Paget'i tõbi

• Stsintigraafia Paget'i tõbi

Oluline märkus.
Paget'i tõbe kasutatakse sünonüümselt kahe erineva haiguse korral. Ühelt poolt on Paget'i tõbi günekoloogia ja vähi valdkonna haigus.
Günekoloogia valdkonnast pärit Paget'i tõbi on piimanäärme pahaloomuline kasvaja (vähk) naise nibu piirkonnas.

Järgmine teema käsitleb ainult Paget'i tõbe ortopeedia valdkonnast.

Sünonüümid laiemas tähenduses

• Osteiit deformeerunud
• Osteodüstroofia deformeerunud
• Paget'i tõbi

Inglise: Paget'i tõbi

määratlus

Milles Paget'i tõbi see on lokaalne osteopaatia (= luuhaigus).
Selle haiguse osana tuleb luude ülemäärane ümberkujundamine. See teisendus viib lõpuks a ebanormaalne luustruktuur. Nende luude ümbertegemise ja ebanormaalsete luustruktuuride kaudu saavad mõjutatud inimesed luu purunemisele altid (nt Reieluukaela murd) ja deformatsioonid (luude deformatsioon).

Kliiniline pilt Paget'i tõbi võib ilmneda alates 40. eluaastast. Haigestunute keskmine vanus on 60 aastat. Nagu haigus tavaliselt mingeid konkreetseid või “tüüpilisi” kaebusi pole põhjused ja enamasti diagnoositakse pigem juhuslikult.

Haiguse alguses saab näidata niinimetatud osteoklastide (= luu aineid lagundavate rakkude) suurenenud aktiivsust.

Üks eristab ühte asümptomaatiline ja üks sümptomaatiline kulg haigus.
A all asümptomaatiline kulg saab aru, et haigus diagnoositi nn juhusliku leiuna ja mitte peamise manifestatsiooni kohana (see mõistab Kokkkes eriti tugevalt kannatab Paget'i tõve all) saab kindlaks teha.
Patsient, kellel on a sümptomaatiline kulg omama Valu eriti lihas-skeleti süsteemil (eriti: Lülisamba ebamugavustunne).

sagedus

Nagu juba eespool mainitud, tekivad haigused Paget'i tõbi tavaliselt alates 40. eluaastast. Eeldatakse, et keskmine vanus on umbes 60 aastat.

Haiguse tõenäosus on umbes 1 : 30 000, tähendab see, et keskmiselt on üks patsient iga 30 000 inimese kohta suurenenud tõenäosusega Paget'i tõbi.

Ametisse nimetamine Dr.?

Ma annaksin teile hea meelega nõu!

Kes ma olen?
Minu nimi on dr. Nicolas Gumpert. Olen ortopeedia spetsialist ja asutaja.
Erinevad telesaated ja trükimeediad annavad minu tööst regulaarselt aru. HR-televisioonis näete mind iga 6 nädala tagant otse-eetris saates "Hallo Hessen".
Kuid nüüd on piisavalt näidatud ;-)

Ortopeedias edukaks raviks on vajalik põhjalik uurimine, diagnoosimine ja haiguslugu.
Eriti meie majanduslikus maailmas pole piisavalt aega, et ortopeedia keerukatest haigustest põhjalikult aru saada ja seeläbi sihipärast ravi alustada.
Ma ei taha liituda "kiire noa tõmbamise" ridadega.
Mis tahes ravi eesmärk on ravi ilma operatsioonita.

Milline teraapia pikaajaliselt parimaid tulemusi saavutab, saab kindlaks teha alles pärast kogu teabe uurimist (Uuring, röntgen, ultraheli, MRI jne.) hinnatakse.

Leiate mind:

• Lumedis - ortopeedilised kirurgid
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Kohtumise saate teha siin.
Kahjuks on praegu võimalik kohtumine kokku leppida vaid eraõiguslike tervisekindlustusandjate juures. Loodan teie mõistmisele!
Enda kohta lisateabe saamiseks vaadake artiklit Lumedis - ortopeedid.

põhjused

Praegu on haiguse täpne põhjus Paget'i tõbi endiselt ebaselge.
Sellest saab midagi, mida nimetatakse a Aeglane viirusnakkus arutatud luustikust, mida nüüd peetakse ka ilmselt tõenäoliseks.

