hematoloogia

ülevaade

Hematoloogia meditsiinivaldkond - vere uurimine - käsitleb kõiki patoloogilisi muutusi veres, selle põhjuseid ja ka neist tulenevaid sümptomeid.

eristamine

Hematoonkoloogia käsitleb erinevaid verevähi liike (leukeemia) ja sellega seotud haigused, näiteks verehaigused Luuüdi, samuti pahaloomulistega Lümfisõlmede muutused.

Hemostaseoloogia ravib patoloogilisi muutusi Vere hüübimine, olles nende vahel, kellel on Verejooksu kalduvus (hemorraagiline diatees) - s.o see, kellel on liiga vähe hüübimist, ja need, kellel on kalduvus liiga palju (Trombofiilia) - s.t liiga palju hüübimist - eristatakse. Vere vähenenud hüübivus põhjustab aeglaselt peatatud sisemise ja välise verejooksu tagajärjel verekaotust, mis sõltuvalt raskusastmest on põhjustatud väiksematest vigastustest (väike trauma) või isegi ilma väliste mõjutusteta.

A Koaguleeritavus vere vereringes viib hüübimiste moodustumiseni ja säilimiseni (Trombi), mis võib seejärel veresooni lokaalselt või pärast vereringesse ülekandumist blokeerida (Trombemboolia) ja takistavad seega järgneva koe varustamist.

Kolmas töövaldkond - ilma erinimeta - on aneemia uurimine, diagnoosimine ja ravi (aneemia) helistama. Kuid sageli pole see - nagu nimetus eksitavalt viitab - verepuudus üldiselt, vaid pigem vere ebapiisav hapniku transpordivõime. Aneemia on vere võimetus korralikult töötada, hoolimata südame pumpamisvõimest kopsu, keha piisavalt hapnik varustama.

Lõppkokkuvõttes tuleb hinnata kaitsega seotud (immunoloogilineMuutused veres, näiteks muutused immuunrakkude kontsentratsioonis (Leukotsüüdid) ja Ägeda faasi valgud, selles meditsiiniõpetuse ja uurimistöö alamvaldkonnas.

Meditsiinipraktikas on nende hematoloogia alarühmade range alajaotamine siiski sageli kasulik ainult piiratud määral, kuna paljud (sagedased) haigused, näiteks ägedad ja kroonilised verevähid (Leukeemia) võib põhjustada ka aneemiat, vere hüübivuse muutusi ning immuunrakkude (leukotsüütide) ja ägeda faasi valkude kogust.

Sümptomid

Vere vähkkasvaja (onkoloogiliste) haiguste korral on lisaks alatüübispetsiifilistele sümptomitele nagu immuunpuudulikkus, aneemia või hüübivuse muutused ka nn üldised sümptomid, nagu palavik, öine higistamine, nõrkus, kehakaalu langus ja väsimus, mis võivad olla ka mitmesuguste alternatiivsete haiguste väljendus. Muud sümptomid, näiteks lümfisõlmede turse ja lümfisõlmede valu pärast alkoholi joomist niinimetatud Hodgkini lümfoomi korral või luuvalu ja neerukahjustus (koos selle tagajärgedega) nn hulgimüeloomis, on üsna selged kliinilised pildid, mis panevad kogenud arsti väga kiiresti õigele teele.

Vere hüübivusega vähenenud hüübimishäirete (hemorraagiline diatees) korral eristatakse kahte alamtüüpi. Kui haigus põhineb vereliistakute (trombotsüütide) funktsiooni või arvu vähenemisel, siis avaldub see peamiselt trombotsüütiliste verejooksudena, nagu naha näpuverejooks (petehhiad), ninaverejooksud (ninaverejooks) ja pikema menstruatsiooniperioodiga (menorraagia). Kui probleemiks on hüübimisfaktorite puudumine või talitlushäired, võib eeldada niinimetatud plasmaatilist verejooksu nagu verevalumid (hematoom), lihaste ja liigeste verejooks (hemartroos). Sõltuvalt raskusastmest on verejooks seedetraktis verega väljaheites või selle kohal võimalik.

