Äge müeloidne leukeemia (AML)

Sünonüümid laiemas tähenduses

Leukeemia, valgeverevähk, Aueri vardad, Verehaigus

määratlus

Seda tüüpi leukeemia on üks ägedaid leukeemiaid, millel on kiire haiguse kulg. Seda iseloomustab asjaolu, et degenereerunud rakud on pärit väga varases arengujärgus, st on ebaküpsed. Need lahtrid tekivad reas rakkudest, mis koosnevad Luuüdi pärineb (müeloidne). Arengu varases staadiumis olevaid rakke nimetatakse blastideks. Need lööklained paljunevad luuüdis ja veres.

Häiritud küpsemine

Ägeda müeloidse leukeemia taustal on a ebaküpse kontrollimatu paljunemine ja funktsionaalsed vere eellasrakud luuüdis.

Tervetel inimestel on täpne reguleerimine ja tasakaal tekkimise ja küpsemise või täielikult toimivateks vererakkudeks diferentseerumise vahel. Seevastu AML küpsemine on häiritud.

Juba mõnda aastat on seda tõsiasja kasutanud ägeda promüelotsüütilise leukeemia, mis on AML erivorm, ravi. Kemoterapeutiline ATRA soodustab leukeemiarakkude küpsemist funktsionaalseteks vererakkudeks.

sagedus

100 000 elaniku kohta on aastas kolm kuni neli uut juhtu. Haigus mõjutab peamiselt täiskasvanud patsiente, siin on uute juhtude arv 15 000 000 elaniku kohta. AML-i määr Laste leukeemia on umbes 20% ägedatest leukeemiatest.

AML lastel

Lapsed haigestuvad pigem harva peal äge müeloidne leukeemia. Sellesse alamliiki kuulub vaid umbes 20% laste leukeemiatest. Ägedat lümfotsütaarset leukeemiat (ALL) võib lapsepõlves täheldada palju sagedamini.

Põhimõtteliselt võib AML tekkida igas vanuses, kuid eriti tõenäoliselt haigestuvad imikud ja väikelapsed kahel esimesel eluaastal. Veel seletamatul põhjusel haigestuvad poisid sagedamini kui tüdrukud. Downi sündroomiga lastel (trisoomia 21) on haiguse risk märkimisväärselt suurenenud. Nagu täiskasvanud patsientidel, tekivad mõjutatud lastel esimesed identsed sümptomid mõne nädala jooksul. Väikseid lapsi märkab aeg-ajalt nende vastumeelsus mängida ja laisk jooksmine. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse luuüdi punktsioon anesteesia all. Teraapia peamine komponent on keemiaravi. Kesknärvisüsteemi kahjustamisel võib tekkida vajadus kolju kiiritada.

põhjused

Vaadake üldist peatükki leukeemia kohta.

Haiguse teke

Ennekõike registreeriti AML-i käivitajatena inimgenoomi (kromosoomikomplekti) ebakorrapärasused (aberratsioonid) ja patsiendi prognoosimisel on kõige olulisem rakugeneetika leiud.

Esineb hälbe prognoosiga hälbeid ja halva prognoosiga hälbeid. Degenereerunud eellasrakkude kontrollimatu ja kontrollimata kasv on nii väljendunud, et teistel luuüdi rakkudel või eellasrakkudel pole enam arenemisruumi. Seetõttu on need "normaalsed" rakud nihutatud. See seletab punaste vereliblede üldist vaesust (aneemiat) AML patsientidel. Kui luuüdis on rohkem kui 30% blastidest, antakse ägeda leukeemia määratlus.

See võib teile ka huvitav olla: Kromosoomi mutatsioon

Sümptomid

Suureneb öine higistamine, palavik, Kaalulangus, isutus, halb jõudlus ja luuvalu. See tuleb ka Aneemia (Aneemia); mille sümptomiteks on naha kahvatus, vähenenud töövõime, Võidusõidu süda (Tahhükardia) ja harva isegi survetunne rinnus (Stenokardia). Degenereerunud rakkude kasvu tõrjumine põhjustab normaalsete kaitserakkude puudumist. Tulemuseks on sagenenud nakkused, näiteks selle kopsu (nt kopsuinfektsioon) või neeruvaagna (Vaagnapõletik). Patsiendid saavad palavikku sagedamini. Trombotsüütide vaesus (Trombotsütopeenia) See tuleb suurenenud verejooks, ka pärast nn väikest traumat, nt. sellistes igapäevastes toimingutes nagu hammaste harjamine. Tulemuseks on sellised sümptomid nagu Igemete veritsus, Ninaverejooks ja vere sülitamine. Selliseid sümptomeid nagu igemete suurenemine (igemete hüperplaasia) või kahekordne nägemine on harva täheldatud. Raviarst peaks samuti suurendama põrn ja maks (Hepatosplenomegaalia).
Nii et leukeemiat saab ära tunda paljude erinevate tunnuste järgi.

