Maksapuudulikkus

määratlus

Ühe all Maksapuudulikkus saab aru maksa metaboolsete funktsioonide piiratusest. Maksapuudulikkus esindab seega paljude haiguste või organite kahjustuste tagajärge või seisundit, mis võivad kahjustada maksa metaboolset funktsiooni. Selles valguses on raske maksapuudulikkust ja maksapuudulikkust rangelt eraldada.

Maksapuudulikkus tähistab maksapuudulikkuse maksimaalset ulatust ja seega ka kõige raskemat seisundit - maksapuudulikkus ilmneb selle raamistikus väga sageli krooniline maksahaigus jälle alkohoolne maksatsirroos või kroonilisem Viirushepatiit kuid võib olla ka ägeda, näiteks toksilise, maksakahjustuse väljendus.

• Maksapuudulikkus
• Maksa funktsioonid

põhjused

Kui hepatotsüüdid (maksarakud) on struktuurselt kahjustatud või maksa verevarustus on häiritud, ilmneb maksapuudulikkus. Põhjused võivad olla väga erinevad. Saksamaal on kroonilise maksakahjustuse kõige tavalisem põhjus alkoholi kuritarvitamine. Krooniline alkoholitarbimine viib erinevate vaheetappide kaudu alkohoolse maksatsirroosini. Selles etapis ei saa maksa kahjustusi enam tagasi pöörata (pöördumatuid) ja maksapuudulikkust, mis on ka pöördumatu tulemus.
Lisaks alkoholimürgistele maksakahjustustele tuleks mainida ka viirushepatiidist põhjustatud maksakahjustusi. Peamiselt viivad B-, C- ja D-hepatiidi viirused krooniliste või ägedate viirushepatiitideni mitmesugustel levimisviisidel, millega võib kaasneda kerge kuni raske maksapuudulikkus. Halvimal juhul põhjustab viirushepatiit ka maksatsirroosi koos pöördumatu maksapuudulikkusega.
Muud maksapuudulikkuse põhjused on muud põletikulised haigused, näiteks PBC (peamiselt odav tsirroos), PSC (esmane skleroseeriv tsirroos), Autoimmuunne hepatiit ja parasiithaigused (leišmaniaas, skistosomiasis, malaaria). Mürgiste põhjuste hulka kuuluvad mittealkohoolsed rasvmaksahaigused ja mitmesugused toksiinid, näiteks surmakorgi seenemürk, aga ka sellised ravimid nagu metotreksaat, amiodaroon ja paratsetamool.
Maksapuudulikkuse põhjustajaks võivad olla ka mitmed erinevad metaboolsed haigused ja kui neid ravimata jäetakse, mõnikord ka ravitakse, seostatakse seda regulaarselt.
Nende hulka kuulub näiteks.

• Wilsoni tõbi (vase ladustamise haigus)
• hemokromatoos (raua ladustamise haigus)
• alfa-1 antitrüpsiini puudus
• Glükogeeni ladustamise haigused
  ja
• tsüstiline fibroos. Kuid see kliiniline pilt on väga haruldane.

Ja viimane, kuid mitte vähem oluline, tuleb maksapuudulikkuse põhjustajana nimetada selliseid veresoonkonna haigusi nagu kardiaakroos, Budd-Chiari sündroom ja Osleri tõbi.

