Verner-Morrisoni sündroom

Sünonüümid

VIPoma, vesikõhulahtisuse hüpokaleemia

määratlus

Verner-Morrisoni sündroom kirjeldab seda pahaloomuline degeneratsioon selle kõhunääre.

See on väga haruldane haigusmida esineb igal aastal 1 miljonil inimesel. Tüüpiline vanus, mil seda haigust põete, on umbes 50 aastat.

See haigus on üks kasvaja neuroendokriinsüsteemi (Närvisüsteem ja Endokriinsüsteem mis puudutab). Näärmerakud on mõjutatud, nii et kasvaja on leitav Adenokartsinoom (Näärmeid mõjutavad kartsinoomid) loeb.
Degeneratsioon on D1 rakud ja viib koehormooni, mida nimetatakse "muudetud vabanemiseks"vasoaktiivne polüpeptiid“.

Toodab peamiselt kõhunääre Hormoonid (Messenger ained) ja Ensüümidet keha lõhestades ja seega seedimist toidu üksikute komponentide nagu süsivesikud, Rasvad ja Munavalged abi.

VIPomas toimub D1 rakkude muundamine, mis vastutavad "vasoaktiivse polüpeptiidi" (VIP), vastutavad.
Lahtri muutuse tulemuseks on üks takistamatult ja liigne jaotamine hormooni VIP.

Sümptomid

Verner-Morrisoni sündroomi korral annavad elektrolüütide sisaldus veres teavet haiguse kohta.

Kuna Verner-Morrisoni sündroomi korral vabaneb see liigselt Hormooni VIP tuleb ja "vasoaktiivne polüpeptiid" vastutab vee vabanemise eest peensoolest, peamine sümptom on kõhulahtisus.
Sellega kaasneb igapäevane vedelike kadu 4 - 6 liitrit.
Selles kontekstis kaotab keha ka olulised asjad Elektrolüüdid (Mineraalid). Vedeliku massilise kaotuse tõttu eritub see ka soolestiku kaudu kaalium.

Nimetatakse liiga madalaks kaaliumi sisalduseks veres Hüpokaleemia.

Siit ka haiguse teine ​​nimi Vee kõhulahtisuse hüpokaleemia, Saksa keeles on haiguse kaks peamist sümptomit juba nime all: The Kõhulahtisus (Kõhulahtisus) ja vähenenud kaaliumi tase (Hüpokaleemia) veres.

Järgmine Verner-Morrisoni sündroomi korral ilmnev sümptom on liiga vähe Maohape maomahlas.
Vasoaktiivse peptiidi aktiivsus põhjustab stimuleerimist Glükagoon ole jätkuvalt üks diabeetiline metaboolne olukord.

Seda saab kasutada ka Muude mineraalide kaotus kuidas magneesium (Hüpomagneseemia) ja Fosfaadid (Hüpofosfateemia) ja kogunenud kaltsium (Hüperkaltseemia) tulevad verd.

Võib esineda punetus, mille korral haigel inimesel on aõnnetuslaadne punetus satub näkku.

Suure vedelikukaotuse ja sellega seotud tõttu madal kaaliumi tase veres võib see põhjustada ka neeru (äge neerupuudulikkus).

diagnoosimine

Diagnoosimiseks veri eemaldatud mis põhineb VIP uuritakse ja sümptomid on selle haiguse avastamise võti.

Samuti on tohutult oluline kaaliumi ja teiste elektrolüütide sisaldus veres.

teraapia

Kasvaja raviks on ühelt poolt võimalus kasutada kõhunäärmes degenereerunud kudet Kasvaja kinnistamine (Enukleerimine - rookimine) töökorras eemaldada.

Kui kasvajat pole operatsiooni abil võimalik eemaldada, on see nii näiteks juhul, kui kasvaja On kehas juba metastaseerunud, on endiselt haiguse sümptomite võimalus ravim raviks.

Sellised ravimid nagu Okreotiid ja Streptosototsiin.
Okreotiid on ravim, mis oma keemilises struktuuris on keha enda hormoon Somatostatiin (Kasvuhormoon) ja seega sarnane sellele, kuidas see hormoon inimese kehas töötab.
Somatostatiin pärsib Kõhunäärme hormoonid ja aitab seega pärssida vasoaktiivse peptiidi toimet VIPomis.

Streptozototsiin on üks neist Glükoosamiinid ja pärsib pankrease rakke ning pärsib seega "vasoaktiivse peptiidi" liigset vabanemist ja leevendab seega sümptomeid.

Ravi kolmas variant on keemiaravi, mis on hea viis juba metastaatilise VIPoomi raskete sümptomite raviks ning kasvaja kasvu ja edasise leviku tõkestamiseks.

prognoos

Prognoosi mõttes on see haigus, mis oma tõsiste sümptomite tõttu on kindlasti Tappev saab joosta.
Vastasel juhul on haiglas võimalik neid sümptomeid kohata ja kui metastaase pole (50% juhtudest), võib see kasvaja tuleb operatsiooniga hästi ravida.