Müosiit

ülevaade

Müosiit on üks põletikuline haigus lihaskoest. Selle võib esile kutsuda mitmesuguseid põhjuseid, kuid tavaliselt on selle põhjuseks üks põhjus Autoimmuunhaigus. Müosiidid esinevad peamiselt koos teiste haigustega, kuid on üldiselt sugulased harv kliiniline pilt Aastas registreeritakse miljoni elaniku hulgas ainult 10 haigusjuhtu. Kõige tavalisemad haigusvormid on Polümüosiit, Dermatomüosiit ja Inklusioonkeha müosiit. Sageli on üks põletik kohta Lihaskude koos Sidekoe põletik sotsialiseerunud.

Lisateavet alavormide kohta leiate meie spetsiaalsete teemade alt:

• Polümüosiit
• Dermatomüosiit

peamine põhjus

Olemasoleva müosiidi põhjust ei saa sageli täpselt kindlaks teha. Sel juhul räägitakse ühest idiopaatiline Müosiit. in Polümüosiit ja Dermatomüosiit, selle piirkonna kaks levinumat kliinilist pilti, on autoimmuunsete vahendatud haigusprotsessid, nn Autoimmuunhaigused. Immuunsüsteem ründab keha enda rakke oma kaitserakkudega ja viib seega nende hävitamiseni. Selle tagajärjel muutub kahjustatud kude põletikuks.

Lihased võivad olla seotud üldiste süsteemsete infektsioonide või põletikega, samuti sidekoe põletikuliste protsessidega. Kui müosiit käivitatakse väljastpoolt, juhtub see bakterite, viiruste või Parasiidid. Näiteks näiteks müosiidi tekkeks on ette nähtud haigus pidalitõbi, Gonorröa (süüfilis) ja teetanus või parasiitide nakatumine Schistosoomid ja Trihhinellamis on mõlemad ussid. Üldiselt esinevad nimetatud nakkused Euroopa laiuskraadidel siiski harvemini. Bornholmi tõbi kuid see võib esineda ka siin, kuna käivitavaid Cocksacki B viirusi võib leida kogu maailmas. Müosiit võib ka pärilik Ole selline päritolu Münchmeyeri sündroom. Kuid ka seda põletikulise lihasehaiguse erivormi tuleb selle kerge leviku tõttu pidada äärmiselt haruldaseks.

Sümptomid

Sümptomid müosiit võib areneda sõltuvalt kliinilisest pildist sümmeetriline või lihtsalt ühepoolne esindama. Kuid see käib koos kõigi vormidega suurendades jõu kaotust ja lihasnõrkus samuti Lihased valutavad käsikäes. Sümptomite intensiivsus sõltub põletiku astmest. Ilma põletikuvastase ravita võib ka lihaste degeneratiivsed protsessid välja tulema nähtavale lihasdüstroofia esindama. Kuna kahjustada võivad kogu keha kõik lihased, võib lokaliseerimine kurgu- ja neelu lihastes põhjustada selle liigset muutumist Neelamisraskused ja kähedus tule.

Kui põhihaigus on degeneratiivne, nagu näiteks Münchmeyeri sündroomi korral, saab rakke ümber kujundada. Sellisel harva saab see olema Kaltsiumsoolad salvestatud kahjustatud rakkudesse ja viivad Lihaste luustumine (Müosiit ossificans). Sellised Rakkude lupjumine võib vähemal määral areneda teiste müosiidi vormide korral. Põhimõtteliselt panevad põletikulised protsessid mõjutatud koe rakkudele stressi. Lahtrite pideva lagunemise ja kogunemise tõttu saab see Metaplaasia, see tähendab, et muutused raku struktuuris. Need võivad lõpuks viia a degeneratsioon koe - pahaloomuline kasvaja.

Diagnoosimine

Müosiidi diagnoosimine on tavaliselt keeruline, kuna eri kliinilisi pilte on raske eristada. Juhised peaksid olema kliinilised sümptomid, kuna need võivad näidata põletiku tüüpi ja lokaliseerimist. Enamik müosiiti on siiski roomav haigusmida märgatakse alles hilja. See suurendab püsivate tagajärgede tekke riski. Põhimõtteliselt eksamineeriv arst kolm diagnostikavahenditmida saab kasutada: a Laboriuuring, elektromüograafia (EMG; Pingete mõõtmine lihastes) ja a Lihaste biopsia (invasiivne protseduur, mille käigus eemaldatakse lihaskude.

