Esmane skleroseeriv kolangiit (PSC)

määratlus

Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) on üks niinimetatud "autoimmuunseid primaarseid sapiteede maksahaigusi". Selles seisundis on krooniline põletik väikestes sapiteedes maksas ja väljaspool seda. Põletiku käigus viib ahenemine ja seega häirida sapi väljavoolu. Lõppkokkuvõttes põhjustab esmane skleroseeriv kolangiit väikeste sapiteede hävimist või regressiooni, mis hilisemas staadiumis kandub üle maksakoesse ja Maksa tsirroos põhjustatud.

põhjused

Primaarse skleroseeriva kolangiidi täpsed põhjused pole praegu teada. Märkimisväärne on aga sagedane seos teiste autoimmuunhaiguste, eriti Crohni tõbi. Kuna täheldatakse ka kliinilise pildi aeg-ajalt perekondlikke rühmitusi, eeldatakse tänapäeval võimalikku geneetiline tegur kui areneb primaarne skleroseeriv kolangiit.

Nii keha enda immuunsussüsteemi liigne reaktsioon (Autoimmuunne reaktsioon) ka sapiteede komponentidel päriliku koe individuaalsed omadused näib, et mängivad rolli.

Pärimine

Primaarse skleroosse kolangiidiga (PSC) põdevad inimesed on sageli mures haiguse levimise võimaluse pärast nende lastele. Tänapäevani võiks aga teadus seda teha pole vastutustundlikke geene tuvastada või pärandada.Sellegipoolest võib mõnes perekonnas täheldada muidu haruldase kliinilise pildi kuhjumist.

Lisaks toimub poliitika- ja julgeolekukomitee üha enam Skandinaavia riikides, nii et ka pärilikkus mängib rolli siin. Mõnede meditsiiniliste uuringute kohaselt on see nii esimese astme sugulased, s.o asjaomase isiku poeg või tütar, u. 3-5 protsenti risk on ka esmane skleroseeriv kolangiit. Sellest hoolimata ei tohiks ainuüksi see üsna ebatõenäoline pärimisvõimalus olla lastetuse põhjuseks.

Labor / antikeha

Erinevad vereväärtused, näiteks Antikehad võivad laboris tõendada primaarset skleroseerivat kolangiiti. Eriti nn "Kolestaasi parameetrid" saab suurendada. Need tähistavad sapi moodustumise ja sapi väljavoolu häireid. Sest pisikesed Sapiteed järk-järgult haiguse kaudu kitsas põhjustades sapikinnisust, suurenevad kirjeldatud kolestaasi väärtused. Nende hulka kuuluvad aluseline fosfataas (AP), gamma-GT ja võimalik, et ka maksaensüümid (transaminaasid: GOT, GPT). Hilisfaasis võib laboris täheldada ka bilirubiini taseme tõusu. Püsiva põletikulise aktiivsuse tõttu saab valdava enamuse patsientide puhul kindlaks teha suurenenud settekiiruse.

Mõnel (umbes 60–80%) mõjutatud isikutest on keha autoimmuunse reaktsiooni väljendusena ka nn p-ANCA antikehad. "ANA" ja "SMA" antikehad võivad olla endiselt mittespetsiifilised, kuid ka suurenenud.

Sümptomid

Algstaadiumis pole primaarsel skleroseerival kolangiidil sageli sümptomeid (asümptomaatiline). Kontekstis ebaselge ülakõhu ebamugavustunnenagu hellus või iiveldus, pöörduvad haiged sageli kõigepealt arsti poole. Kuna maksafunktsiooni saab juba piirata, kogunevad kehasse toksilised lagunemissaadused. Selle tagajärjel kannatavad kannatanud inimesed tõsiselt sügelus (Sügelus) kogu kehas.

Eriti piiravateks sümptomiteks on väsimus, nõrkustunne ja jõudluse oluline langus. Kui esmane skleroseeriv kolangiit (PSC) püsib, ei ole harvad juhud, kui patsiendid kaebavad soovimatu kaalulangus. Sapiteede äge põletik (kolangiit) võib täheldada palavikku, tugevat epigastrilist valu või külmavärinaid.

Paljudel juhtudel on PSC teistega Autoimmuunhaigused (nt haavandiline koliit, Crohni tõbi). Nende kaasuvate haiguste sümptomid, näiteks kõhulahtisus, kõhuvalu või kehakaalu langus, võivad varjata teisi sümptomeid.

Maksatsirroosi sümptomid ilmnevad hilisemates etappides: kollatõbi, "vesi maos" (astsiit) või isegi maksapuudulikkus.

