Internal Medicine

Falloti tetraloogia

Sünonüümid kõige laiemas tähenduses

Kaasasündinud tsüanootilised südamedefektid parema-vasaku šuntiga

Inglise: Falloti tetrad, Falloti sündroom, Falloti tõbi

määratlus

Falloti tetraloogia on kaasasündinud südamedefekt. See on üks kõige tavalisemaid tsüanootilisi südame defekte. Tsüanootiline tähendab, et südamedefekt mõjutab negatiivselt vere hapnikusisaldust. Südamest organitesse pumbatav veri sisaldab seetõttu liiga vähe hapnikku. See on patsiendi nahavärvi korral märgatav. See on kahvatu sinakas. Huuled on eriti sinised. Seda tüüpi südamedefektidel on nn vasak-parempoolne šunt. Nii et parema ja vasaku südame vahel on tavaliselt olematu seos.

Üldine

Falloti tetraloogia ühendab väga spetsiifilise kaasasündinud südamedefekti erinevad omadused. Seda kasutas esmakordselt 1888. aastal Etienne-Louis Fallot nagu Südame defekt mida kirjeldatakse nelja erineva tunnusega (kreeka keeles: tetra = neli):

Kopsu stenoos (kopsuarteri obstruktsioon)
parema vatsakese hüpertroofia (parema vatsakese paks lihaskiht)
Ventrikulaarne vaheseina defekt (südame vaheseina auk)
Aordi ületamine VSD kohal

Esiteks on see Kopsuarterimis verd südamest kopsu pumbad, stenoositud (kitsendatud / suletud). Veri tuleb Keha ringlus paremas südames suhteliselt vähe hapnikku. Esiteks tuleb see alates parempoolne aatrium paremasse vatsakesse, seejärel pumbatakse sealt kopsuarterisse. Kui see arter on nüüd ahenenud, pole kopsudes enam piisavalt verd, et seda hapnikuga uuesti laadida.
Mõnel juhul võib kopsuarteri täielikult blokeerida. Siis toimub kopsu verevool läbi "kõnnaku", mis püsib lapse arengus (Ductus arteriosus), mis ühendab peaarteri kopsuarteritega praktiliselt regressiivselt. Kuna see sulgub tavaliselt esimestel elupäevadel, hoitakse see sel juhul ravimitega lahti.
Lisaks sellele Falloti tetraloogia südame vaheseina defekt, mis eraldab tavaliselt vasaku ja parema südame (meditsiiniline: Vaheseina defekt). Defekt asub seina osas, mis eraldab südamekambrid üksteisest (meditsiiniline: Ventrikulaarse vaheseina defekt). See on ülalpool mainitud parem-vasak šunt. Veri võib nüüd paremast südamest voolata otse vasakusse südamesse. Seega möödub see kopsude kaudu kulgevast teest ega ole hapnikuga rikastatud.

Niinimetatud ratsutamisaort (Aort on inimese peamine arter) on otseselt seotud seinadefektiga: Kuna vaheseinal "on auk" vatsakese piirkonnas ja veri võib nüüd voolata paremast vatsakesest otse vasakpoolsesse vatsakesse, tuleb see liigne verehulk ka peaarteri kaudu kehasse pumbata saada. Selle suurenenud rõhu tõttu "sõidab" aort kopsuarterite kohal.
Lihasmahu suurenemine (med .: hüpertroofia) parema vatsakese on seotud ahenenud kopsuarteritega. Vere pumpamiseks läbi veresoone väiksema läbimõõdu tuleb kasutada rohkem jõudu. Seega suureneb lihase mass; võrreldav mis tahes muu keha lihasega, mida rohkem treenime.

Südame anatoomia

Peaarter (aort)
vatsake
Koronaararterid
Eesruum (aatrium)
Vena cava
Unearter

Kokkuvõte

Falloti tetraloogia on kaasasündinud südamedefekt. Olemasolevad tingimused südames loovad selle tsüanoos, st vere ja elundite ebapiisav hapnikuvarustus. Lapsed paistavad silma sinaka naha tõttu. Funktsioonide hulka kuuluvad:

Südame vaheseina defekt
Kopsuarteri kitsendamine / oklusioon
Ülemine peaarter
Parema vatsakese seina paksenemine

Haigus võib väljenduda erineva raskusastmega sõltuvalt tunnuste tõsidusest. Südame defekt korrigeeritakse tavaliselt kirurgiliselt esimese eluaasta jooksul. Diagnoosimiseks on peamiselt saadaval pildistusmeetodid, näiteks ultraheli. Ka see EKG võib näidata suurenenud Lihasmass parem vatsake.

Falloti tetraloogia põhjused

Falloti tetraloogia on kaasasündinud südamedefekt. Embrüonaalne areng mängib suurt rolli Falloti tetraloogia arengus. Embrüo on varustatud kõigi eluks oluliste elundisüsteemidega.
Falloti tetraloogia tegelikku põhjust ei ole veel lõplikult täpsustatud. Siiski eeldatakse geneetilist dispositsiooni, kuna mõnel mõjutatud lapsel, näiteks Downi sündroomiga lastel, on kromosomaalne hälve.