Laboriuuring: Patsiendi veres laboratoorsete parameetrite uurimisel keskendutakse peamiselt ensüümidele, mis kogunevad lihasrakkudesse ja vabanevad, kui rakud on kahjustatud. Kõige olulisem ensüüm on Kreatiinkinaas (CK) .Lisaks muud parameetrid, näiteks laktaatdehüdrogenaasi aktiivsus, selle Aldolase ja aspartaataminotransferaas veres. Põletiku üldised nähud kuidas suurenenud C-reaktiivne valk, suurenenud valgevereliblede arv või üks laiendatud BSG registreeritakse ka, kuid ainult tõestavad põletiku olemasolu. Summa Müoglobiin, skeletilihaste spetsiifilise valgu, saab samuti kindlaks määrata ja diagnoosi lisada. Väärtus ei ütle kahju asukoha kohta midagi, ainult et lihasrakud on hukkunud. Patogeenidega nakatumise kahtluse korral on võimalik tuvastada organismi moodustunud patogeeni vastaseid antikehi ja seega näidata olemasolevat nakkust või kasutada PCR-i (Polümeraasi ahelreaktsioon) paljuneda patogeeni DNA ja kuvada see nii, et oleks võimalik arvuti abil juhitav täpne tuvastamine. Müosiidi-spetsiifilised antikehad, mis mõnedel patsientidel moodustuvad haiguse käigus, ei oma enamikul juhtudel veenvat tähtsust, kuna neid kasutatakse ka muude haiguste, näiteks alveoolide põletiku korral (Alveoliit) või liigeste põletik (artriit).

Elektromüograafia (EMG): EMG abil sisestatakse uuritavasse lihasesse kaks pisikest nõela. Nõelad juhivad elektrit ja mõõdavad Pinge muutused lihaskoes. Muutused on sees Salvestatud ja hinnatud puhkus ja pinge. Enamikul müosiidiga patsientidel ilmnevad silmatorkavad mustrid, mis ei ole automaatselt haiguse tõend. Sellegipoolest on EMG lihtne uuring, mille kaudu võib ilmneda näidustus edasiseks diagnoosimiseks. Lisaks saab läbi viia elektroneurograafia, milles Närvi juhtivuse kiirus ja Lihaste reaktsiooniaeg mõõdetakse. Siin erutatakse närvi rakendatud elektroodide abil ja pööratakse tähelepanu lihase tõmblemisele, mis võib vallanduda. Samaaegset närvikahjustust või muid haigusi saab tõestada või välistada, millel on oluline roll diferentsiaaldiagnostikas (muud haigused, millel on vastavad sümptomid).

Lihaste biopsia: Kuna lihaste biopsia on a invasiivne uurimine sekkumise koht tuleks kavandada. Tavaliselt tehakse seda MRI (magnetresonantstomograafia) abil. Biopsiat ei tohiks teha kohas, kus varem on olnud EMG. Nõelte torked põhjustavad lokaalse rakusurma, mida tagasivaates ei saa enam müosiidist eristada. Kui biopsia jaoks on õige koht leitud, Biopsia (biopsiaga kude) valgusmikroskoopiline uuring On tõestatud müosiidi üldised tunnused, kuid võib täheldada ka mitmesuguste vormide spetsiifilisi kudede muutusi. Näete mõlemat iseloomulikul viisil Lihaskiudude kaotus (surnud / nekrootilised lihaskiud), samuti lihaskiudude regenereeritud lõigud ja tüüpilised põletikunähud - Kudede infiltratsioon (Immigratsioon) põletikuliste rakkude kaudu. Kui haiguse aktiivsus on madal, saab diagnoosi raskendada, kui rakumärgid puuduvad või neid on keeruline leida.

Müosiidi antikehad

Alates Müosiit üks põletikulistest skeletilihaste haigustest, mis võivad olla põhjustatud autoimmuunreaktsioonist, s.o keha enda kaitsesüsteemi valereaktsioonist keha enda struktuuride vastu, on seetõttu võimalik tuvastada kahjustatud patsiendi veres teatud antikehad.

