Hulga endokriinne neoplaasia 2. tüüpi mehed

Kogu siin esitatud teave on ainult üldist laadi, kasvajaravi kuulub alati kogenud onkoloogi kätte!

Sünonüümid

Meditsiiniline: hormoone tootv kasvaja

Loe ka:

  • Mitu endokriinset neoplaasiat

määratlus

Mitme tüüpi endokriinset neoplaasiatüüpi 2 iseloomustab kasvajate esinemine kõrvalkilpnäärmes, neerupealise medulla ja kilpnäärme C-rakkudes.

sagedus

Ligikaudu 5% kõigist kilpnäärme kartsinoomidest on C-raku kasvajad. Ligikaudu 25% neist on perekondlikud ja seetõttu seotud MEN-2-ga.

Klassifikatsioon

Tüüp 2a: kilpnäärme C-raku kartsinoomi ja neerupealiste kartsinoomi kombinatsioon mõlemalt poolt. Seda tüüpi esineb umbes 70% juhtudest ja seda nimetatakse ka Sipple'i sündroomiks.
Tüüp 2b: kollageeni defekti (Marfani sündroom) selged sümptomid koos limaskesta (nt keele) adenoomide ja hiiglasliku käärsoolega (megakolon). Samal ajal on endiselt kilpnäärme kartsinoom 10% -l patsientidest ja umbes 50% -l neerupealiste kartsinoom.
Ainult FMTC: esineb ainult kilpnäärme medullaarne kartsinoom. See esineb umbes 20% -l MEN-2 juhtudest.

Sümptomid

Tüüp - 2a: C-raku kartsinoom selle kilpnääre kestab pikka aega ilma kliiniliste kõrvalekalleteta. Teraapiakindel kõhulahtisus on hiline sümptom umbes 1/3 patsientidest. Selle Neerupealiste kasvaja läheb ühega krooniline kõrge vererõhk käsikäes.

Tüüp 2b:
See tüüp avaldub kui Marfani sündroom väga suured käed ja jalad, nagu näiteks pikad käed ja jalad. Kuna kollageeni puudus mõjutab ka veresooni, on diagnoos sageli juba tehtud. Lisaks on keelel näha väikseid neuroome.

Diagnoosimine

Usaldusväärsem C-raku kartsinoomi kasvaja markerid kilpnääre on märkimisväärselt suurenenud Kaltsitoniin. Lisaks on suurenenud neerupealise koore hormoonid koos vastava kasvajaga. Kui üks sümptomitest on olemas, tuleb ravi otsustamiseks võimalikult varakult otsida teised kasvajad. Lisaks tuleks läbi viia geneetiline diagnostika perekonna dispositsioon Varakult ära tunda ja neid vastavalt ravida (II tüüpi hulgimüügi endokriinne neoplaasia).

teraapia

MEN-2 kasvajate ravi seisneb kasvajate eemaldamises. Kilpnääre eemaldatakse täielikult C-raku kartsinoomi korral. Samuti eemaldatakse täielikult kilpnäärme kartsinoomi metastaasid. Perekondliku sõeluuringu abil on võimalik endokriinse neoplaasia eelsoodumuse korral kilpnäärme kartsinoome tuvastada väga varases staadiumis ja patsienti saab terveks kilpnäärme eemaldamise teel. Samuti tuleks täielikult eemaldada neerupealiste kasvaja, mis sageli esineb mõlemal küljel. Seetõttu on operatsioon ainus ja väga efektiivne ravi mitmete endokriinsete neoplaasiate korral.

prognoos

Juhuslikel juhtudel ja perekonna indeksjuhtudel pole ravi enamasti võimalik. Kuid operatsioon võib patsiendi ellujäämist märkimisväärselt pikendada ja parandada. Perekontrolli kaudu on aga võimalik patsiente opereerida väga varajases staadiumis ja neid sellega tervendada. Sellegipoolest tuleb nendel patsientidel igal aastal kontrollida erinevaid tuumorimarkereid.