Sümptomid

Haigestunud imikutel on naha vähese hapnikusisalduse tõttu sinakas nahavärv (peamine sümptom !!). Niinimetatud tsüanoosi ulatus sõltub aga kopsuarteri ahenemise raskusastmest (kopsu stenoos).Kerge kitsendamise korral võib juhtuda, et Fallot'i tetraloogiat ei saa naha värvimuutuse põhjal üldse tuvastada. Neid patsiente eristab aga valju südame nurinat. Kui kopsuarter on täielikult suletud, on 2.-4. Elupäeval kogu väikese organismi eluohtlik hapnikuvaegus. Sõltuvalt hapnikuvaeguse raskusest arenevad nn kella klaasiküüned ja trummikilede sõrmed. Kellaklaasiküüned on kaarjad sõrmeküüned, mis said oma nime kuju tõttu, mis meenutab kellaklaasi. Trummivarraste sõrmede korral on sõrmede otsasidemed paksenenud ja paistes. Füüsiline areng võib olla täiesti normaalne, sest seni, kuni laps kasvab endiselt emaüsas Kopsuvereringe ema poolt üle võetud. Laps saab emalt hapnikuga rikastatud verd, kuna ta ei saa veel ise hingata.

Reeglina ilmnevad need sümptomid esimese 14 elupäeva jooksul veidi alla poole lastest. Enamasti ilmnevad sümptomid alles esimese 3 elukuu jooksul.
Varasteks sümptomiteks on halb joomine, õhupuudus ja hapnikuvaeguse suurenemine (tsüanoos).

diagnoosimine

sisse EKG Kambri paremal küljel asuvate lihasmassi suurenemise tüüpilisi muutusi saab lugeda. Tehke pisikese ultraheli Süda Näha on nii südame vaheseina defekti, ülepööratud peaarteri kui ka kopsuarterite ahenemist. Ka see roentgen oskab teavet anda. Siin on näha tüüpilised tunnused, nagu parempoolne vatsake, puuduvad kopsuarterid ja seega kopsude vähem vaskularisatsioon. Kui soovite valitsevaid tingimusi täpsemalt kajastada, siis teete selle ühe Südame kateeter. Selleks surutakse perifeerse veeni kaudu südamesse õhuke tuub ja süstitakse kontrastaine. Seda tehakse imikutega anesteesia ajal.

teraapia

Teraapia sõltub selle omadustest Falloti tetraloogia.
Kas Kopsuarteridmis peaksid verd kopsudesse transportima, mitte ainult kitsendatud, vaid ka suletud, seetõttu üritatakse ravimite abil luua embrüonaalne seos aordi (Peaarter) ja kopsuarter (nn Ductus Botalli) avanevad. Tule siia Prostaglandiinid kasutamiseks. Prostaglandiini E1 manustatakse infusioonina. On kõrge hinne tsüanoos (Hapniku puudus veres ja tarnitavates elundites), kopsuarteri saab ühendada arteriga, mis viib kehasse hapnikurikka vere. Seda tehakse läbi Goretexi toru. Samuti on paljutõotav kopsuarteri laienemine väikese õhupalli abil.

Falloti tetraloogiat parandatakse kirurgiliselt esimesel eluaastal. Südame vaheseina defekt suletakse nii, et peaarter (aort) väljub vasakust südamest uuesti, nagu tavaliselt peaks olema. Kopsuarteri ahenemine korrigeeritakse lihaskoe eemaldamisega.

profülaktika

Falloti tetraloogiat pole kahjuks võimalik takistada. Kuna põhjus pole veel lõplikult kindlaks tehtud, on profülaktika keeruline. Tänapäeval saavad lapseootel vanemad siiski kasutada sünnieelset diagnostikat. Siin saate kasutada mitmesuguseid meetodeid (ultraheli ja amniootilise vedeliku punktsioonini) kaasasündinud deformatsioonide, eriti südamedefektide tuvastamiseks isegi enne sündi (med .: sünnieelne) määrama.

Sellise diagnoosi korral on eriti oluline, et sünnitus toimub spetsiaalselt selleks ette nähtud kliinikus (nt: Ülikoolihaigla või spetsiaalsed keskused). Sest siin pole mitte ainult vajalikke seadmeid, vaid ka kohapeal koolitatud ja spetsialiseeritud töötajaid.

prognoos

Kuidas see kaasasündinud haigus kulgeb, sõltub ennekõike kopsude verevoolust. Kui see on väike, st viga on suur - see tähendab (peaaegu) täielikult suletud kopsuarteri - seega on eeldatav eluiga kahjuks madal. Ilma ravita sureb iga teine haigestunud inimene enne 20. eluaastat. Kirjanduses on teada ka harvad juhtumid, kus patsiendid vananevad märkimisväärselt.

Kui südamedefekt korrigeeritakse kirurgiliselt, on eeldatav hea eluiga. Operatsioon ise kaasneb muidugi oma riskidega. Siin on mõeldavad verejooks, nakkused jms. Erinevad uuringud näitavad aga, et ellujäämise määr sõltub vanusest vähe. Tavaliselt opereeritakse lapsi üsna varakult, 3–6 kuud.