Need antikehad on osa immuunsussüsteemist ja neid nimetatakse B-lümfotsüüdid ja on suunatud - siin müosiidi korral - luustiku lihaskultuuri struktuuride, nn antigeenide, vastu autoimmuunhaiguse taustal. Müosiidi korral tehakse vahet müosiidispetsiifiliste ja müosiidiga seotud antikehade vahel.

Esimesi leidub vereseerumis umbes 15-50% -l patsientidest ja neid saab mõõta vereproovi võtmise teel.

Müosiidi-spetsiifilised antikehad hõlmavad peamiselt tRNA süntetaaside vastaseid antikehi, näiteks Jo-1 antikehad, PL-7 antikehad, EJ antikehad või KS antikehad. Müosiidiga seotud antikehad hõlmavad i.a. anti-Mi-2, anti-SRP ja anti-Pm-Scl.

Kõige tavalisemad kliinilised pildid

Polümüosiit

Polümüosiit on see kõige haruldasem vorm tavalised põletikulised lihashaigused. See esineb sagedamini patsiendi elu kahes faasis: lapsepõlves ja noorukieas 5–14 aastat ja kaugelearenenud täiskasvanueas 45–65 aastat. Polümüosiit põeb keskmiselt kaks korda rohkem naisi kui mehi. Kliiniliselt haigus näitab ennast enamasti läbi sümmeetriline lihasnõrkus piirkonnas Õla-kaela vöö ja puusa - kere lähedased lihased. Nõrkused arenevad võrreldes kaasuva keha müosiidiga üsna kiiresti, nädalate või kuude jooksul. Lihasjõu puudumine võib selle põhjustada valus halb rüht läbi tulema Armistumine põletikulistest lihasektsioonidest kuni Liigeste vale asetus. Biopsia abil võetud koeproov osutab lihaskiudude vahele Sisserändatud põletikulised rakud peal. Polümüosiidi haigusprotsess pole veel täielikult teada. Eeldatakse siiski, et see on a Autoimmuunhaigus tegusid. Vastupidiselt dermatomüosiidile vahendab seda aga keha otsene rakureaktsioon, mitte vastavate valkude kaudu.

Loe selle teema kohta lähemalt: Polümüosiit

Dermatomüosiit

Vanust arvestamata ilmneb dermatomüosiit sagedamini kui polümüosiit. Nagu polümüosiidi korral, võib täheldada vanuselist kuhjumist. Naised on sagedamini mõjutatud kui mehed. Skeletilihaseid mõjutavate sümptomite hulgas ilmnevad dermatomüosiidi korral naha muutused. Valgusega kokkupuutuvatel kehapiirkondadel tekivad lillavärvilised lööbed (erüteem), mistõttu tekkis nimi lilla haigus. Nahk muutub helbeks, eriti liigeste kohal, nagu sõrmed, küünarnukid ja põlved. Lööbe osana võib esineda ülemiste silmalaugude turset, mis annab patsiendile valge ilme. Seda võib süvendada ketendava naha armistumine.
Kirjeldatud muudatused võivad ilmneda enam-vähem tugevalt. Lihaste biopsia korral saab proovist tuvastada veresooni ümbritsevaid perivaskulaarseid põletikulisi rakke. Vastavad rakud kogunevad ka üksikute lihaskiudude kimpude vahel (interfaskulaarsed). Perifeersed lihaskiud muutuvad ülejäänud kimbu suhtes kitsamaks. Seda tuntakse perifaskulaarse atroofiana. Patomehhanism (haigusprotsess) põhineb autoimmuunreaktsioonil, mis on suunatud lihaste kapillaaride (väikseimate veresoonte) vastu. Neid ründavad ja kahjustavad keha enda põletikulised valgud (nt immunoglobuliinid). Selle tagajärjel ei saa lihaskiude enam varustada ja surevad.
Toimub lokaalne nekroos (rakusurm) ja veresoonte tromboos (veresoone ummistus verehüübe / trombi poolt) - lihaskiudude kimpude tugevus väheneb ja lõpuks närbub. Pahaloomuline kasvaja on arengu põhjustaja üle veerandi dermatomüosiidihaigustest. Ka siin moodustab keha aineid, mis on suunatud nii kasvaja kui ka terve kehakoe vastu.