Ühe all Aeglane viirusnakkus üks saab ühest aru Viirusnakkus, mis kulgeb aeglaselt läbi kuude kuni aastate pikkuse inkubatsiooni. Selle põhjustajana Paget'i tõbi eriti viirusnakkus nn Paramüksoviirused vaadatud.

See Paramoksüviirused edendada Osteoklastid (Rakud, mis lagundavad luu ainet). See üliaktiivsus kiirendab luude lagunemist Osteoblastid (= Luud moodustavad rakud) põhjustab luude suurenenud lagunemise Proovisid heastamist tasakaal.
Nende reparatsioonikatsete tulemusel toimub luude kiire ja koordineerimata kultiveerimine. Nende luude lisanduste lähemal uurimisel selgub, et need on a alamineraliseeritud luustruktuur eksponaat, mistõttu toimub deformatsioon ja seda ka väga kiiresti ja hõlpsalt Murtud luud võib tulla.

Sümptomid

Nagu ülalpool juba kirjeldatud, eristatakse ühte asümptomaatiline ja üks sümptomaatiline kulg haigus.
Asümptomaatilise kulgemise all mõeldakse seda, et haigus diagnoositi nn juhuse leidmisena ja peamist avaldumiskohta ei ole võimalik kindlaks teha.
Sümptomaatilise kuluga patsientidel on valu eriti luu- ja lihaskonnas (eriti: Lülisamba ebamugavustunne).

Kõik kaks kursust Paget'i tõbi on ühist, et Osteoklastid rohkem jäätmeid tuleb organismist välja viia.
Nende jäätmete hulka kuuluvad näiteks aminohapped (eriti Hüdroksüproliin) ja seda saab tuvastada uriinis.

Osteoblastid proovige siiski luua luumassi ja tasakaalustada osteoklastide protsessi.
Seda tegevust saab tõestada näiteks vereanalüüsi / laboratoorsete väärtuste abil. Osteoblastide suurenenud aktiivsus põhjustab ensüümi suurenemist "aluseline fosfataas"(= AP). Leeliselist fosfataasi leidub paljudes organites, näiteks ka maks enne, seega on oluline kasutada "kokandusspetsiifilist AP" = ALP või Ostease, im veri teha kindlaks.

Millistest kehaosadest? Paget'i tõbi mõjutatud võivad olla erinevad. Kas ilmneb peamine manifestatsioonikoht (Paget'i haiguse sümptomaatiline vorm), on inimestel erinev.

Võimalikud sümptomid Paget'i tõbi on loetletud allpool:

• Luude deformatsioonid
• Suurenenud luumurdude tõenäosus (luumurdude oht)
• kohalik valu
• Kardiovaskulaarne stress
• Lihase spasmid ebaõigete laadimiste kaudu
• Ülekuumenemine uute veresoonte moodustumise tõttu
• Veenilaiendid (Veenilaiendid)
• Erinevate närvitraktide kitsendamine (närvide kokkusurumine)

Pahaloomuliste retsidiivide (= kasvajate) teke (üsna harv: <1%), üleminek a-le Osteosarkoom.

diagnoosimine

See on ülimalt oluline Röntgenipilt, kuna haiguse varases staadiumis on Osteolüüs (Luu lahustumine) ja hiljem saab demonstreerida haigusele iseloomulikku vähkkasvaja luu jämeda ahelaga struktuuri (= peene luu talade käsnjas struktuur).

suurenenud luude ümberkujundamine saab teha ka a-ga Luustsintigraafia tõestama ja esindama. Reeglina kinnitatakse neid luude ümbertegemisi stsintigraafiale järgneva röntgenpildi abil.

