Internal Medicine

Progresseeruv süsteemne skleroos

Sünonüümid

Sklerodermia, süsteemne skleroos

määratlus

Progresseeruv süstemaatiline skleroos on harv sidekoe süsteemne haigus, mille korral on suurenenud naha, veresoonte ja siseorganite sidekude. See on üks kollagenoosidest.

Epidemioloogia / sagedus

Progresseeruva süstemaatilise skleroosi korral on naistel kolm korda suurem tõenäosus kui meestel ning haigus avaldub sageli vanuses 30–50. 100 000 elaniku kohta on aastas 6-25 juhtu.

Tekkimine

Tekkimine progresseeruv süsteemne skleroos pole teada. Arvatakse, et veresoontes esinev põletik on kehas sidekoe suurenenud moodustumise käivitaja.

Sümptomid

See on olemas 2 vormi progresseeruva süsteemse skleroosi

Süsteemse sklerodermia korral võivad sümptomid olla väga erinevad:

Naha tursed (veepeetus)
nahk on kõva ja pingul, eriti sõrmedel
haiguse progresseerumisel muutub nahk õhemaks

Naha sklerodermia korral ilmneb nn morphea, mis tähendab, et nahk muutub armiks.

Samuti võivad mõjutada keha muud elundid. See puudutab:

Sõrmede Raynaud 'sündroom
Südame arütmia
Liigeste põletik
Neerupuudulikkus
köha

diagnoosimine

Kapillaroskoopia abil (küüntepeenra väikseimate anumate mikroskoopiline uurimine) ja teatud antikehade tuvastamiseks veres, saab diagnoosida progresseeruva süstemaatilise skleroosi.

teraapia

Mõlemad põletikku piiravad ravimid ja sümptomaatilised abinõud, näiteks sõrmede soojenemine Raynaud 'sündroom kasutatakse. Samuti lümfiringet ja füsioteraapia rakendatakse.