Myasthenia gravis

Sünonüümid

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflami sündroom
• Erb Goldflami tõbi

Lugege ka järgmisi teemasid:

• Lihasdüstroofia
  • Duchenne'i lihasdüstroofia
  • Müotooniline düstroofia
  • FSHD

Kokkuvõte

Myasthenia gravis on üleminekupunkti haigus vahel närvi ja lihased (neuromuskulaarne lõppplaat; vt anatoomiat Lihased) autoagressiivsete haiguste rühmast. immuunsussüsteem kahjustatud isik toodab (auto) antikeha virgatsaine retseptorite (vastuvõtjate) vastu, mis käivitab närviimpulsi muundamise mehaaniliseks toiminguks (lihaste kokkutõmbumine). See viib nende retseptorite järkjärgulise hävimiseni, mille tagajärjel toimub närviimpulssile reageerides üha nõrgem lihaste tegevus (lihasnõrkus).
Ravimata jätmise korral kulgeb myasthenia gravis pidevalt erineval määral ja võib surmaga lõppeda Hingamislihased. Haigestunud inimeste immuunsussüsteemi mõjutavad meditsiinilised meetmed võivad haiguse progresseerumist aeglustada või isegi peatada. Teisest küljest on palju levinud ravimeid (nt. Anesteetikumid), mis võib halvendada myasthenia gravis sümptomeid, nii et haigetel soovitatakse "Myasthenia Pass"Väljastatakse esmaabiandjate ja terapeutide teavitamiseks sellest asjaolust.

määratlus

Myasthenia gravis on Autoimmuunhaigusmis põhjustab järkjärgulist kahjustust üleminekupunktis tüütama ja lihased viib. Messenger-aine retseptorite hävitamine liitumispunktis põhjustab patoloogiliselt suurenenud väsimust ja mõjutatud lihaste nõrkust.

sagedus

Myasthenia gravis esineb sagedusega 4–10/100000, haigus esineb sagedamini kas vanuses 20–40 või vanuses 60–70 ja väga harva üks kord lapsepõlves. Naised on mõjutatud sagedamini kui mehed.

põhjused

Myasthenia gravis on põhjustatud immuunsussüsteemi autoagressiivsest protsessist, mille käigus immuunsussüsteem toodab antikehi neuromuskulaarse otsaplaadi retseptorite vastu.
Paljudel juhtudel on muudatused Harknääre (lapseeas immunoloogiline organ, mis tavaliselt taandub täiskasvanueas).
Nagu paljude autoimmuunhaiguste puhul, on ka mõni pärilik komponent. Harvadel juhtudel võivad müasteenia gravisi sümptomid ilmneda ka seoses teiste haigustega, nt. B. Kilpnäärme ületalitlus, Reumatoidartriit või muud autoimmuunhaigused. Vaimne ja füüsiline stress, samuti sekundaarsed haigused võivad süvendada müasteenia gravis’e sümptomeid.

Sümptomid

Haigus algab tavaliselt kohtadest, kus suhteliselt väike arv neist liitub neuromuskulaarse ristmikuga lihaskiud tarnib närv. Nii see on Lihasedsee peaks võimaldama peenhäälestatud liigutusi, näiteks B. silma lihased. Mõjutatud lihased näitavad kasutamise ajal liiga kiiresti väsimust; sümptomid halvenevad vastavalt päeva jooksul ja mitu korda liigutades.
Seda väljendatakse nt. B. suurendamisel Üks või mõlemad ülemised silmalaud tilguvad (Ptoos) üles vaadates (= Simpsoni test) näidake ka varakult Topeltnägemine silmalihaste seotuse tõttu külili vaadates. Teised varakult mõjutatud lihasrühmad on nägu, kõri (suurenevad söögi ajal neelamisraskused) ja mastitseeruvad lihased. Kõne võib tunduda hägune, mõjutatud longus nägu ja Matkivad väljendit hõre.

Kliiniliselt tehakse erinevad klassifikatsioonid vastavalt vanusele sümptomite ilmnemise või nende raskusastme järgi.

