Mis on hingamisahel?

määratlus

Hingamisahel on energia genereerimise protsess meie keharakkudes. See liitub sidrunhappe tsükliga ja on viimane samm suhkru, rasvade ja valkude lagundamisel. Hingamisahel asub mitokondrite sisemembraanis. Hingamisahelas oksüdeeruvad vahepeal moodustunud redutseerimise ekvivalendid (NADH + H + ja FADH2) (elektronid eralduvad), mille abil saab moodustada prootonigradiendi. Lõppkokkuvõttes kasutatakse seda universaalse energiakandja ATP (adenosiintrifosfaat) moodustamiseks. Vajalik on ka hapnik, et hingamisahel saaks täielikult kulgeda.

Hingamisahela järjestus

Hingamisahel on integreeritud sisemisse mitokondriaalsesse membraani ja koosneb kokku viiest ensüümikompleksist. See järeldub sidrunhappe tsüklist, milles moodustuvad redutseerimise ekvivalendid NADH + H + ja FADH2. Need redutseerimise ekvivalendid salvestavad ajutiselt energiat ja oksüdeeruvad taas hingamisahelas. See protsess toimub hingamisahela kahes esimeses ensüümikompleksis.

Kompleks 1: NADH + H + jõuab esimesse kompleksi (NADH ubikinoonoksüdoreduktaas) ja vabastab kaks elektroni. Samal ajal pumbatakse maatriksruumist membraanivahelisse ruumi 4 prootonit.

Kompleks 2: FADH2 vabastab teises ensüümikompleksis oma kaks elektroni (suktsinaat-ubikinoon-oksidoreduktaas), kuid prootonid ei pääse membraanidevahelisse ruumi.

Kompleks 3: vabanenud elektronid kantakse edasi kolmandasse ensüümikompleksi (ubikinooni tsütokroom c oksüdoreduktaas), kus maatriksi ruumist pumbatakse veel 2 prootonit membraanidevahelisse ruumi.

Kompleks 4: lõpptulemusena jõuavad elektronid neljandasse kompleksi (tsütokroom c oksüdaas). Siin kantakse elektronid üle hapniku (O2), nii et kahe täiendava prootoniga tekib vesi (H2O). Selle käigus satuvad 2 prootonit uuesti membraanidevahelisse ruumi.

Kompleks 5: Maatriksiruumist pumbati membraanidevahelisse ruumi kokku kaheksa prootonit. Elektroni transpordiahela põhinõue on ensüümikompleksi suurenev elektronegatiivsus. See tähendab, et ensüümikomplekside võime meelitada negatiivseid elektrone tugevneb.
Lisaks esimesele lõpptootele, veele, moodustati hingamisahela kaudu membraanidevahelisse ruumi prootonigradient. See salvestab energiat, mida kasutatakse ATP (adenosiintrifosfaadi) moodustamiseks. See on viienda ja viimase ensüümikompleksi (ATP süntaas) töö. Viies kompleks hõlmab mitokondrite membraani nagu tunnel. Selle kaudu voolab prootonid kontsentratsioonierinevuse tõttu maatriksiruumi tagasi. See loob ATP ADP-st (adenosiindifosfaat) ja anorgaanilisest fosfaadist, mis on kogu organismile kättesaadav.

Mida prootonpump teeb?

Prootonpump on viies ja viimane ensüümide kompleks hingamisahelas. Selle kaudu voolavad prootonid tagasi membraanidevahelisest ruumist maatriksiruumi. Selle teeb võimalikuks ainult eelnevalt tuvastatud kontsentratsiooni erinevus kahe reaktsiooniruumi vahel. Prootongradiendis salvestatud energiat kasutatakse ATP (adenosiintrifosfaadi) sünteesimiseks fosfaadist ja ADP-st.
ATP on meie keha universaalne energiakandja ja vajalik mitmesuguste reaktsioonide jaoks. Kuna see genereeritakse prootonpumba juures, nimetatakse seda ka ATP süntaasiks.

Hingamisahela tasakaal

Hingamisahela otsustav lõpptoode on ATP (adeniintrifosfaat), mis on kehas universaalne energiakandja. ATP sünteesitakse prootonigradiendi abil, mis tekib hingamisahela ajal. NADH + H + ja FADH2 on erinevalt tõhusad. NADH + H + oksüdeeritakse esimese ensüümikompleksi hingamisahelas tagasi NAD + -ks ja pumbatakse membraanidevahelisse ruumi kokku 10 prootonit. Kui FADH2 oksüdeeritakse, on saagis madalam, sest ainult 6 prootonit transporditakse membraanidevahelisse ruumi. Selle põhjuseks on asjaolu, et FADH2 viiakse teise ensüümikompleksi kaudu hingamisahelasse ja möödub seega esimesest kompleksist. ATP sünteesimiseks peavad viiendast kompleksist voolama 4 prootonit.
Järelikult saadakse NADH + H + 2,5 ATP (10/4 = 2,5) ja FADH2 kohta 1,5 ATP (6/4 = 1,5).
Kui suhkru molekul lagundatakse glükolüüsi, sidrunhappe tsükli ja hingamisahela kaudu, võib tekkida maksimaalselt 32 ATP-d, mis on organismile kättesaadav.

Millist rolli mängivad mitokondrid?

Mitokondrid on rakuorgaanid, mida leidub loomade ja taimede organismides. Mitokondrites toimuvad mitmesugused energiaprotsessid, sealhulgas hingamisahel. Kuna hingamisahel on otsustav protsess energia genereerimisel, nimetatakse mitokondreid ka "raku elektrijaamadeks". Neil on kahekordne membraan, nii et kokku luuakse kaks eraldi reaktsiooniruumi. Sees on maatriksi ruum ja membraanivaheline ruum kahe membraani vahel. Need kaks ruumi on hingamisahela voolu jaoks üliolulised. Ainult nii saab prootonigradienti üles ehitada, mis on oluline ATP sünteesi jaoks.

Loe selle artikli kohta lähemalt: Mitokondrite struktuur

Mida teeb tsüaniid hingamisahelas?

Tsüaniidid on ohtlikud toksiinid, sealhulgas vesiniktsüaniidi ühendid. Nad suudavad hingamisahela seisata.
Täpsemalt, tsüaniid seondub hingamisahela neljanda kompleksi rauaga. Selle tulemusel ei saa elektronid enam liikuda molekulaarsesse hapnikku. Selle tagajärjel ei saa kogu hingamisahel enam joosta.
Selle tulemuseks on energiaallika ATP (adenosiintrifosfaadi) puudus ja toimub niinimetatud "sisemine lämbumine". Pärast tsüaniidimürgitust ilmnevad sellised sümptomid nagu oksendamine, teadvusetus ja krambid väga kiiresti ning kui neid ravimata jäetakse, võivad need lõppeda kiire surmaga.

Mis on hingamisahela defekt?

Hingamisahela defekt on haruldane metaboolne haigus, mis avaldub sageli lapsepõlves. Põhjuseks on muutused geneetilises infos (DNA). Mitokondrite funktsioon on piiratud ja hingamisahel ei toimi korralikult. See on eriti märgatav organites, mis tarbivad palju energiat ATP (adenosiintrifosfaat) kujul.
Tüüpiliseks sümptomiks on näiteks lihasvalu või lihasnõrkus.
Selle haiguse ravi on keeruline, kuna see on pärilik haigus. Tuleks tagada piisav energiavarustus (nt glükoosi kaudu). Vastasel juhul on sobiv ainult sümptomaatiline ravi.