Diagnoos / MRI

Primaarse skleroseeriva kolangiidi diagnoosi selgeks selgitamiseks lisaks üksikasjalikule küsitlemisele (anamnees) ja füüsiline läbivaatus (Kollatõbi Hellus?) võetakse täiendavaid diagnostilisi meetmeid.

Lisaks laboris tehtavatele vereanalüüsidele tuleb kõigepealt maksa ja sapipõie ultraheliuuring. Sellel valutu Uurimisega luuakse kõrgsageduslike ultrahelilainete abil meie siseorganite piltlik kujutis. Kuna mõjutatud sapijuhad on aga väga väikesed, ei saa neid ultraheliuuringuga otse näidata. Primaarsest skleroseerivast kolangiidist põhjustatud sapiteede ummistus on siiski võimalik ilma probleemideta!

Diagnoosi edasiseks kitsendamiseks a MRT uuringu erivorm, MRCP vastavalt. Selle magnetresonantsuuringu käigus surutakse patsiendid lühikeseks ajaks torukujulisse MRT-masinasse. Kasutades magnetilisi laineid kindlas suunas, võib saada maksa ja selle väikeste sapijuhadega üksikasjalikke pilte, nii et "primaarse skleroseeriva kolangiidi" diagnoosi saab enamikul juhtudest kinnitada.

ravi

Kahjuks ei ole primaarse skleroseeriva kolangiidi raviks endiselt ravi. Ainult neid Maksa siirdamine kujutab endast viimast taastumisvõimalust. Maksa väärtuste võimalikult pikaajalise stabiilsena hoidmiseks ja võimalike nakkuste vältimiseks võib kasutada erinevaid ravimeid. Urodeoksükoolhappel ehk UDCS-l on ravimisel pikaajaline traditsioon. On tõestatud, et see parandab maksa väärtusi ja põhjustab sageli verejooksu langust Sügelus ja Kollatõbi. Lisaks sellele arutatakse ravimit, et vähendada haigeid sapiteede vähi riski.

Sapiteede ägeda ja valuliku põletiku (kolangiit) ärahoidmiseks peavad haiged patsiendid aeg-ajalt võtma antibiootikume.

Kui sapiteed on selgelt ahenenud (Stenoos) soositakse sapikivide moodustumist. Selliste ahenemiste taas "laiendamiseks" ja sapi voolavuse tagamiseks kasutatakse mõnikord nnERCP“Ravi tehtud. Nagu gastroskoopia korral, sisestatakse suu kaudu väike kaameraga toru ja surutakse kuni sapiteedeni. Lõpuks Pudelikaelad, aga ka väiksemaid sapikive saab ERCP osana eemaldada otse. Vahepeal patsient magab ega tunne tänu trankvilisaatoritele midagi.

Maksa tsirroos

Maksa tsirroos on kaugelearenenud maksahaiguse lõppjärk. Algne maksakude asendatakse üha enam sidekoega, nii et meie oluline organ ei saa enam oma ülesandeid täita. Sel viisil tekitatud maksakahjustus võib tekkida enamikul juhtudel ei saa tagasi võtta.

Ravimata jätmise korral võib primaarne skleroseeriv kolangiit areneda maksa tsirroosiks ja põhjustada eluohtlikke tüsistusi. Need sisaldavad Verejooks, ajuhaigus või neerukahjustus.

Käärsoolevähi

Primaarse skleroseeriva kolangiidiga patsientidel on oma elu jooksul jämesoolevähi tekke risk oluliselt suurem (Käärsoolevähi) haigeks jääma. Tavalise elanikkonnaga võrreldes nimetavad eksperdid isegi ühte 10 korda suurenenud tõenäosus. Käärsoolevähi avastamiseks võimalikult vara, regulaarsed intervallid Kolonoskoopiad viiakse läbi. Nii võivad vähi eellased, nn Polüübid, eemaldatakse tavaliselt läbivaatuse käigus. Kuid neid esineb veelgi sagedamini Sapiteede kartsinoom (CCC) üles!

Crohni tõbi

Kroonilist põletikulist soolehaigust, näiteks Crohni tõbe, leidub umbes 80% -l primaarse skleroseeriva kolangiidiga patsientidest. Neist umbes 80% kannatab Haavandiline jämesoolepõletik ja ainult 20% Crohni tõvest. Samaaegne kohalolek põletikuline soolehaigus on reegel ja mitte erand!

Sageli nt. Crohni tõbi, millel on diagnoositud sellised tüüpilised sümptomid nagu kõhulahtisus, kehakaalu langus ja kõhuvalu. Mõni aasta hiljem märkavad patsiendid uusi sümptomeid, nagu väsimus või ülakõhuvalu, kuid kahtlustavad, et põhjustajaks on soolehaigus. Seetõttu koos iga diagnoositud Crohni tõve korral küsitakse PSC tüüpilistest sümptomitest!