Loe teema kohta lähemalt: Kuidas leukeemiat ära tunda?

diagnoosimine

Üks esimesi samme on lihtsalt vere võtmine. Seda kasutatakse vereliistakute (trombotsüütide), punaste vereliblede (erütrotsüüdid) ja valgete vereliblede (leukotsüüdid) rakkude arvu määramiseks. Kuna leukotsüütide rühm sisaldab mitut erinevat tüüpi rakke (lümfirakud, granulotsüüdid), luuakse niinimetatud diferentseeritud vereanalüüs, mis annab nende rakkude täpse analüüsi. Seejärel tuvastatakse nende rakkude absoluutne või suhteline langus või suurenemine. AML-i puhul on ülalnimetatud uurimiste tulemuseks nt. väike arv punaseid vereliblesid (aneemia) ja palju valgeid vereliblesid (leukotsütoos).

Loe teema kohta lähemalt: Luuüdi punktsioon

Mikroskoopiline uuring

Vere- või luuüdi proovi saab mikroskoobi abil analüüsida. Kui uuritud rakkudes leitakse niinimetatud Aueri vardad, on AML tõestatud. Need Auerbachi pulgad meenutavad rakukere kõige väiksemaid pulgakesi.

Luuüdi aspiratsioon

Analüüsimiseks võetakse proov eelistatult vesikonnast. Seejärel värvitakse see proov (tsütokeemiline värvimine) ja täiendavalt analüüsitud.Lisaks kontrollitakse eemaldatud rakkude geneetikat, et avastada ebakorrapärasusi (Aberratsioonid), mida võib leida rakugeneetikas (Tsüto- ja molekulaargeneetika). Prognoosis mängib suurt rolli tsütogeneetilised leiud. Geenikandjate (kromosoomid) 8 ja 21 vahelist seost (translokatsiooni) tuleb prognoosi jaoks pidada positiivseks, samas kui 5. kromosoomi kadu nt. on väga halva prognoosiga.

teraapia

Keemiaravi:

Selle ravi eesmärk on kasutada kasvu pidurdavaid aineid leukeemiarakkude hävitamiseks. Siin tekkivaks probleemiks on see, et ained toimivad mitte ainult leukeemiarakkudele, vaid ka kõigile keha kiiresti kasvavatele rakkudele, nt. muud vereloomerakud, juukserakud (see on põhjus, miks Juuste väljalangemine kell keemiaravi) ja eriti problemaatilised sugurakud (nt spermarakud).

Tüvirakkude siirdamine:

Selleks on kaks viisi Tüvirakkude annetamine: Ühelt poolt pereliikmed või välised annetajad (allogeenne), kui koeomadused vastavad, eemaldatakse tüvirakud ja manustatakse patsiendile. Nendest tüvirakkudest moodustuvad "normaalsed" terved vererakud. Enne seda tuleb siiski läbi viia suurtes annustes keemiaravi, et võimalikult palju hävitada degenereerunud rakke (suurte annuste keemiaravi põhimõtte kohta vt üldist jaotist leukeemia). Teisest küljest patsient ise (autoloogne), kui see on vahepeal nn täieliku remissiooni staadiumis, s.o. Kui enamik degenereerunud rakke on hävitatud, eemaldatakse terved tüvirakud ja antakse haigus tagasi pöördudes talle tagasi. Autoloogne tüvirakkude siirdamine on siiski alles lapsekingades ja tõenäolisemalt kasutatakse seda kliinilistes uuringutes.

Spetsiaalsed ravimid:

Ravim Gemtuzumab on viimastel aastatel näidanud väga häid tulemusi AML-i ravis.

