Anatoomia-Leksikon

Alfa-1 antitrüpsiin

sissejuhatus

Alfa-1-antitrüpsiin on üks valgu struktuuridest, see tähendab valgud, mis ujuvad vereseerumis. Nimi pärineb nende valkude tuvastamiseks kasutatud uuringutest. Seerumivalgu elektroforeesiga need valgud kuuluvad alfa-1 rühma.

Alfa-1-antitrüpsiin on trüpsiini, ensüümi, mis lagundab valke, antagonist. Alfa-1 antitrüpsiin pärsib seda veres kahjulikku trüpsiini. Kuna alfa-1 antitrüpsiin ei pärsi mitte ainult trüpsiini, vaid ka teisi ensüüme, nimetatakse seda ka proteaasi inhibiitoriks.

Alfa-1-antitrüpsiini roll, funktsioonid ja kasutusviisid

Alfa-1-antitrüpsiin on valke lõhustavate ensüümide inhibiitor. See kuulub Serpini peremis on kodeeritud Serpine geenides.

Valke lõhustavad ensüümid nagu trüpsiin on olulised seedimise abivahendid, samas kui need on veres kahjulikud. Vere seerumivalke, mida keha vajab, saab hävitada ja seda hoiab ära alfa-1-antitrüpsiin.

Seerumivalgud on suur rühm erinevaid valke, mida saab uuringutes jagada erinevatesse alarühmadesse. Teil on muu hulgas immuunsüsteemis ülesandeid ja vere hüübimist keha. Enamik neist valkudest toodetakse maksas. Ensüümide suuremal lagunemisel on inimesele palju kahjulikke tagajärgi.
Kuna see pole ainult trüpsiin, on üldisem nimetus proteaasi inhibiitor. Lisaks alfa-1 antitrüpsiinile on palju muid proteaasi inhibiitoreid. Proteaasid on samuti osa vere hüübimisest ja paljudest muudest protsessidest kehas.

Proteaasi inhibiitoreid saab kasutada ka meditsiiniliselt muutunud. Teatavaid trombiini inhibiitoreid, see tähendab vere hüübimist takistavaid aineid (antikoagulandid), võib kasutada südameatakkide profülaktikana. Proteaasi inhibiitorite ravimeid võib kasutada ka mõnede viirushaiguste korral.

Alfa-1-antitrüpsiini kogus veres suureneb, kui keha nakatub. Ägeda faasi reaktsiooni osana moodustub alfa-1-antitrüpsiin üha enam ja võib seega vähendada liigset immuunreaktsiooni ja neutrofiilide granulotsüütide toimet, mis muidu tooks kaasa keha enda elastiini hävimise.

Serpine'i geenide mutatsioon võib põhjustada defektse alfa-1 antitrüpsiini, mis on kehas kogunenud ja seega on sellel asjaomase isiku jaoks palju kahjulikke tagajärgi.

Pealegi on alfa-1-antitrüpsiini puudulikkusel endal palju tagajärgi, kuna vere hüübimisel ja immuunsüsteemil tekivad häired. Geneetiline haigus on eriti laialt levinud Loode-Euroopas.
Siiani ei saa alfa-1-antitrüpsiini kunstlikult toota. Kuid seda saab tervete inimeste vereseerumist välja tõmmata ja kontsentreerida defitsiidi korral. Alfa-1-antitrüpsiinil on inimkehas kaugeleulatuvad funktsioonid ja puudulikkusel on kaugeleulatuvad tagajärjed.

Samuti võib see teema teid huvitada: Immuunsussüsteem

Millised on normaalsed alfa-1-antitrüpsiini väärtused?

Alfa-1-antitrüpsiini saab määrata veres. Normaalne vahemik on vahemikus 83 kuni 199 milligrammi detsiliitri kohta.
Tõus ei pea olema patoloogiline, vaid võib esineda ka raseduse ajal. Normaalne vahemik on alati puhas statistika. Iga inimene, kelle väärtushinnangud on erinevad, pole automaatselt haige. Mõnel inimesel on kogu elu erinevad väärtused ja nad ei näita kunagi sümptomeid. Selline laboriväärtus võib olla ainult toetav diagnoos, mitte diagnoosi ainus alus.

Mida kiirtest mõõdab?

Kiirtesti abil saab tuvastada alfa-1 antitrüpsiini ebanormaalset varianti.
See variant ei suuda oma tavapärast funktsiooni täita ja viib seega efektiivselt alfa-1 antitrüpsiini defitsiidini. Test töötab lihtsa vereprooviga sõrmeotsast ja tulemus on saadaval mõne minuti pärast. Testiga aga saab välistatakse ainult selle vigase variandi olemasolu ja mitte defitsiidihaigus üldiselt.

Loe ka artiklit: Alfa-1 antitrüpsiini test

Kus valmistatakse alfa-1 antitrüpsiini?

Alfa-1-antitrüpsiini toodetakse inimese maksas ja see väljub seejärel vere kaudu. Alfa-1-antitrüpsiin on kodeeritud neljateistkümnenda kromosoomi Serpine'i rühma geenidele.
Geenid loetakse maksarakkudest ja ribosoomid muudavad need aminohapeteks. Aminohappeahel tuleb seejärel sobivalt kokku voltida, et moodustuks alfa-1-antitrüpsiin. Põletikuliste reaktsioonide korral muutuvad maksarakud aktiivsemaks ja suureneb paljude ainete, sealhulgas alfa-1-antitrüpsiini tootmine.

Mis juhtub alfa-1 antitrüpsiini defitsiidiga?

Alfa-1 antitrüpsiin toimib läbi kahe erineva süsteemi.