Suurenenud koaguleerumisega hüübimishäirete (trombofiilia) korral ilmnevad sümptomid siis, kui tromb (trombi) ummistab veresoone ja selle taga olev kude ei ole hapniku (ja muu, näiteks suhkru) tarnitud või ainult ebapiisav. Kudede kahjustusi võib kahjustada ka ainevahetusproduktide vähene eemaldamine. Kui alavarustatud kude on lihas, on oodata valu ja krampe. Välja tõmmatud tromb (emboolia) kahjustab rohkem südant (müokardi infarkt), aju (apopleksia) ja kopse (kopsuemboolia). Suuremas veenis, näiteks jalas (jalaveenide tromboos) tekkinud tromb põhjustab turset ja valu.

Sõltuvalt aneemia (aneemia) põhjusest on mõeldav arvukalt muid sümptomeid, kuid see põhjustab iseenesest väsimust ja halba keskendumisvõimet ning lihasnõrkust, eriti kui tekivad õhupuudus (hingeldus), aga ka kiirem pulss (tahhükardia) ja võib muuta südamelööke märgatavaks ( Südamepekslemine). Lisaks on aneemiahaiged sageli kahvatud ning neil on kalduvus jäsemete jahtumiseks ja mõnikord sinakaks muutmiseks (tsüanoos). Huuled ja keel on sageli ka sel viisil värvitud.

Vere muutused, mida tuleb mõista kui keha reaktsiooni põletikulise protsessi mõttes, võivad väljenduda väsimuses, väsimuses ja palavikus.

põhjused

Hematoonkoloogilised haigused põhinevad alati vererakkude moodustumise ja paljunemise düsregulatsioonil. See düsregulatsioon leiab oma molekulaarse geneetilise vastuse geneetilises muutuses (mutatsioonis), mis stimuleerib mõjutatud rakku patoloogiliseks paljunemiseks.Selle geneetilise muutuse võivad omakorda põhjustada vähki põhjustavad ained, radiatsioon või kaasasündinud kalduvus (eelsoodumus). Vähi areng on alati mitmeastmeline protsess, mida mõjutavad arvukad tegurid. Lisaks vähirakkude suurenenud kalduvusele degenereeruda on eriti vajalik ebaefektiivne immuunsussüsteem, mis ei täida oma ülesannet degenereeruvaid rakke tuvastada ja ringlusest eemaldada.

Kui kaitserakk degenereerub väljaspool luuüdi (lümfisõlmes), siis räägitakse lümfisõlmevähist (lümfoom), mis tunneb paljusid alamliike. Kui probleem peitub luuüdis endas, sõltuvalt tüübist, siis räägitakse verevähist (leukeemia) või nn müelodüsplastilistest või müeloproliferatiivsetest sündroomidest, mis sisaldavad ka paljusid alamliike. Ka kaasasündinud geneetilised muutused (mutatsioonid) on võimalikud, kuid väga haruldased.

Eristatakse kaasasündinud ja omandatud hüübimishäireid. Kaasasündinud hüübimishäired põhinevad pärilikel geneetilistel defektidel. Plasmaatiliste haiguste (koagulopaatiate) hulgas on levinumad esindajad hemofiilia A ja B ning Von Willebrand-Jürgens sündroom, trombotsütaarsete haiguste (türombopaatiate) hulgas väga harv Bernard-Soulieri sündroom ja ka väga harv Glanzmann-Naegeli tõbi. Pärilik hemorraagiline telangiektaasia (Osleri tõbi) on mõnevõrra tavalisem.

Plasmaatilise koagulatsiooni omandatud häired on enamasti põhjustatud K-vitamiini vaegusest (sageli meditsiiniliselt põhjustatud, aga ka alatoitluse või imendumishäirete tõttu). Vähem levinud on see, et keha reageerib immuunsussüsteemile enda hüübimisfaktorite vastu või on tegu liigse tarbimise tõttu tegurite puudumisega. Koagulantide ebapiisav tootmine (süntees) haige maksa korral võib seletada ka hüübimisfaktori puudulikkust. Nn Purpura-Schoenlein-Enochi vallandavad tõenäoliselt nakkused või ravimid.