Hooldus keemiaravi ajal

Keemiaravi kontekstis kannatavad kannatanud paljud tugevad kõrvaltoimed. Selles olukorras on parim võimalik hooldus väga oluline ja võib leevendada paljusid kõrvaltoimeid:

• Iiveldus ja oksendamine: iiveldus ja oksendamine on paljude keemiaravi saavate AML-i patsientide üks peamisi probleeme. Aromaatsed õlid, närimiskumm või värske ruumiõhk pakuvad leevendust.
• Nakatumist vältida
  • Keemiaravi ajal on immuunsussüsteem ajutiselt alla surutud. Seetõttu puuduvad mõjutatud patsientidel endogeensed kaitsemehhanismid ja nad on eriti vastuvõtlikud infektsioonidele. Seetõttu on ranged hügieenimeetmed kõik ja lõpuks. Teatud juhtudel võib osutuda vajalikuks isegi läbi viia patsiendi nn pöördpidine isoleerimine. See tähendab, et kliiniku töötajatel või sugulastel lubatakse haigla ruumi siseneda ainult spetsiaalse kaitseriietusega. Selle eesmärk on vähendada potentsiaalselt ohtlike bakterite, viiruste või seente arvu.

Alternatiivne ravi

Ei ole harvad juhud, kui haiged otsivad ägeda müeloidse leukeemia alternatiivset ravi. Eriti Interneti-ajastul võib kiiresti leida hulgaliselt näiliselt „leebemaid”, „alternatiivseid” või „looduslikke” ravimeetodeid.

Selle lubaduse võib siiski anda Kas usku anda? Ei, mitte mingil juhul. Ainult keemiaravi ja Luuüdi siirdamine pakkuda piisavat ja paljutõotavat teraapia ei!

Kõigepealt pöörduvad paljud kannatajad alternatiivsete "ravipakkumiste" poole, kartuses keemiaravi raskete kõrvaltoimete ees. Kuna AML on väga agressiivne, peab ravi olema vastavalt intensiivne ja agressiivne.

Väidetavalt “leebe” või “alternatiivne” ravi pole tõsistele meditsiinitöötajatele kindlasti võimalus. Halvimal juhul surevad patsiendid, saades alternatiivset ravi.

• Keemiaravi - kuidas see toimib?
• Keemiaravi kõrvaltoimed

Mis juhtub, kui teraapiat / ravi pole?

Nagu kogu äge leukeemia, on ka AML läbi a haiguse väga agressiivne kulg märgitud. Ravimata jätmise korral sureb see mõne nädala jooksul. Seetõttu on pärast seda äärmiselt oluline kiirem diagnoosimine kohe pärast ravi on käivitatud.

Kui inimene otsustab ravi mitte vastu võtta, suureneb leukeemiarakkude mass tohutult kiiresti. Terved vererakud tõrjutakse suuresti välja. Tervislike vererakkude kaotamisega kaasnevad lõpuks kõik potentsiaalselt surmaga lõppevad sümptomid. Nende hulka kuuluvad mitme organi puudulikkus, veremürgitus, veresoonte oklusioonid ja sisemine verejooks.

Eeldatav eluiga / prognoos / paranemisvõimalused

Kahjuks pole taastumisvõimaluste kohta võimalik üldisi avaldusi teha. Prognoos on erinev ja sõltub suuresti individuaalsetest mõjutavatest teguritest. Ole nii järgmised tegurid üks pigem negatiivne mõju prognoos:

• Vanus> 60 aastat
• Valgevereliblede arv> 100 000 mikroliitri kohta ravi alguses
• Ravivastuse vähenemine ("ravile mittevastav")
• Suurenenud kromosoomimuutused

Sellegipoolest on ühe või enama "negatiivse prognostilise teguri" olemasolu ei vähenda automaatselt taastumise võimalusi AML-is. Seetõttu võib konkreetseid avaldusi teha ainult raviarst.

Samuti väärib märkimist, et AML-ist taastumise võimalused on viimase paarikümne aasta jooksul märkimisväärselt paranenud.
See on peamiselt tingitud nn teraapia optimeerimise uuringutest. Saksamaal on peaaegu kõik AML-i patsiendid im Nende kliiniliste uuringute raamistik ravitud. See annab patsientidele juurdepääsu uusimad teaduslikud teadmised ja kaasaegsed ravimid. Samal ajal ei tähenda „ravi optimeerimise uuring” seda, et kasutatavad ravimid on eksperimentaalsed või katsefaasis. Selle asemel on eesmärk leida parimad võimalikud kasutusalad, annused või heakskiidetud ja tõestatud kemoterapeutikumide kombinatsioonid. Uuringutes osalemine on muidugi vabatahtlik.

Saksamaal osalevad peaaegu kõik kliinikud teraapia optimeerimise uuringutes, et parandada AML-i prognoosi pikas perspektiivis.