Progresseeruv supranukleaarne halvatus
Sünonüümid laiemas tähenduses
Varem esimese kirjelduse järgi: "Steele-Richardson-Olszewski sündroom"
sissejuhatus
Progresseeruv supranukleaarne halvatus (PSP) on haruldane haigus. Ligikaudu Saksamaal kannatab progresseeruva supranukleaarse halvatuse (PSP) all 12 000 inimest.
Progressiivsel supranukleaarsel halvatusel (PSP) on paralleelselt käik ja sümptomid Parkinsoni tõvega. Eriti varases staadiumis reageerib haigus ravimitele, mida antakse Parkinsoni tõve korral. Haigusest ei saa täna veel suures osas aru ja veel on vaja palju uuringuid. Selle teema eesmärk on anda ülevaade haigusest ja muuta see laiemale avalikkusele kättesaadavaks.
Progressiivset supranukleaarset halvatust kirjeldasid esmakordselt 1963. aastal arstid ja Steele, Richardson ja Olszewski. Seega on varasem nimi "Steele-Richardsoni-Olszewski sündroom".
Esinemine elanikkonnas
Haiguse peamine vanus on vahemikus 50 kuni 70 aastat.
Väidetavalt mõjutavad mehed ja naisi umbes võrdselt.
Sümptomid
Esialgsete sümptomite hulka kuuluvad:
- Peapööritus
- Tasakaalu häired
- Ebakindlus
- äkilised kukkumised
- Lugemisraskused
- Ronida treppidele
Silmade liikumise häire
Meie keskkonnas olevate objektide tajumiseks tuleb silmade ja keha liigutused omavahel kooskõlastada.
Kõiki silma liikumisi kontrollib ja korrigeerib aju. Progresseeruva supranukleaarse halvatuse (PSP) korral võite tavaliselt märgata silmade liikumise aeglustumist isegi haiguse varases staadiumis. Silmade liikumise muutused põhinevad ajutüve muutustel.
Selle tagajärjel tekib kahekordne nägemine ja nägemine väheneb pidevalt, ehkki tegelikku nägemist ei häiri. Ainult objektide fikseerimine pole enam võimalik või on võimalik ainult piiratud määral.
Edasisel kursusel on võimalik pritsimine, sõiduvalmidust enam ei anta.
Isiksus muutub
Progressiivse supranukleaarse halvatuse (PSP) varased sümptomid võivad olla suurenenud ärrituvus või vähene mõistmine.
Samuti võivad ilmneda meeleolu muutused, sealhulgas depressioon.
Unehäired on tavalised progresseeruvas supranukleaarses halvatuses (PSP).
Mõtlemise aeglustumine (bradüfreenia) võib esialgu viidata ka Alzheimeri tõvele.
Diagnoos
Diagnoosi määramiseks on võimalikud järgmised uurimismeetodid:
- füüsiline läbivaatus
- Magnetresonantstomograafia (MRI) -> ajutüve muutunud kuju kujutamine
- Tuumameditsiini protseduurid (PET) - dopamiini aktiivsus
- Posturograafia
- Närvivee (vedeliku) uurimine muude alternatiivsete haiguste välistamiseks
Alternatiivsed haigused
Alternatiivsed haigused, mis tuleb välistada:
- Parkinsoni tõbi
- Alzheimeri tõbi
- Wilsoni tõbi
See on haruldane vase ladustamishaigus, mis võib põhjustada ka ajutüve häireid, mida tuntakse substantsia nigra nime all.
Lisateavet leiate meie teema alt: Wilsoni tõbi
Sarnasus Parkinsoni tõvega
Aju piirkonnad, mis vastutavad silmade eest, asuvad otse rääkimise ja neelamise piirkondade läheduses, mida võivad mõjutada ka haiguse edasised käigud, mis võib viidata ka Parkinsoni tõvele.
Kõne kiirus on Parkinsoni tõvega patsientidega võrreldes aeglasem. Samuti on häälekõrgus madalam kui Parkinsoni tõvega patsientidel. Ebastabiilne kõnnak toimub ka haiguse progresseerumisel üha enam.
Parkinsoni tõvele iseloomulik “rangus”, mida saab uurimisel tuvastada kui vahaja resistentsust, kui liigesed on passiivselt liigutatud - esineb progresseeruva supranukleaarse halvatusega patsientidel.