Loe haruldase maksahaiguse kohta lähemalt: Budd-Chiari sündroom

Sümptomid

Maksapuudulikkuse korral ilmnevad mittespetsiifilised sümptomid nagu väsimus või ebamugavustunne ülakõhus. Võib esineda hajus sügelus ja kollatõbi (nahk ja skleerik). Sügeluse põhjus pole veel täielikult teada. Bilirubiini (vere lagunemissaadus) ainevahetusproduktide ladestumise tõttu nahas ja skleras muutub see kollaseks. Aluselise maksatsirroosi korral ilmuvad tüüpilised maksa naha tunnused, nagu palmari ja plantaarne erüteem (lööbed peopesal või seljal), ämbliknaevi (peened veresoonte joonised) või caput medusae (veenide laienemine naba piirkonnas). Need maksa nahanähud pole maksapuudulikkuse korral siiski kohustuslikud.
Maksapuudulikkus põhjustab maksa oluliste metaboolsete funktsioonide piiramist. Suurenenud verejooksu tekke mõttes on olemas hüübimishäire, kuna maksas moodustub vähem hüübimisfaktorit. Lisaks esineb albumiini puudus, mis põhjustab turset ja astsiiti (Astsiit) viib. Lisaks suurenenud rõhk (portaalne hüpertensioon) maksaveenis (Portaali veen) söögitoru veenilaiendite tekkele (söögitoru veenide laienemine) ja mõnikord eluohtlikule verejooksule kuni mahu defitsiidi šokini. Selline portaalhüpertensioon tuleneb näiteks aastaid kestnud maksatsirroosist.
Lisaks põhjustab maksapuudulikkus testosterooni ja östrogeeni mittevastavust, nii et meestel võib tekkida günekomastia (feminiseerumine) ja sekundaarsete juuste väljalangemine mao ja rindkere kiilaspäises. Need muutused on tingitud testosterooni hormonaalse toime vähenemisest. Naistel põhjustab see ebaproportsionaalsus amenorröad (menstruaalverejooksu puudumine).
Libiido ja erektsioonihäired mõjutavad mõlemat sugu. Maksapuudulikkuse korral ei täida maks enam olulisi ülesandeid, nagu näiteks ammoniaagi võõrutus, nii et see metaboolne toode ladestub üha enam kehas. Maksa entsefalopaatia taustal võib see põhjustada teadvuse häireid või isegi maksa kooma. Teadvuse piiranguid on, käte värisemine (värin) ja halvimal juhul koomasse. Veel üks maksapuudulikkuse komplikatsioon on hepatorenaalne sündroom, mille korral esineb äge neerupuudulikkus koos uriinierituse vähenemisega. Selle moodustamise eest vastutav mehhanism pole veel täielikult teada.

diagnoosimine

Lisaks füüsilisele läbivaatusele hõlmab maksapuudulikkuse diagnoosimine ka laboratoorset diagnostikat ja aparaatide kasutamist. Füüsiline läbivaatus võib näidata maksapuudulikkuse tunnuseid või viiteid selle algpõhjusele (nt maksatsirroos). in ülevaatus (Vaatlus), näiteks nahk ja sklereeniline terus (silmade kollasus), kõhu ümbermõõdu suurenemine astsiidi või klassikaliste maksa nahanähtude, näiteks Palmari erüteem (Lööve peopesal) või Ämblik naevi (peened anumajoonised). Kuid need märgid võivad ka puudu olla.
Maks võib olla parema rinnakaare all suurenenud ja palpeeritav (Vaata ka: turses maks) ja sellel on auklik struktuur. Maksatsirroosi viimases staadiumis on maksa kahanemise mõttes isegi suurus isegi vähenenud.
Laboridiagnostika ja pildistamine sonograafia abil on olulisem kui füüsiline läbivaatus. Laboratooriumis on vajalik vereproov, mille abil saab maksapuudulikkuse tüüpi ja ulatust järeldada teatud maksa väärtuste ja sünteesi parameetrite suurendamise / vähenemise kaudu (vt jaotist laboratoorsed väärtused). Ultraheliuuringus (Sonograafia) võib avaldada suurenenud elundile muljet. Maksa kontuur on auklik ja maksa nurk on ümardatud. Elundi kuju võib kirjeldada kui lihavat ja kaksikkumerat. Kudede struktuur on ebahomogeenne, mis tähendab, et elundis on heledamad ja tumedamad alad. See ebahomogeensus võib olla väga tugev, kuid ka väga peen. Maksatsirroosi kaugelearenenud staadiumis vähendatakse elundi suurust ultraheli leidude abil. Need kirjeldused on selgemad, kui võrrelda tervet maksa pilti maksapuudulikkusega maksa pildiga. Kui leiud on ebaselged või kahtlase massi, näiteks kasvaja, selgitamiseks võib teha maksa CT. Erandjuhtudel, kui põhjus on ebaselge, tehakse põhjuse väljaselgitamiseks maksa biopsia.

