Trombotsütopeenia põhjused

sissejuhatus

Trombotsütopeenia kirjeldab kliinilist pilti, milles trombotsüütide (vereliistakute) arv veres on vähenenud. Põhjused võib üldjoontes jagada kahte kategooriasse. Kas luuüdis on häire, nii et trombotsüütide moodustumine väheneb, või on suurenenud lagunemine, mis on seotud trombotsüütide lühema elueaga. Trombotsüüdid mängivad olulist rolli vere hüübimisel. Sellest järeldub, et puuduse esimene sümptom on väike spontaanne verejooks nahasse ja limaskesta.

Loe teema kohta lähemalt: Trombotsütopeenia

Millised on trombotsütopeenia võimalikud põhjused?

Hariduslikud häired:

  • Fanconi aneemia

  • Mürgine ravimitele, kiirgusele või kemikaalidele

  • Infektsioonid

  • Vähk - eriti äge valgeverevähk (äge leukeemia), lümfisõlme vähk ja luumetastaasid

  • Osteomüeloskleroos

  • Foolhappe või B12-vitamiini puudus

Lühendatud kasutusiga:

  • Trombotsüütide antikehad

    • Idiopaatiline immuunne trombotsütopeeniline purpur (ITP)

    • Kasvajad, autoimmuunhaigused, HELLP sündroom

    • Ravimid, veretooted

  • Suurenenud tarbimine tänu

    • mehaanilised kahjustused

    • Hemolüütiline ureemiline sündroom

    • suurenenud hüübimisaktiivsus

    • Põrna suurenemine

Uuri kogu teema kohta siit: Vähenenud trombotsüütide arv.

Kaasasündinud haridushäired

Ainus kaasasündinud trombotsüütide tekke häire on Fanconi aneemia. See on päritud autosomaalse retsessiivse tunnusena ja nõrgestab kogu luuüdi. See tähendab, et mitte ainult trombotsüüdid, vaid ka kõik muud luuüdi tehtud vererakud on vaesed. See on haruldane haigus, mida seostatakse jätkuvalt muutustega luustikus ja elundites. Sageli on patsiendid üsna väikesed ja neil on väike peaümbermõõt.

Ligikaudu pooltel kõigist Fanconi aneemiaga patsientidest arenevad mingil eluperioodil verisüsteemi pahaloomulised haigused, näiteks valgevere vähk (leukeemia). Fanconi aneemiaga lastel ilmnevad varakult sellised sümptomid nagu väsimus, naha või limaskestade verejooks ja sagedased infektsioonid. Neid sümptomeid saab seletada luuüdi kahjustusega. Sellest järeldub, et nende patsientide ees kardetakse eriti raskeid nakkusi ja peaaju hemorraagiaid. Teraapia seisneb vereanalüüsi kontrollimises teatud intervallide järel ja vajadusel puuduvate verekomponentide asendamisel veretoodetega.

See artikkel võib teile ka huvi pakkuda: Aneemia

Omandatud hariduslik puue

On mitmesuguseid omandatud trombotsüütide moodustumise häireid. Enamik põhineb luuüdi kahjustusel, mis piirab trombotsüütide tootmist. Ravimid, näiteks kemoterapeutikumid, võivad seda kahjustust põhjustada. Sellega tuleb leppida, et oleks võimalik vastavalt kasvajarakkudele võidelda.

Kiirgus, mis on oluline ka kasvaja ravis, võib kahjustada ka luuüdi. Vähk ise, aga ka muud luuüdi pahaloomulised haigused, näiteks osteomüeloskleroos, võivad põhjustada haridushäireid. Sellesse rühma kuuluvad ka teatavad kemikaalid, näiteks benseen, mida kasutatakse lahustites.

Lisaks toksilistele põhjustele mängivad rolli ka sellised nakkused nagu HI-viirus. Viirus ründab peamiselt immuunrakke, mille pinnal on teatud omadus. Selle tulemuseks on nende patsientide kardetud immuunpuudulikkus. Lisaks areneb patsientidel ka trombotsütopeenia.
Omandatud hariduslike häirete hulka kuuluvad ka autoimmuunhaigused, s.o haigused, mille korral immuunsussüsteem ründab keha enda struktuure. Selles haiguste rühmas võitleb vereliistakute eellasrakud immuunsussüsteemiga, nii et need ei saaks enam trombotsüütideks areneda.

