektrokardiogramm (EKG), ehhokardiogramm, südamekateetri uuring, rindkere röntgenograafia ja mõnel juhul ka südamelihase biopsia.
Füüsilise läbivaatusega läheneb kardioloog diagnoosile, otsides tüüpilisi muutusi kehas, mis on seotud südamehaigustega. Elektrokardiogramm võimaldab arstil kontrollida südame elektrilist funktsiooni.
Siin saab kardioloog teha avalduse elektriliinide funktsionaalsuse kohta ja seega registreerida ka konkreetsele kardiomüopaatiale omased elektrihäired. Ehhokardiogrammist on vahepeal saanud kardioloogilise diagnostika standardiuuring. Siin saab arst südamest ja vajadusel häirest otsese pildi.

Arst näeb ka Ehhokardiograafia kuidas verevool on südame sees. Verevool südames ütleb palju selle kohta, kui funktsionaalne on südamelihas. Müokardi biopsia "Protseduur" on protseduur, mille käigus eemaldatakse väike tükk südamekude, et hiljem teha avaldus südame patoloogiliste muutuste kohta rakulisel tasemel. See uuring läheb sageli koos teiste meditsiinivaldkondadega, näiteks patoloogiaga.
Südamekateetri uuringut kasutatakse sageli selleks, et välistada, et üks südame veresoontest on ummistunud ja võib seega põhjustada südamele iseloomulikke sümptomeid.

Kuidas viiakse läbi kardiomüopaatia ravi?

Teraapia Kardiomüopaatia sõltub kardiomüopaatiast põhjustatud häirest.

Sellest lähtuvalt peab arst muidugi mõistma, kas see on a esmane või üks teisene Kardiomüopaatia. Laiendatud kardiomüopaatia põhineb asjaolul, et südamekamber on ebaharilikult laienenud ja veremahtu ei saa piisavalt pumbata.
Siin on teraapia eesmärk:

• a Ringleva mahu vähenemine
• Vererõhu alandamine ja a
• Südame töö langetamine.

Nii et sellest saab süda kaitstud ja saab tõhusamalt pumbata. Südant laiendades võib see ka Südame rütmihäired tule, mida tuleb ka ravida.
Teraapias kasutatakse verevedeldajaid ja pulssi reguleerivaid ravimeid. Rasketel juhtudel tuleb kaaluda, kas a Südamestimulaatori ravi kõlab loogiliselt. Hüpertroofilise obstruktiivse kardiomüopaatia korral võitleb süda pideva takistusega. See maksab südamele palju jõudu, mis võib lõpuks viia südame väsimuseni.

Tulge südame tööd vähendama beetablokaator ja Kaltsiumi inhibiitorid kasutatakse, kuna need vähendavad südame jõudu ja parandavad südame täitumist. Kui kardiomüopaatia ravimravi on ebaefektiivne, võivad takistust esindavad südameosad invasiivsete meetmetega ebaefektiivseks muuta või kirurgilise protseduuri käigus eemaldada.
Piirava kardiomüopaatia ravi viiakse läbi ka vastavalt antud sümptomitele ja seda saab ravida sarnaselt laienenud kardiomüopaatia või hüpertroofilise obstruktiivse kardiomüopaatiaga. Kuna paljudel juhtudel on südamelihas põletik koos südame paisumisega, tuleb neid ravida ka põletikuvastaste ravimitega.
Klassifitseerimata ja parema vatsakese kardiomüopaatiat saab ravida ka ainult sümptomaatiliselt.

Taastusravi / profülaktika

Kardiomüopaatia rehabilitatsiooni eesmärk on parandada elukvaliteeti ja eeldatavat eluiga. See saavutatakse eriti ravimite abiga ja teiste haiguste ennetamise (profülaktika) abil. Olulised haigused, mida tuleks ennetada, on järgmised Suhkurtõbi ja kõrge vererõhk. Lisaks tuleks tähelepanu pöörata dieedile, kuna halb toitumine võib põhjustada ülalnimetatud haigusi ja seega süvendada kardiomüopaatiat. Regulaarne ja kontrollitud treening vähendab muude haiguste all kannatamise riski ja soodustab südame-veresoonkonna süsteemi treenimist. Pealegi peaks see nii olema Suitsu tuleks vältida, kuna on tõestatud, et suitsetamine on suuresti seotud südame-veresoonkonna haiguste tekkega. See on koht, kus tekivad toksiinid, mis ründavad veresoonte seinu ja võivad eriti pärgarterit ahendada.

prognoos

Primaarse laienenud kardiomüopaatia korral võib haiguse kulg olla stabiilne ja enam-vähem kontrollitud või võib südamefunktsioon kiiresti halveneda. Reeglina on piisava ravimravi korral 5-aastane elulemus 20%.
20–50% patsientidest on surma põhjuseks südame äkksurm. Hüpertroofilise obstruktiivse kardiomüopaatiaga patsiendid põevad tavaliselt südame äkksurma vanuses 10–30 aastat.
Südame äkksurma tõenäosuse ennustamiseks kasutatakse kliinilisi prognostilisi tegureid. Need on näiteks see, kui hästi süda pumpab ja kas teatud laboratoorsed väärtused on kõrgendatud. Laienenud kardiomüopaatia prognoos sõltub peamiselt kardiomüopaatiat põhjustavatest kaasuvatest haigustest ja vajadusel põletikuvastase ravi reageerimisest müokardiidile.