teraapia

Maksapuudulikkuse ravi sõltub nii põhjusest kui ka selle tõsidusest. Mõnikord on ägedaid sündmusi, näiteks mürgistus, mida saab parandada antidoodiga või näiteks vereplasma eraldamisega. Väga sageli on aga maksapuudulikkuses süüdi alkoholi kuritarvitamine alkoholimürgise maksakahjustuse või isegi alkohoolse maksatsirroosi taustal. Siis on esmatähtis terapeutilise abinõuna alkoholist hoidumine.
Muud põhjuslikud haigused vajavad spetsiaalseid terapeutilisi meetmeid. Hemokromatoosi korral on näiteks verevalamine (tõmmake palju verd) ravib esiteks Wilsoni tõbe Kelaativad ained (moodustavad mürgise vasega mitteimavad kompleksid). Seetõttu on oluline ravida põhihaigust.
Sama oluline on maksapuudulikkuse tagajärgede ja sümptomite kliiniline ja ambulatoorne ravi ning maksa kahjustavate mõjude vähendamine. Selliseid ravimeid nagu amiodaroon või muud maksa mõjutavad toimeained (alkohol) tuleb vähendada või vajadusel ravi katkestada. Samuti on vajalik tasakaalustatud toitumine. Vastupidiselt vanale õpetusele pole valgu piiramine vajalik. Kui hüübimisfaktorid puuduvad, saab need asendada või anda K-vitamiini. Astsiiti ja muid ödeeme ravitakse diureetikumidega. Kui ilmneb albumiini puudus, võib albumiini asendada. Kui maksapuudulikkuse taustal on ilmnenud portaalhüpertensioon (kõrge vererõhk maksaveenis), saab seda beeta-blokaatori (nt propanolool) abil vähendada. See on oluline ka möödavooluahelate moodustamiseks Söögitoru veenilaiendid (Söögitoru veenilaiendid) võib viia ennetamiseni.
Tüsistustega nagu üks maksa entsefalopaatia (Aju kahjustused või talitlushäired raskete maksakahjustuste tõttu) on vajalikud ambulatoorsed või statsionaarsed abinõud. See sõltub entsefalopaatia tõsidusest. Maksa entsefalopaatia on ajukahjustus, mis on põhjustatud ammoniaagi ladestumisest. Vereringe stabiliseerumine, maksatoksiliste tegurite vältimine ja Laktuloos (Lahtistid) on siin esiplaanil.
Hepatoreenne sündroom, milles esineb neerupuudulikkus, nõuab intensiivset arstiabi ning terlipressiini ja albumiini manustamist. Ägeda maksapuudulikkuse korral maksapuudulikkuse maksimaalse vormi tähenduses on vajalik intensiivne arstiabi.
Kui maksapuudulikkust ei saa ülalnimetatud meetmete abil tühistada ja haigus on progresseerunud nii kaugele, et ilmneb pikaajaline maksapuudulikkus, on tervendav ainult maksa siirdamine. Elundi siirdamise aja ületamiseks võib kasutada asendusprotseduure, näiteks maksa dialüüsi. See pole siiski püsiv lahendus.

Need artiklid võivad teid samuti huvitada:

• Dieet maksatsirroosi korral
• Maksa siirdamine

Laboratoorsed väärtused / vere väärtused

Erinevate laboratoorsete parameetrite määramine on maksapuudulikkuse diagnoosimisel ja ravi kavandamisel hädavajalik. Kõigepealt eristatakse parameetreid, mis näitavad maksakoe kahjustusi, ja parameetreid, mis tuvastavad maksas sünteesihäire (ensüümide ja valkude tootmine). Lisaks sellele kasutatakse kliinilise pildi raskuse hindamiseks muid vere väärtusi.

Lisateavet selle teema kohta leiate siit: Vere väärtuste muutus.

1. Maksa kudede kahjustus

Maksa kudede kahjustuste hindamiseks määratakse niinimetatud transaminaasid (GPT ja GOT), GLDH, aluseline fosfataas, gamma-GT, samuti bilirubiin ja ammoniaak. Neid parameetreid saab suurendada erineva astmeni ja need annavad osaliselt teavet maksapuudulikkuse põhjuse kohta. Gamma-GT suureneb näiteks alkoholikahjustuste korral, samal ajal kui aluselise fosfataasi tõus võib olla märk sapiteede tsirroosi olemasolust. Standardväärtused leiate teie laboritulemustest, kuna need on lisatud standardina.