Üks tagajärg on defektse alfa-1-antitrüpsiini adhesioon tekkekohas. Vigane valk akumuleerub maksas ja maks ei suuda oma muid ülesandeid enam piisavalt täita. See võib vastsündinutel põhjustada tõsiseid maksakahjustusi, maksatsirroosi. Mõjutatud inimesed sõltuvad sageli doonororganist. Maksatsirroos võib lisaks maksafunktsiooni kadumisele põhjustada ka maksavähki.
Selle maksarakkude kokkukleepumise tagajärjel on ülejäänud kehas alfa-1 antitrüpsiini defitsiit. See on geneetilise häire sümptomite teine põhjus. Tavaliselt pärsib alfa-1 antitrüpsiini Elastaas, trüpsiin, kümotrüpsiin, trombiin ja plasmiin.
Nende ensüümide üliaktiivsusel on palju tagajärgi. Suurenenud elastaasikogus viib alveoolides oleva elastiini lagunemiseni, mis hävitab need ja kahjustatud inimesel tekib kopsuemfüseem. Seetõttu diagnoositakse kannatanutel sageli ekslikult krooniline bronhiit. Üks ravi koosneb asendusravist alfa-1 antitrüpsiiniga ja sümptomite ravist. Maksakahjustused ilmnevad ainult umbes kahekümnel protsendil haigestunutest, samas kui kopsukahjustus püsib alati pärast pikemat haiguse kulgu.

Loe ka sellest: Alfa-1 antitrüpsiini puudus

Põhjustab antitrüpsiini taseme tõusu

Alfa-1 antitrüpsiini suurenenud sisaldus veres või väljaheites võib põhjustada erinevaid põhjuseid. Kõiki põhjuseid ei saa hinnata patoloogilisteks.

Raseduse ajal on naistel hormoonimuutuste tõttu sageli kõrgem alfa-1 antitrüpsiini tase.
Kunstlik hormonaalne muutus östrogeenravi osana võib samuti kaasa tuua tõusu.
Alfa-1-antitrüpsiini taseme tõus väljaheites näitab seda Soole limaskesta läbilaskvus. See võib viidata allergiale või gluteenitalumatusele või esineda ägeda või kroonilise soolepõletiku taustal.
Alfa-1-antitrüpsiini tase veres tõuseb, kui kehas on ägeda faasi reaktsiooni osana põletik.
Alfa-1-antitrüpsiin suureneb ka kasvajahaiguste korral, eriti bronhide kartsinoomi korral. Alfa-1-antitrüpsiini saab kasutada kasvaja markerina pikaajalises kontrollis kasutada.

Seetõttu on tõus tavaliselt äge muutus, mitte nagu puudujääk, geneetiline. Muudatused on muutlikud ja tavaliselt lähevad jälle ise tagasi.

See teema võib teile ka huvi pakkuda: Hormoonasendusravi menopausi korral

Alfa-1 antitrüpsiin väljaheites

Mittespetsiifilist proteaasi inhibiitorit alfa-1-antitrüpsiini leidub kõigi inimeste veres. Alfa-1 antitrüpsiin suureneb põletikuliste reaktsioonide korral.Kui soole limaskest on läbilaskev, võib alfa-1-antitrüpsiin kaduda ja alfa-1-antitrüpsiini võib väljaheites tuvastada.

Nii saab soole limaskesta kvaliteeti kontrollida ilma biopsiate ja muude invasiivsete meetmeteta. Sellisel soole limaskesta kahjustusel võivad olla erinevad põhjused. Kõrgendatud väärtused on võimalikud allergiliste reaktsioonide ja gluteenitalumatuse korral. Suurenenud väärtused on võimalikud ka kroonilise soolepõletiku korral, nagu haavandiline koliit või Crohni tõbi.
Soolepõletiku ägedate juhtude korral võib tuvastada ka alfa-1 antitrüpsiini. Kõhulahtisuse tõttu võib väljaheite hõrenemine põhjustada vale madalad väärtused. Kroonilise soolepõletiku korral võib haiguse pikaajaliseks tõrjeks kasutada alfa-1 antitrüpsiini. Alfa-1-antitrüpsiini normaalne vahemik on alla 0,27 mg ühe grammi väljaheite kohta. Väljaheidete kaotus võib mõnel juhul põhjustada ka ülejäänud keha puudulikkuse sümptomeid.

Muutunud antitrüpsiini taseme tagajärjed

Alfa-1 antitrüpsiini tõus on iseenesest vähese negatiivse mõjuga ja see on normaalne reaktsioon organismi ebanormaalsetele protsessidele.
Väärtuse muutus viitab seega organismi võimalikele patoloogilistele protsessidele, mis omakorda põhjustavad haiguse sümptomeid. Sellisel juhul tuleks tõusu põhjuse leidmiseks teha täiendav diagnostika.

Alfa-2 antitrüpsiin

Alfa-2-antitrüpsiini selles vormis ei eksisteeri. Siiski Geelelektroforees, mis annab alfa-1-antitrüpsiinile oma nime, samuti alfa-2 fraktsiooni.
Selles fraktsioonis leiduvad valgud suurenevad keha erinevate põletikuliste reaktsioonide ajal. Mõned neist valkudest kuuluvad ägeda faasi valkudesse. Kudede nekroos, ägedad infektsioonid, autoimmuunhaigused ja põletikulised soolehaigused võivad põhjustada kasvu ja kasvajad olema.
Seega on kasv sageli sarnane alfa-1 fraktsiooni suurenemisega.
Suurenemine on eriti tugev nefrootilise sündroomi korral, kuna see on suhteline väärtus ja teised valgud kaovad haige neeru kaudu. Madalamad väärtused on leitud maksakahjustuses ja suurenenud verekaotus.