Stsintigraafia Paget'i tõbi

Võib väga hästi näha tugevat kuhjumist paremasse reieluusse (Reieluu) luude ainevahetuse kõrge aktiivsuse kaudu

A suurenenud osteoklastide aktiivsus viib aga suurenenud lagunemiseni ja sellest tulenevalt jäätmete moodustumiseni, mis tuleb organismist välja viia.
Nende jäätmete hulka kuuluvad näiteks aminohapped (Hüdroksüproliin) ja võib olla sees uriin olema tõestatud.

Nagu juba alajaotuses "Sümptomid" on kirjeldatud, saab osteoblastide suurenenud aktiivsust näidata ensüümi "aluseline fosfataas" (= AP), eriti "luuspetsiifilise aluselise fosfataasi" ALP suurenemisega.
Kuid diferentsiaaldiagnostika osas a Maksahaigus välistatud, kuna seda võib pidada vastutavaks ka AP suurenemise eest.

Kui diagnoos on pärast kõiki uurimismeetodeid endiselt ebaselge, a Luu biopsia (Koeproovi saamine) saab läbi viia.

Lisaks vajab Paget'i haigus diferentsiaaldiagnostikat
ikka alates Luumetastaasid ja muud luuhaigused, näiteks Osteomalaatsia (= suurenenud pehmete kudede ja luude paindetegur mineraalide ebapiisava sisseviimise tõttu osteoidi).

Üldine

Kolju luude osalus langeb enamasti läbi ühe deformatsioon või Suuruse suurenemine kohta Kolju kuna see muutub rasva ja sidekoe puudumise tõttu peas üsna varakult nähtavaks. Näiteks teatavad patsiendid, et mütsid või kiivrid ei sobi enam korralikult.

roentgen

Kas on kahtlus, et Kolju luud alates Paget'i tõbi tavaliselt mõjutatakse kõigepealt Röntgenipilt valmistatud koljust.
sisse Varane staadium haigus on selles keskpunkt, ovaalsed heledad laigud algusest peale äratuntav Luude kaotus (Osteolüüs) näidata. Hiljem tuleb tänu "remondikatsetele" luu ehitamise rakud (Osteoblastid) luu aine liigne tootmine, mis kajastub röntgenpildis a-ga Kolju luude laienemine ebakorrapärase luustruktuuriga ("Puuvilla kolju") näitab. Muutused algavad tavaliselt piirkonnas Eesmine luu ja Occiput ja võib viidata Ajaline luu kattuvad (Osteolüüsi circumscripta cranii). Ka Fraktsioonid koljuosa, mis võib ilmneda luuhõrenemise tagajärjel haiguse osana, võib olla röntgenipildil nähtav.

Stsintigraafia

Kolju röntgen peaks siiski olema mitte vaikimisi iga patsiendi juures Paget'i tõbi ainult siis, kui on tõendeid kolju kahjustamise kohta.

Lisaks sümptomite esinemisele kehtib see ka näiteks juhul, kui esmase diagnoosi ajal a Stsintigraafia viiakse läbi, mille käigus rikastatakse radioaktiivne märgistatud aine pea piirkonnas on märgatav. See tähendab, et a suurenenud Ainevahetus sulgeda kolju luud, mis on tüüpiline nakkusega nakatumisega Paget'i tõbi on.

CT ja MRI

A CT või MRI saab teha ka muude haigusseisundite korral osteoporoos või Metastaasid välistada vähk kui võimalik põhjus. Võimalik ka täpsustamiseks Tüsistused lõikude pildistamine CT või MRI abil on mõistlik. Kui tegemist on koljuga, on see eriti soovitatav luude deformatsiooni tõttu Ajukude või tüütama saab kokku suruda.

Neuroloogiline uuring

Seega, kui teil on Paget'i kolju haigus, peaks teil olema ka a neuroloogiline uuring samuti a Kuulmise kontrollimine tehtud, sest sisse 30–50 protsenti tegemist on a Kuulmiskaotus sest a Kuulmisnärvi kitsendamine või üks Luustiku kahjustused. A Nägemisnärvi kahjustus või muud kraniaalnärvid on vähem levinud, kuid need tuleks siiski välistada.

