Hiiglaslik rakuarteriit

Sünonüümid

Ajaline arteriit, kraniaalne arteriit, Hortoni arteriit, Hortoni tõbi

määratlus

Hiiglaslik rakuarteriit kuulub veresoonte põletikuliste haiguste hulka. See kuulub reumaatiliste haiguste rühma (reuma). Ainult mõjutatud on aordi ja Arteridkuid mitte veenid ega kapillaarid. (Siit ka arteriit = arterite põletik.)

Eristatakse kahte erinevat vormi:

1. Klassikaline kuju tähistab välispinna põletikku pea ajaline arter (lat. A. temporalis) .Tüüpiliselt tõmmatakse kogu rangluu piirkond pähe Unearter (lat. Unearter) ja hargnevad arterid osalevad põletikulises protsessis. Harva võivad mõjutada ka jala- või soolearterid.
2. Üks vorm mõjutab eelistatavalt teist aordi ja nende suured oksad.

Epidemioloogia

Haigus mõjutab enamasti vanemaid kui 50-aastaseid patsiente.
Naised on sagedamini mõjutatud kui mehed.
Umbes 30 uue juhtumi kohta aastas, kus elab alla 100 000 elaniku, on hiidrakuline arteriit veresoonte kõige tavalisem põletik (Vaskuliit). See esineb eriti sageli koos reumaatiliste haigustega (reuma) peal.

põhjused

Hiiglasliku raku ateriidi (ateritis temoralis Horton) põhjus pole suuresti teada. Võimalik, et rolli mängib eelsoodumus (geneetiline dispositsioon). On seos haigustega, mille puhul immuunsussüsteem on suunatud oma keha vastu (autoimmuunhaigused = reuma; vrd kreeka autos = ise). Haiguse puhangut soosivad laevade varasemad bakteri- või viiruskahjustused.

Sümptomid

Peamised sümptomid on peavalud. Ajaline arter on peal kolju on paksenenud (väljast nähtav) ja rõhu suhtes väga tundlik.enamasti mõjutatakse ainult kolju ühte külge, aeg-ajalt mõjutatakse nii vasakut kui ka paremat külge. Üldiselt on olemas tugev haigustunne, võimalik, et kurnatus. Palavik, depressioon, Isutus ja kaalulangus. Lisaks võib veres tuvastada põletikunähtusid (suurenenud erütrotsüütide settimise määr (ESR) ja C-reaktiivne valk (CRP)).
Haiguse progresseerumisel tekivad täiendavad komplikatsioonid: daside nakatumine silm arteri (arteria ophtalmica) varustamine võib põhjustada veresoone oklusiooni. Siis silm (eriti a Visuaalne mulje asendamatu võrkkest), mida enam ei tarnita verega. Tagajärjed ulatuvad nägemise halvenemisest kuni Pimedus (umbes pooltel kõigist haigetest).

Üle 65-aastastel patsientidel tekivad sageli täiendavad sümptomid õlavalu ja / või jäseme hommikuse jäikuse kujul (mida nimetatakse Polymyalgia rheumatica nimetatakse). Põhjus on liigeste seest vooderdava sidekoe põletik (sünovia, põletikku nimetatakse seetõttu sünoviidiks).

Haiguse teke

Veresoonte põletikuline hävitamine toimub kahel erineval viisil, mille eest vastutab oma immuunsussüsteem: Ühelt poolt moodustavad kaitserakud (valged vererakud, suured leukotsüüdid) valgud (nn antikehad), mis kinnituvad veresoonte struktuuridele ja käivitavad seejärel ahelreaktsiooni komplekt, milles osalevad erinevad endogeensed rakud, samuti veresooni hävitavad ensüümid ja kandjad (vahendajad) (nn II tüüpi immuunreaktsioon). Põletikus osalevad tavaliselt nn hiiglasrakud (sellest ka nimi), mida saab tuvastada mõjutatud veresoonte mikroskoopilise uurimisega (vt allpool).

Vaskulaarsete kahjustuste teine ​​võimalus on immuunrakkude ülereageerimisel moodustunud valkude soovimatu seotus vere enda hõljuvate keha enda struktuuride (antigeenidega). Neid ühendeid nimetatakse immuunkompleksideks ja need käivitavad ka hävitava ahelreaktsiooni. Mõlemal juhul on tulemuseks kahjustus

1. sisemised (nn intima) vaskulaarsed kihid ja
2. keskmine kiht (sööde), mis koosneb väikestest spetsialiseeritud lihasrakkudest.

Lisaks puruneb elastne membraan veresoone seina kahe kihi vahel tükkideks. Need iseloomulikud vaskulaarsed muutused hõlbustavad hiiglasliku rakuarteriidi (Hortoni tõbi) selget määramist (kui kliinilised sümptomid pole piisavad), kui koeproove mikroskoobi abil vaadata. Olemasolevate veresoonte muutuste selge tuvastamine on aga lihtsam kui haiguse usaldusväärne välistamine, kuna kogu veresoon ei pea seda mõjutama. Siis on koeproovi materjal nähtavasti tervislik ja silmapaistmatu, kuna veresoone kahjustamata osa eemaldati kogemata (nn vahelejäämised). Selle vältimiseks eemaldatakse sageli üle kahe sentimeetri pikkused anumatükid.

Hiiglasliku rakuarteriidi (Hortoni tõbi) esimesed näidustused koos anumate ahenemisega võivad olla ka ultraheliuuringud (sonograafia). Anumate paksust saab kindlaks teha ultraheliuuringu käigus. Eriti suurte anumate korral saab veresoone seina paksuse määrata millimeetrini. Kaetud veresoone sein ultraheliuuringus võib näidata Hortoni tõbe. Kuid ka vaskulaarsed haigused, näiteks arterite kõvenemine, võivad põhjustada veresoonte seina paksenemist.

diagnoosimine

Diagnoosi kinnitamiseks Ultraheliuuring või üks Pea magnetresonantstomograafia (Pea MRT). Magnetresonantssonograafiat saab kasutada ka põletikulise, muutunud ja varjatud veresoone seina visualiseerimiseks.
Hiiglaslike rakkude hilisemaid diagnoose saab selgelt diagnoosida ainult põletikulise veresoone prooviga (biopsia) ja histoloogilise (koe) uurimisega.
Muud viited punktile a Hortoni tõbi vereanalüüs suurenenud põletiku väärtustega ja vajadusel tõendid reuma kohta - tüüpilised muutused veres / Laboratoorsed väärtused (nt reumatoidsed tegurid või antinUkrainlane A.ntibodies (ANA)) andma.

teraapia

Haigus on raske, seetõttu tuleb haiguse progresseerumise vältimiseks tüüpiliste sümptomite kahtluse korral ravi kohe alustada. Suurtes annustes kortikosteroidid (Kortisoon), mis väidetavalt sisaldavad põletikku. Kui see paraneb, vähendatakse annust aeglaselt ja jätkatakse aasta või kaks võimalikult väikeses annuses. Teise võimalusena saab kortikoisteroide (kortisooni) täielikult või osaliselt asendada immunosupressantidega (nt. Metotreksaat) asendada.

prognoos

Ilma ravita läheb 30% haigestunutest pimedaks. Kui ravi alustatakse kohe ja seda viiakse läbi järjepidevalt, võivad peaaegu kõik patsiendid olla sümptomitest vabad.
Kroonilised eellased on erand.