Protsessi edenedes võivad jäsemed olla ka kiiresti väsinud ja koormusel nõrgad, nii et haigetel võib olla raskusi treppidest ronimisega või waddling kõnnak näitus. Hingamislihaste kaasamine võib toimuda ka järsku ja järsult (müasteeniline kriis) ja on müasteenia gravise väga tõsine komplikatsioon.

Märkus: sümptomid

Üldiselt näitab haigus ühte välimuse väga suur varieeruvus: Isegi üksikute kannatajate korral muutuvad mõjutatud lihasrühmad, vallanduv stress ja sümptomite tugevus.

Väljajätmishaigused (diferentsiaaldiagnoosid)

Peamine diferentsiaaldiagnostika on see Lambert-Eatoni sündroom, mis ilmneb eriti koos kasvajahaigustega. Sümptomid ja haigusmehhanismid on põhimõtteliselt sarnased, kuid vereanalüüs näitab erinevaid myasthenia gravis'e antikehi, sealhulgas pilt elektromüogrammis (Elektromüograafia/ EMG) on teine.

Lisaks sellele on teoreetiliselt ka teisi haigusi Närvisüsteem ja lihastele meeldib sclerosis multiplex, Lihasdüstroofiad või Poliomüosiit ("Lastehalvatus"), z. Mõned sümptomid on sarnased müasteenia gravisega. Enamikul juhtudel saab neid haigusi välistada hoolika haigusloo ja füüsilise läbivaatuse abil.

Diagnoosimine

Põhidiagnostika hõlmab haigusloo võtmist, neuroloogilise fookusega füüsilist läbivaatust ja "Tensiloni test“.

Info: Tensiloni test

Juures Tensiloni test manustatakse ravimit, millel on pärssiv toime ensüümile, mis tavaliselt vastutab virgatsaine lagundamise eest närvi-lihaste ümberlülituspunktis. See suurendab drastiliselt messenger-aine kättesaadavust neuromuskulaarses lõppplaadis ja grammse müasteenia sümptomid vähenevad märkimisväärselt umbes 5 minutit väga lühikese aja jooksul.

Lihase elektrilise aktiivsuse uurimisel Elektromüogramm (EMG) näitab iseloomulikku pilti (läbipainde kõrguse vähenemine pikema särituse korral).
Veres võib 80-90% haigestunutest antikeha messenger aine retseptorite vastu neuromuskulaarsel lõppplaadil. Kui see ei õnnestu, tuleb seda teha Lihaskoe proov saab mikroskoopiliseks uurimiseks eemaldada. Tüümiumi muutuse välistamiseks tehakse röntgenülesvõte Rinnakorv ettevalmistatud.

teraapia

Teraapia põhineb patsiendi immuunsussüsteemi mõjutamisel kortisooni (kortisooni) või muude toimeainetega, mis vähendavad messenger-retseptorite vastaste antikehade tootmist. Messengerit lagundava ensüümi inhibiitoreid manustatakse sümptomaatiliselt; müasteenilise kriisi korral manustatakse neid intravenoosselt. Need inhibiitorid ei ole täiesti problemaatilised, kuna üledoos võib põhjustada tõsise "kolinergilise kriisi", mis avaldub kliiniliselt nagu umbrohutõrjega mürgistus (iiveldus, oksendamine, lihaskrambid, higistamine).

Kui selgitaval uurimisel tuvastatakse tegelikult tüümuse suurenemine või muutus, eemaldatakse see tavaliselt kirurgiliselt, mis võib põhjustada sümptomite põhjuslikku paranemist. Sel juhul võib proovida immunosupressiivset ravi järk-järgult lõpetada 2 - 4 aasta pärast.

prognoos

Haigus progresseerub aeglaselt ja on endiselt surmaga lõppev 10-20% juhtudest. Kui haigus piirdub üksikute lihasrühmadega, on prognoos hea. Haigestunutel soovitatakse pöörduda huvigruppide poole, et vahetada teavet haiguse üle elamise kohta ja saada "Myasthenia Pass"Saada, kes hädaolukorras abistajaid ja terapeute haiguse esinemisest teavitab.