Lühendatud eluiga: antikehade reaktsioonid

Antikehade reaktsiooni trombotsüütide vastu, millel puudub muu kaasnev haigus, kirjeldab kliiniline pilt Idiopaatiline immuunne trombotsütopeeniline purpur (ITP). Selle haiguse korral toodab keha trombotsüütide vastu spetsiaalseid valke (antikehi), mida immuunsussüsteem tunneb ära ja lagundab. Selle tagajärjel varieerub trombotsütopeenia aste. Pole veel piisavalt selgitatud, kuidas see keha valesti suunatud reaktsioon toimub. Arvatakse, et selle põhjuseks on Ilmalikud viiruslikud hingamisteede infektsioonid.

Oluline on märkida, et ITP on laste verejooksu kalduvuse kõige levinum põhjus. Kui tugev see verejooksu kalduvus on, sõltub endiselt esinevate trombotsüütide arvust. Võib esineda patsiente, kellel sümptomid üldse puuduvad, kuni patsientideni, kellel on kogu kehas väikesed hemorraagiad (petehhiad). Põrna suurenemine on üsna ebatüüpiline. ITP diagnoosimiseks tehakse vereanalüüs. Tüüpiline on trombotsüütide isoleeritud vähenemine ilma muude vererakkudeta, millel on kõrvalekaldeid. Luuüdis leidub palju trombotsüütide prekursorrakke, kuna keha märkab trombotsüütide puudust ja luuüdi stimuleerib suurenenud tootmist.

Lisaks saab spetsiaalsete meetoditega tuvastada trombotsüütide vastaseid antikehi. On oluline, et ITP oleks tõrjutuse diagnoos. See tähendab, et enne diagnoosi määramist tuleb kõigepealt välistada kõik muud trombotsütopeenia tekkimise võimalused. Ravi sõltub trombotsütopeenia raskusastmest. Ilma sümptomiteta patsiente saab ilma täiendava teraapiata jälgida. Sümptomaatilisi patsiente ravitakse algselt suurtes annustes glükokortikoididega. Kui see ei vii õnnestumiseni, võib kaaluda immunosupressantide või immunoglobuliinide manustamist. Kui trombotsüütide suurenenud lagunemine toimub põrnas, võib põrna eemaldamine olla veel üks ravivõimalus.

Antikehade reaktsioonist põhjustatud trombotsütopeenia võib käivitada ka põhihaigus. Selliste põhihaiguste näideteks on lümfisõlme vähk, krooniline lümfileukeemia, autoimmuunhaigused, näiteks süsteemne erütematoosluupus või raseduse ajal esinev HELLP-sündroom.

Kolmas antikehareaktsioonide rühm on need, mis käivituvad ravimite või veretoodete manustamisel. Kui vere vedeldamiseks manustatakse teatud tüüpi hepariini, võivad spetsiaalsed antikehad kombineerida trombotsüütide ja hepariiniga. See viib trombotsütopeenia ja rasketel juhtudel tromboosini. Pärast vereülekannet võivad patsiendid, kes on juba eksogeense verega kokku puutunud, näiteks pärast rasedust või eelnevat vereülekannet, tekitada antikehi omaenda trombotsüütide vastu, mis neid mõjutab.

Koagulatsiooni aktiveerimine

Liigne koagulatsiooni aktiveerimine toimub näiteks šoki või sepsise komplikatsioonina (kõnekeelne veremürgitus), teatud elunditega seotud toimingutel või tuumori lagunemisel. Hüübivus aktiveerub liiga palju ja tekib suur hulk väikseid verehüübeid. Seejärel blokeerivad need väikesed anumad, mis võib põhjustada verevarustuse puudumist erinevatest elunditest koos järgneva kudede hävimisega. Kuna trombotsüüdid ja muud hüübimissüsteemi tegurid on ära kasutatud väga lühikese aja jooksul, võib järgmises faasis tekkida suurenenud verejooks.

Vereanalüüs näitab trombotsüütide puudust väga varakult. Teraapia seisneb põhihaiguse ravimises. Koagulatsiooni aktiveerimise varases faasis võib vere hõrenemine katkestada kaskaadi. Hilisemates faasides ei tohiks verd vedeldada, kuna verejooksu oht on juba suurenenud, mis ainult süveneb. Nendes faasides saab värske plasma ja teatud hüübimissüsteemi tegurid asendada veeni kaudu. Profülaktilise abinõuna tuleks patsientidel, kellel on hüübimise aktiveerimise oht, eelnevalt lahjendada veri hepariiniga.

