Paget'i tõbi

Üldine

Naise rinnakoe pahaloomuline degeneratsioon (lat. "Ema") määratud. Eriti lääneriikides on rinnavähk kõige levinum vähiliik ja statistiliselt võib öelda, et igal üheksandal naisel areneb elu jooksul vähk. Haiguse haripunkt on umbes 45-aastane ja risk suureneb taas pärast menopausi.
Rinnavähi levimisel võib eristada kahte vormi sõltuvalt selle esinemise kohast:

  1. - lobulaarne kartsinoom, mis on lokaliseeritud rinnakoe näärmekujulistel lobudel, ja -
  2. duktaalne kartsinoom, mida leidub rinna näärmekanalites.

Tuntud on ka muud rinnavähi vormid, kuid neid esineb palju harvemini. See hõlmab põletikulist (põletikuline) Rinnavähk, mis on ka kõige ohtlikum vorm. Niinimetatud "Kartsinoom in situ"Ei kasva veel invasiivselt (kudesid hävitav) ja seetõttu on parem prognoos, kuid on võimalik areneda invasiivselt kasvavaks rinnavähiks. Piimanäärme Paget'i tõbi on rinnavähi vorm, mis avaldub esialgu peamiselt ekseemina rinnanibu piirkonnas. See ekseem on väga sügelev.

Kuigi juba 1856 muudatused nibu olid kirjeldatud Paget'i tõve poolt, need muutused ilmnesid alles 1874 autor J.Paget koos Rinnavähk (Rinnavähk) ühendatud. J. Paget korraldas uuringu 15 patsiendil, kellel oli tema sõnul sarnased rinnanibu vigastused ja kõigil neist tekkis mõni aasta hiljem rinnavähk.

Järgnevatel aastatel tehti palju uusi uuringuid ja katseid käsitleda seda Patomehhanism (Haiguse kulg / areng) välja selgitamiseks.
Seejärel viis selle kõige olulisem uuring Jacobeus 1904 kes tuvastas Paget'i haiguse vahelise vähina. Omal ajal oli siiski arvamus, et see vähk on vähieelne, apokriinsete näärmete vähk või krooniline degeneratiivne Naha muutus ole.

Epidemioloogia

See settib niplisse või selle ümber. Paget'i vähk on 0,5–5% kõigist rinnakoe muutustest.

Enamik haigestunud patsiente on vanuses 40–50 aastat, kuid Paget'i tõbi võib 20-aastastel ja vanematel patsientidel avalduda harva. Paget'i tõvega esimese haiguse keskmine vanus on praegu naistel 62 aastat ja meestel 69 aastat.

Paget'i tõbi nibu

Nageli Paget'i tõbi on haruldane vähk, mis võib mõjutada teisi kehaosi. Peaaegu ainult naistel areneb see vähk, mis jääb sageli pikka aega märkamatuks. Algstaadiumis sarnaneb vähk nibu ekseemiga ja seetõttu ravitakse seda sageli ekslikult salvide ja kreemidega. Erinevalt teistest vähivormidest ei ole see tükilisena palpeeritav ega näita muid sümptomeid, mis algselt viitaksid vähile. Sügelus, naha punetus ja eksematoossed, ketendavad nahamuutused rinnanibul on Paget'i haiguse esimesed sümptomid.
Kui dermatoloogiliste ravimeetodite abil ei parane, on tavaliselt Paget'i haiguse kahtlus. Hiljem tekivad verised sekretsioonid ja kahjustatud nibu tõmmatakse tagasi. Diagnoosi saab kinnitada proovi võtmisega. Seejärel võib mikroskoobi all näha suuri, ümaraid rakke, mille rakutuumad on muutunud.

Valitud raviks on vähktõve kirurgiline eemaldamine, säilitades võimaluse korral rinda. Kui lümfisõlmed on seotud, tuleb ka kahjustatud lümfisõlmed eemaldada. Pärast operatsiooni kiiritatakse koe taastekke vältimiseks. Kaugele jõudnud staadiumis ei ole need ravivõimalused piisavad ja tuleb kaaluda kemoterapeutilise ravi lähenemisviise. Paget'i tõbe ravitakse individuaalselt, sõltuvalt kasvaja olemusest, metastaaside astmest ja mõjutatud inimese individuaalsetest vajadustest. Haiguse varases staadiumis on võimalik raviv terapeutiline lähenemisviis.

Ebatavalised nahalööbed rinnanibul, süvendid või verised sekretsioonid peaksid seetõttu teid alati kahtlustama ja viima günekoloogi visiidini.

päästik

Praeguseks pole vähitüübi "Paget'i tõbi" täpset arengut veel kindlaks määratud, kuid välja on töötatud kaks teooriat.