Trombotsüütide hüübimise olulised omandatud häired on ennekõike immuunne trombotsütopeenia, autoimmuunhaigus, mis on suunatud keha enda vereliistakute vastu, ja hepariinist põhjustatud trombotsütopeenia, mille puhul hepariinravi ajal toimub immuunreaktsioon. Siin eristatakse kahte tüüpi, kusjuures ohtlikum on 2. tüüp. Teine haigus, mis põhjustab põrna suurenemist (splenomegaalia), võib põhjustada vereliistakute (trombotsüütide) arvu vähenemist komplikatsioonide (hüperspenismi) tõttu. Atsetüülsalitsüülhappe (ASA, aspiriini) ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite rühma kuuluvate ainete tarbimine piirab pöördumatult vereliistakute funktsionaalsust. Ainult uued trombotsüüdid, mis on päevade jooksul moodustunud, on taas täielikult töökorras.

Aneemia on haigus, millel on palju võimalikke põhjuseid. Ligikaudu eristatakse neid, mis tulenevad mahu puudumisest (pärast tegelikku verekaotust), verehaigustest (hemolüüs), mille käigus hävitatakse punaseid vereliblesid (erütrotsüüte), mis sisaldavad hapniku kandjavalku (hemoglobiini), jaotushäirest, milles punased verelibled asuvad laienenud põrn ja hariduslikud häired. Verehäire võib omakorda olla põhjustatud puudulikest punastest verelibledest või nakkushaigustest, ravimitest, autoimmuunhaigustest jne. Haridushäire tuleneb tavaliselt vaegusest (raud, foolhape või vitamiin B12), aga ka kroonilisest neerupuudulikkusest või vähkkasvajast (kas otseselt mis võivad olla seotud vere moodustava süsteemiga, näiteks aplastiline aneemia, müelodüsplastiline sündroom või kasvaja).

Verearvu muutuse põletikulise reaktsiooni mõttes võib põhjustada infektsioon, autoimmuunhaigus, aga ka kasvajaline haigus või vigastus või operatsioon.

Diagnoosimine ja ravi

Lisaks meditsiinilise uuringu kohusetundlikule läbiviimisele (anamnees) ja uuring on tavaliselt patsiendi vere laboratoorsed testid, mis on vajalikud hematoloogiliste haiguste jaoks. Mõnel juhul, kuid eriti juhul, kui kahtlustatakse hematoonkoloogilist haigust, on üks Luuüdi uurimine vajadusest. Sel eesmärgil võetakse verd moodustavast kudedest, tavaliselt õlavarreluust, koeproov nõelaga kohaliku tuimastuse all Luuüdi võetakse ja uuritakse mikroskoobi all, kasutades erinevaid värvimismeetodeid.

Sõltuvalt hematoloogilise haiguse põhjusest on terapeutiliste meetmete tüüp ja ulatus väga erinevad. Kuigi lihtne Rauavaegusaneemia saab tavaliselt ravida rauapreparaatide lisamisega, mõnikord on vähktõve (onkoloogiliste) haiguste korral vaja keerulisi kombineeritud ravimeetodeid. Tule siis verevähkidega (Leukeemiad) Eelkõige tuleks kaaluda mitme ravimiga kemoteraapiat ja tüvirakkude siirdamist, samas kui lümfoome saab ravida ka radioloogilise kiirguse ja kirurgia abil.

Üldiselt tuleb alati eristada sümptomaatilisi ravimeetodeid, mis ei aita midagi põhihaiguse lahendamiseks, ja põhjuslikke ravimeetodeid, mis lahendavad selle probleemi. Eriti suure hulga pärilike haiguste puhul pole see hoolimata tohututest teadusuuringute edusammudest endiselt võimalik.

prognoos

Prognoos sõltub suuresti ka aluseks olevast hematoloogilisest haigusest. Kuigi mõned, näiteks Rauavaegusaneemia, kahjutud ja hõlpsasti ravitavad, võivad teised, näiteks hematoonkoloogiliste haiguste rasked vormid, tähendada patsiendi kvaliteedi ja eluea olulist langust.