Lisateave teema kohta: Verejooksu häire

Trombotsüütide mehaaniline kahjustus

Trombotsüüdid võivad keha kahjustamata pindadega kokkupuutel kahjustada saada. Mehaanilised südameventiilid on näide. Need koosnevad tavaliselt metallist ja neid kasutatakse haige südame klapi asendajana. Kuna mehaanilised klapid ei liigu nagu tavalised südameventiilid, võivad trombotsüüdid kahjustuda. Samuti võib kunstlik pind põhjustada trombotsüütide mehaanilisi kahjustusi.
Veel üks näide, kus veri puutub kokku võõraste materjalidega, on dialüüs. Protseduuri ajal pumbatakse raske neeruhaigusega patsientide veri läbi spetsiaalse masina ja filtritakse membraani abil. Tervetel inimestel võtavad selle funktsiooni üle neerud. See on koht, kus trombotsüüdid puutuvad kokku eksogeense pinnaga ja neid saab selle käigus kahjustada.

Loe teema kohta lähemalt: dialüüs

Jaotushäired

Jaotushäire võib esile kutsuda laienenud põrn (splenomegaalia). Trombotsüüdid ühendatakse põrnas, mis tähendab, et need kogunevad põrna kudedesse ega ole seetõttu ülejäänud keha vereringe ja vere hüübimise jaoks kättesaadavad. Vereproov põhjustab trombotsütopeeniat, kuna põrna trombotsüüte ei saa mõõta. Seejärel lagundatakse trombotsüüdid põrnas. See jaotus võib olla kiire, kuna põrna kudedes on palju trombotsüüte. Trombotsüütide jaotuse häirete teine ​​põhjus on anesteesia kasutamine, mis viib hüpotermia tekkeni.

Laboratoorne artefakt / pseudotrombotsütopeenia

Kui laboris leitakse trombotsütopeenia, ilma et sümptomeid oleks eelnevalt märgatud, võib esineda pseudotrombotsütopeenia. Sellel võib olla kolm põhjuslikku põhjust. Algselt võisid vereliistakud koguneda veretorusse, mis tähendab, et neid ei saa laboris mõõteseadmete abil tuvastada. Selle aglomeratsiooni võib põhjustada vale joonistamise tehnika.
Teine võimalus on veretorus teatud valkude (EDTA-sõltuvad aglutiniinid) olemasolu, mis seonduvad vereliistakutega ja põhjustavad seega klompide moodustumist. Teisel juhul on vere valgeliblede ja trombotsüütide kogunemine. Nii et toimub ka klompe ja tulemuseks on jällegi vereliistakute väiksem mõõdetav sisaldus veres.
Pseudotrombotsütopeenia kolmas põhjus on nn hiiglaslike trombotsüütide esinemine. Hiiglaslike trombotsüütide esinemine võib olla kas kaasasündinud või mitmesuguste vereloome süsteemi mõjutavate haiguste põhjustatud. Trombotsüütide asemel moodustuvad funktsionaalsed hiiglaslikud trombotsüüdid, mistõttu vähendatakse laboris trombotsüütide arvu. Pseudotrombotsütopeeniat saab paljastada, kasutades erinevaid kaetud torusid (tsitraaditorusid) või määrates veritsusaja.

alkohol

Alkoholi tugev tarbimine võib vähendada trombotsüütide tootmist luuüdis. See ei häiri mitte ainult trombotsüütide, vaid ka kogu luuüdi tootmist. Selle tagajärjel võivad kõik vererakud olla ammendunud. Seejärel meelitab patsient selliseid sümptomeid nagu väsimus, väike veritsus ja vastuvõtlikkus infektsioonidele. Siinne mehhanism on tõenäoliselt sarnane ravimite põhjustatud trombotsütopeeniaga. Kuid endiselt uuritakse, milliseid täpseid mehhanisme alkohol häirib, nii et see võib luuüdi kahjustada.

Raske alkoholismi pikaajalisteks mõjudeks võib olla valgevere vähk või mõni muu luuüdi haigus. Teine mehhanism, mille korral alkoholi liigtarbimine võib põhjustada trombotsütopeeniat, on maksatsirroosi arenemine. Maksa tsirroos on põhjustatud maksa pikaajalisest kahjustamisest toksiliste ainete, näiteks alkoholi tagajärjel. Kuna maksatsirroos kahjustab maksarakke, väheneb ka võime mitmesuguseid aineid toota. Selle tagajärjel võib maks tekitada trombotsüütide olulist kasvufaktorit vähemal määral, mis viib trombotsüütide vähenenud luuüdis.

Loe teema kohta lähemalt: Alkoholi tagajärjed