Üks teooria, mida praegu peetakse kõige tõenäolisemaks, on see, et vähirakud (nn Paget'i rakud) moodustavad rinnas kasvaja, mis seejärel tungib pinnale ja põhjustab nibu nähtavaid nahamuutusi. Selle teooria kohaselt on 97% -l Paget'i tõvega patsientidest juba rinnavähk või sarnane raku muutus rinnas, kus ebanormaalsed rakud on jõudnud rinna kanalitesse nibuni. Edasises arengus levib selle teooria kohaselt vähk seejärel lümfisoontesse ja seejärel teistesse kehaosadesse.

Teine teooria on see, et nibu rakud muutusid spontaanselt Paget'i rakkudeks.

Patogenees

Viimaste teaduslike andmete kohaselt on Paget'i rinnanibu haigus adenokartsinoom, mille põhjustajaks on pidev rinnavähk (rinnavähk).
Rinna (rinna) adenokartsinoomi kasvajarakud levivad pidevalt ja kasvavad nibu (nibu) ja ümbritsevasse nahka (epidermotroopne adenokartsinoom).

Sümptomid

Märgatav on nibust pärinev järsult piiritletud, punetav, kergelt ketendav põletikuline fookus. See fookus suureneb järk-järgult ja muutub sügelevaks või valulikuks. Ekseemitaoline välimus areneb ja tuumori sõlme võib sageli tunda nibu taga.

Diagnoosimine

Niipea, kui on tuvastatud rinnanibu ja areola piirkonnas ühepoolne ekseemitaoline nahamuutus, tuleks seda nahamuutust uurida histopatoloogiliselt (mikroskoopiliselt).

Noore naise piimanäärme illustratsioon: vertikaalne ristlõige läbi nibu (A) ja rindkere eesmise seina lihased vasakult (B)
  1. Nippel -
    Papilla imetaja
  2. Areola -
    Areola mammae
  3. Piimakanal -
    Lactiferous kanal
  4. Piimanäärme lobule -
    Lobuli glandulae mammariae
  5. Rasvkude -
    Corpus adiposum imetajad
  6. Ribid - Costas
  7. Pectoralis major -
    Pectoralis peamine lihas
  8. Saha eesmine lihas -
    M. serratus ees
  9. Väljas imelik
    Kõhulihased -
    Kaldus lihas
    externus abdominis
  10. Rindkere sein - rindkere
  11. Nahk - Cutis

Kõigi Dr-Gumperti piltide ülevaate leiate aadressilt: meditsiinilised illustratsioonid

Histopatoloogia

Koe lähemal vaatlusel selgub, et Paget'i rakkudes on epidermise difuusne tungimine (silmatorkavalt suured, selged PAS-positiivsed epidermise rakud, heledate värvidega tsütoplasma ja suured, enamasti ovaalsed rakutuumad). Naha ülemine kiht (dermis) sisaldab nn lümfohistiotsüütilist põletikulist infiltraati.

Diferentsiaaldiagnostika

Muud võimalikud nibu nahamuutuste põhjused võivad hõlmata:

  • Nibude ekseem
  • Võtke ühendust ekseemiga ("Allergia")
  • psoriaas (Psoriaas)
  • Sügelised (lestad)
  • Boweni tõbi
  • pindmine basaalrakuline kartsinoom

teraapia

Paget'i haiguse prognoos ja ravi sõltuvad täielikult rinnavähi staadiumist ja tüübist. Paget'i haiguse korral pole ainult nahamuutuste ravimine sugugi piisav ja ebaefektiivne, kuna vähk kasvab ka rinnakoes selle all.

Loe lähemalt siit Rinnavähi staadiumid ja Rinnavähi ravi.

Prognoos / võimalused taastumiseks

Paget'i rinnahaigus, tuntud ka kui Paget'i kartsinoom, on haruldane vähivorm, mis võib mõjutada teisi kehaosi ja esineb peaaegu eranditult naistel. Sageli ei diagnoosita seda alguses õigesti, kuna selle kliinilist välimust saab hõlpsalt segi ajada nibu ekseemiga. Paget'i haiguse prognoosimisel on varajane avastamine aga väga oluline. Algstaadiumis on paranemise saavutamiseks tavaliselt piisav operatsioon koos järgneva kudede kiiritamisega. Lisaks tuleb kaenlaalused lümfisõlmed uurida ja vajadusel eemaldada. Siiski on tegureid, mis võivad Paget'i haiguse prognoosi märkimisväärselt halvendada. Kõige olulisem prognostiline tegur on lümfisõlmede seisund. See kirjeldab lümfisõlmede nakatumist kasvajarakkudega. Mida suurem on lümfisõlmede haaratus, seda halvemad on kannatanud inimeste taastumise võimalused. Üksikjuhtumi prognoosimisel mängivad olulist rolli ka muud tegurid, näiteks kasvaja raskusaste ja retseptori seisund, samuti mõjutatud inimese üldine seisund ja kõik varasemad haigused.