Luu biopsia

Suhteliselt harva peab seda tegema Luukoe koeproov (Luu biopsia) saab eemaldada. See diagnostiline meetod on vajalik ainult pärast CT ja MRI eksamid jätkas kahtlustust ühe suhtes Luude metastaasid või nn Paget'i sarkoom koosneb. Viimane on üks pahaloomuline luukasvaja (Osteosarkoom), mis kell üks protsent patsientidest Paget'i tõbi välja degenereerunud osteoblastid tekib.

Laboriuuring

Nagu kõigi teiste haiguse vormide puhul, on ka Paget'i tõbi kolju suurenemine ensüümi aluseline fosfataas (AP) või luuspetsiifiline aluseline fosfataas (ALP) sisaldus veres ja Hüdroksüproliin uriinis tuvastada. Need laboratoorsed väärtused on oluline osa diagnoosist ja neid saab kasutada protsessi kontroll teraapia.

Mobus Paget'i teraapia

Teraapia peamised eesmärgid Paget'i tõbi on valu kõrvaldamine ja peale selle edasiste progresseeruvate deformatsioonide (luude deformatsioon) peatamine Osteoklastide pärssimine.

Mitte igal juhul Tuleb läbi viia Paget'i haiguse ravi. Paget'i haiguse asümptomaatilise käiguga patsient, kellel deformatsioone ei olnud võimalik tuvastada, ei vaja tavaliselt ravi.

Et Ziegler Paget'i haiguse ravi näidustus jaguneb kolmeks erinevaks etapiks

• Teraapia absoluutne näidustus
  • Tugevad ümberehitustegevused AP-ga> 600 RÜ / l
  • Luuvalu
  • Deformatsioonid (luude deformatsioon)
  • Suur luumurdude oht (luumurdude oht)
  • Külgnevate närvistruktuuride rike
  • Kolju aluse nakatumine
• Ravi suhteline näidustus
  • Keskmine haiguse aktiivsus
  • Soojustunne
  • Koljuosa kaasamine
  • Operatiivsete teraapiameetmete ettevalmistamine
  • Südamepuudulikkus (südamepuudulikkus)
• puudub kinnitatud näidustus ravis
  • Patsient on vanem kui 75 aastat
  • puuduvad sümptomid
  • vähem renoveerimistegevusi
  • ainult mõned luud on mõjutatud

Järgmisi teraapiavorme saab kasutada individuaalselt Paget'i tõbi Hoia kõvasti:

1. Valu kõrvaldamine põletikuvastaste ravimite ja valuvaigistitega
2. Kaltsitoniinravi (hormooni isesüstimine; Ninasprei) osteoklastide aktiivsuse vähendamiseks
   E 100 ühe kuu jooksul, siis E 300 veel 6 kuu jooksul
3. Bisfosfonaadid (nt Fosamax -> ei ole heaks kiidetud Paget'i tõve raviks) suurenenud luukao pärssimiseks
4. Valuravi ja / või füsioteraapia ravimiteraapia toetamiseks
5. Operatiivne teraapia (Liigeste asendamise operatsioonid, osteoomide reguleerimine)

Bisfosfonaadid teraapiaks

Paget'i haiguse raviks on praegu heaks kiidetud järgmised bisfosfonaadid:

• Etidronaat 400 mg / päevas suu kaudu 6 kuud
• Pamidronaat 30 mg / nädalas i.v. üle 4 tunni 6 nädala jooksul
• Tiludronaat 400 mg / päevas suu kaudu 3 kuud
• Risedronaat 30 mg / päevas suu kaudu 2 kuu jooksul
• Zoledroonhappe 5 mg lühike infusioon 15 minutit üks kord

Teraapia vormi valik ja seetõttu ka Paget'i tõve ravimiravi tuleb alati määrata individuaalselt, võttes arvesse manustatavaid aineid, annust ja ravi kestust. Mõeldav on ka mitmesuguste terapeutiliste meetmete kombinatsioon.