Värisemine (med. Treemor), kuna see esineb tavaliselt Parkinsoni tõve korral, on progresseeruva supranukleaarse halvatuse (PSP) korral üsna haruldane.
Teraapia
Keskseks terapeutiliseks lähenemisviisiks on uimastipõhine lähenemisviis. Raviteraapia võib küll leevendada progresseeruva supranukleaarse halvatuse (PSP) sümptomeid, kuid haigust ennast ei saa peatada.
Kasutatakse järgmisi ravimeid:
- L-Dopa (muundab aju neurotransmitter dopamiiniks)
Tavaliselt kulub toime 2–3 aasta pärast. - Amantadiin
- Dopamiini agonistid
- Rasagaliin ja selegiliin
vähendada dopamiini lagunemist ajus - Amitriptüliin ja imipramiin
mõlemad niinimetatud tritsüklilised antidepressandid, kasutatakse neid depressiivses meeleolus - Serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (SSRI-d)
- Botuliintoksiini kasutatakse silmalau spasmi raviks
- Koensüüm Q10
Loe ka artiklit: Parkinsoni tõve ravi.
Kuidas toimub protsess?
Sõltuvalt supranukleaarse halvatuse tüübist on tüüpiline pisut erinev kulg. Klassikalise progresseeruva supranukleaarse halvatuse (Richardsoni sündroom) korral ilmneb kõnnaku ebastabiilsus koos vapustava kõnnakuga, ebastabiilne rüht ja sellest tulenev kukkumine. Silmade vertikaalseid liikumisi saab teostada ainult aeglasemalt ja järk-järgult tekivad kerged kognitiivsed häired, nagu varases staadiumis dementsuse korral.
Järgmise kolme kuni kuue aasta jooksul ilmnevad kõne- ja neelamishäirete sümptomid, aga ka vertikaalsete silmaliigutuste täielik halvatus. Ka kognitiivne defitsiit edeneb.
Teiste vormide korral võivad liikumishäired ilmneda eriti selgelt ja varakult, kognitiivsed sümptomid ilmnevad alles haiguse käigus hiljem (PSP-akineesia koos kõnnakute blokaadiga). Samamoodi võivad kognitiivsed võimed - näiteks rääkimine - esialgu kaduda, samas kui liikumishäired ilmnevad kursuse lõpus (PSP-PNFA, progresseeruv, mitteosav GSP afaasia).
Kas supranukleaarne halvatus piirab eluiga?
Kahjuks võib supranukleaarne halvatus eluiga tõsiselt piirata. Reeglina on ellujäämine alles kuus kuni kaksteist aastat pärast haiguse esmakordset ilmnemist.
Kuna haigus esineb tavaliselt alles kuuendal või seitsmendal eluaastal, võivad paljud haigestunud inimesed siiski normaalse vanuseni jõuda. Enamik surma põhjuseid on hingamis- ja neelamisraskused, samuti sellest tulenevad infektsioonid, mis esinevad haiguse hilissuunas. Varem võivad kukkumised viia patsiendi ratastooli, mis võib teatud nakkusi veelgi soodustada.
Pärimine
Progressiivse supranukleaarse halvatuse (PSP) täpne arengumehhanism on endiselt ebaselge.
Nagu Parkinsoni tõve korral, põhjustab see haigus närvirakkude hävitamist aju olulistes piirkondades (med. Substantia nigra).
Essentsi nigra on aju osa, mis asub niinimetatud ajutüves ja on motoorsete toimingute keskne juhtimiskeskus.
Siiani pole teada, miks just need närvirakud surevad.
Kuna neid rakke mõjutab ka Parkinsoni tõbi, on võimalik mõista, miks Parkinsoni tõve ravimid toimivad piiratud aja jooksul ka progresseeruva supranukleaarse halvatuse (PSP) korral.
Geeni variant (tau geen) leiti progresseeruva supranukleaarse halvatusega (PSP) patsientidel kromosoomis 17.Saksamaa juhtiv uurimisrühm uurib geneetilisi defekte progresseeruva supranukleaarse halvatuse (PSP) taustana.
Vaatamata teadaolevale geneetilisele defektile ei tundu see olevat päritav.
Supranukleaarse halvatusega (PSP) patsientide risk haigestuda progresseeruvast supranukleaarsest halvatusest ei erine seetõttu tavapopulatsiooni riskist.