2. Sünteesi tulemuslikkus

Maksa sünteesi võime hindamiseks määratakse kiirväärtus ja INR, albumiin ja üldvalk, samuti koliinesteraas. Kiirväärtus ja INR on inimese vere hüübimise parameetrid. Maksapuudulikkuse korral võib Quick väärtust vähendada ja INR-i suurendada. Need muutused tekivad seetõttu, et hüübimisfaktorid sünteesitakse maksas. Maksapuudulikkuse korral vähenevad need. Samuti väheneb albumiini sisaldus, kuna ebapiisavas maksas ei toodeta seda enam piisavalt. Koliinesteraas toimib krooniliste maksahaiguste progressiooniparameetrina ja väheneb ka maksapuudulikkuse korral.

Lisateavet teema kohta leiate siit: Koliinesteraasi puudulikkus

3. Muud parameetrid

Näiteks vere tsirroos võib vereliistakute arvu vähenemiseni (Trombotsütopeenia) ja üks aneemia (Näiteks B 12 -vitamiini puudus) tulema. Maksa entsefalopaatia korral pööratakse erilist tähelepanu ammoniaagi, glükoosi ja elektrolüütide (nt kaaliumi) määramisele. Hepatoreense sündroomi korral suureneb seerumi kreatiniini sisaldus.

Lisateavet leiate siit: Bilirubin

Lapsepõlg

Maksatsirroosi prognoosi hindamiseks kasutatakse Child-Pughi kriteeriume. Neid kasutatakse teraapia kohandamiseks ja patsiendi ellujäämise paremaks hindamiseks. Seal on viis kategooriat. Iga kategooria eest antakse üks kuni kolm punkti. Tulemuseks on maksimaalne väärtus 15 ja minimaalne väärtus 5. Üksikud hinnatavad kategooriad on albumiini kontsentratsioon seerumis (g / dl), bilirubiini kontsentratsioon seerumis (mg / dl), kiirväärtus protsentides ja see, et Astsiidi (vesi kõhus) ja maksa entsefalopaatia olemasolu ja raskusaste.

Albumiin, bilirubiin ja Kiirväärtus mõõdavad, kui hästi maks täidab oma metaboolseid ja sünteetilisi funktsioone. Maksapuudulikkuse korral väheneb kiire ja albumiin ning bilirubiini tase tõuseb.

Astsiit ja maksa entsefalopaatia on maksapuudulikkuse tagajärjed ja näitavad ka seda, kui tõsiselt on maksafunktsiooni kahjustus. Child-Pughi klassifikatsioonis on kolm etappi: laps A (5-6 punkti), laps B (7-9 punkti) ja laps C (10-15 punkti). Mida kõrgem tulemus, seda halvem on patsiendi prognoos.

Loe edasi allpool: Maksatsirroosi staadiumid

Hüübimishäired

Maksapuudulikkuse korral, näiteks maksatsirroosi tõttu, ilmneb omandatud hüübimishäire. Seda verejooksu kalduvust nimetatakse a-ks hemorraagiline diatees. See on tingitud asjaolust, et maksas moodustuvad olulised hüübimisfaktorid. Kui maksa süntees ei toimi hästi, puuduvad hüübimisfaktorid.
Need on peamiselt II, VII, IX ja X hüübimisfaktorid, mis moodustuvad maksas K-vitamiini funktsioonina. See suurendab oluliselt verejooksu kalduvust. See võib olla eriti ohtlik, kui esinevad ka söögitoru veenilaiendid.
Need on tsirroosiga inimestel väga levinud ja võivad lõhkemise korral põhjustada eluohtlikke verejookse. Sellist hüübimishäiret jälgitakse laboratoorsete parameetrite INR ja Kiirväärtuse abil ning ravitakse hüübimisfaktorite asendamise teel.

Lisateavet leiate meie teema alt: Hüübimishäired ja Xarelto®