Loe selle teema kohta lähemalt: Dermatomüosiit

Inklusioonkeha müosiit

Inklusioonkeha müosiit on krooniline, progresseeruv, põletikuline, degeneratiivne haigus. Põhjuslikku protsessi kehas pole veel täpselt välja selgitatud, kuid kahtlustatakse põletikuliste ja degeneratiivsete tegurite koosmõju. See mõjutab mehi 75 protsendil juhtudest ja ilmneb peamiselt pärast 50. eluaastat. Kursus on üsna järkjärguline - esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemiseks võib mõnikord kuluda kuid või aastaid. Patsiendid märkavad esmalt probleeme treppidest ronimisega või istuvasse asendisse tõusmisega. Iseloomulikud on ka raskused kindla haarde hoidmisel või isegi esiteks. Sümptomeid põhjustab käsivarte ja reie lihaste progresseeruv nõrkus. 60% -l haigetest on neelamisraskused, kuna ka selleks on vaja lihaseid, mida põletik võib mõjutada. Biopsiast valmistatud preparaat sarnaneb polümüosiidiga. Näha saab immigreerunud põletikulisi rakke ja sukeldatud kiudaineid. Lisaks on koes lisandeid, nn ¨rimmed vacuoles¨ (inglise keeles: framed vacuoles; vacuole = cell vesiicle). Inklusioonkehad sisaldavad erinevaid valgustruktuure, a-amüloidi ja tau valke. Neid ühendeid kasutatakse ka teiste degeneratiivsete haiguste korral, näiteks Alzheimeri tõbi, leidma.

Spetsiaalsed kliinilised pildid

Münchmeyeri sündroom (Fibrodysplasia ossificans progressiva): Autor: a päritud geneetiline defekt mis mõjutab skeletilihaste arengut, tekib nn Münchmeyeri sündroom. See juhtub aastate jooksul Kaltsiumisoolade säilitamine lihasrakkudes ja selle tulemusel luustumine lihastest. Alustades kaela piirkonnast, haigus progresseerub üles alla edasi, üle õla piirkonna käte ja pagasiruumi. Kuna praegu pole tõestatud teraapiavõimalust, rääkimata paranemisest, tuleb see sisse Terminali staadium haigus Hingamislihaste luustumine ja seega raske hingamine, kuni Lämbumine. Kuna enamik patsiente jääb lastetuks ega anna geene edasi, on Münchmeyeri sündroomi levik väga piiratud.

Bornholmi tõbi (Epideemiline pleurodüünia): Epideemiline pleurodüünia on a pleura põletikuline haigus (Pleura), rindkere ja kõhu lihased. Selle põhjustajaks on nakkus Cocksackie B viirusega, mis kuulub enteroviiruse perekonda. On sümptomaatiline Valulik hingamine, kerge palavik ja a punane kurgus. Valu põhjuseks on rinnanäärmetevahelised lihased, ribidevahelised lihased, mis on osa hingamislihastest.Bornholmi tõbi võib edastatakse inimeselt inimesele ja vaikimisi sümptomeid koos Valuvaigistid ravitud.

Silma müosiit

Ka silma müosiit silma müosiit nimetatakse, on idiopaatiline (see tähendab, et toimub ilma teada oleva põhjusetaSilmade lihaste põletik.
See on üks silmaümbruse kõige levinumaid haigusi ja tuleb kohe pärast silma sattumist Hüpertüreoidism ja lümfoproliferatiivsete haiguste korral.
Silma müosiidi täpset põhjust pole veel täielikult välja selgitatud, kahtlustatakse, et autoimmuunne reaktsioon, see tähendab keha enda kaitsesüsteemi vale reaktsioon, mis tunneb ekslikult ära ja võitleb teatud rakustruktuuride vastu võõrkehadena.

Kõige sagedamini mõjutavad noored täiskasvanueas naised (Keskmine alguse vanus: 34 aastat), kusjuures sümptomid on sagedamini ühepoolsed (mõjutatud on ainult üks silm) kui kahepoolsed:

• väljaulatuv silmamuna
• Konjunktiivi turse ja põletik
• silmade liikumisest sõltuv valu
• Silmade liikumise piirangud ja sellest tulenevad nägemishäired (nt kahekordne nägemine).

Kõige sagedamini mõjutatud silma lihas on keskmine sirge lihas (Keskmine pärasoole lihas), mis liigutab tavaliselt silmamuna nina poole. Silma müosiiti diagnoositakse tavaliselt kompuutertomograafia abil ja selle raviks võetakse glükokortikoide (kortisoon), nii et põletik taandub tavaliselt mitme päeva jooksul ilma tagajärgedeta.

Müosiit ossificans

Mõiste "Müosiit ossificans"Kaasa arvatud kaks meditsiiniliste haiguste mustrid.
Ühelt poolt on see heterotroopne luustumine See on haigus, mis esineb keha erinevates osades kas spontaanselt või pärast traumat ja operatsiooni Ossifikatsioonid tuleb.

Teisest küljest on mõiste "Müosiit ossificans“Samuti harvaesinev pärilik haigus - Müosiit ossificans progressiva. See on kaasasündinud geneetiline defekt, mille tagajärjel muutuvad keha skeletilihased etappide kaupa luukoeks. See pärilik haigus mõjutab kogu maailmas ainult umbes 600 inimest. Luude ümbertegemise põhjuseks on suutmatus defektseid skeletilihaseid pärast triviaalseid vigastusi või traumasid terve lihaskoega või armkoega parandada - selle asemel kasutatakse luukoe.

Aja jooksul muutub lihasüsteem üha enam kasutamiskõlbmatuks ja haigus muutub eluohtlikuks, kui lihaste luustumise korral kahjustatakse organeid (Nt hingamisteede düsfunktsioon, mis on tingitud rinnanäärmetevaheliste lihaste ja seega ka rindkere suurenevast luustumisest)).

teraapia

Dermatomüosiidi ja polümüosiidi ravi vastab enamasti autoimmuunhaiguste ravile. Siin on Kortisoon manustatud ravim, mis pärsib osaliselt ja osaliselt immuunsussüsteemi Lamendage põletikku viib, et kude saaks taastuda. Kasutatakse suhteliselt suuri annuseid, mida pikema aja jooksul vähendatakse järk-järgult. Efekt algab sõltuvalt patsiendist päevadest nädalateni, hilinenud juhtudel 1-2 kuu pärast. Kortisooni pikaajaline manustamine kuid on väga paljude Kõrvalmõjud ühendatud, näiteks Lihaste lagunemine, osteoporoos või vaimsed muutused. Kui teraapial ei ole soovitud efekti või kui annust tuleb kõrvaltoimete tõttu vähendada, lisage Tsütostaatikumid kuidas kasutatakse metotreksaati, millel on ka kindel koht tuumori ravis ja mis lisaks surub kokku immuunsussüsteemi. Kingitus suurtes annustes immunoglobuliinid võib olla abiks polümüosiidi ja dermatomüosiidi korral, kuid on eriti vastuoluline inklusioonkeha müosiidi ravis. Lisaks ravimteraapiale saate füsioteraapia ja Tööteraapia kasutatakse liikumisvabaduse säilitamiseks ja lihaste lühenemise vähendamiseks (Kokkutõmbed) ennetama. Selge lihaste nõrkuse korral võib vajalikuks osutuda edasine ravi kõndimisabivahendite või ratastoolide kasutamisega, halvatuse, lihaste kõvenemise või vigastuste korral.

prognoos

Regulaarne ravi võib aidata poole peal patsient üks Polümüosiit täieliku paranemise saab läbi viia. Vastasel juhul võib peatuda enam-vähem püsiv lihasnõrkus. 20% -l juhtudest on siiski võimalus, et hoolimata komplekssest ravist ei õnnestu edu saavutada.

Dermatomüosiit saab ka ravida või vähemalt sobiva raviga piirata. Sageli haiguse põhjustajaks oleva kasvaja ravi võib põhjustada sümptomite püsivat paranemist või sekundaarse haiguse paranemist.

Kuna ravimteraapia on a Inklusioonkeha müosiit ei ole paljulubav, füsioteraapia ja iseseisvate harjutuste abil tuleb püüda saavutada pidev liikumisulatus. Kerged jõuharjutused ja lihaste vastupidavustreening võivad samuti sümptomeid tasakaalustada. Kõri lihaste häiriva kahjustuse korral võib logopeedi külastamine pakkuda leevendust neelamisraskuste parandamiseks. Harjutatakse kasulikke liikumisi või poose, mis lihtsustavad neelamisprotsessi.