Polümüosiit

määratlus

Polümüosiit on tõenäoliselt üks immunoloogiline seotud haigus Lihasrakud inimkeha, mis võib põhjustada mõõdukat kuni tugevat ebamugavust.

Loe ka põhiteema kohta lähemalt Müosiit ja sellega seotud vorm, Dermatomüosiit.

Põhjused / vormid

Praeguseks pole haiguse täpne mehhanism teada. Siiani olete pärit nn autoimmunoloogiline Arvati, et haiguse põhjus on inimese liigne reaktsioon Immuunsussüsteem vastu endogeenne Lahtrid vastavatele Rakkude degeneratsioonid lihased võivad tulla.
Igal juhul näib olevat õige, et haigus on infiltreerunud valged verelibled satub lihasrakkudesse. Need on varem lahkunud veresoonest ja rändavad lihasrakkudesse. Miks see juhtub, pole teada.
Arutelu täpse arengumehhanismi üle jätkub tänapäeval ja teadus eeldab praegu mitmesuguseid, veel mitte täielikult selgitatud põhjuseid, miks see kliiniline pilt ilmneb. Lisaks saavad lihasrakud ka Naharakud mõjutada. Sel juhul räägitakse ühest Dermatomüosiit.
Vastavalt kehtivale nomenklatuurile viis jagatud erinevatesse rühmadesse. Grupis üks kas idiopaatiline Polümüosiit määratud. Rühma juurde kaks loeb idiopaatiline dermatomüosiit. Idiopaatiline tähendab selles kontekstis, et põhjus Mitte on tuntud. Rühma juurde kolm saada Polümüosiidid kokkuvõtlikult, millega kaasnevad endiselt inimkeha pahaloomulised kasvajad. Nende hulka kuulub ühelt poolt nn neoplastiline Sündroomid (Kasvajad selle rind ja kopsu) nagu näiteks Leukeemiad.
Kas lapsed põevad polümüosiiti ja kas see on sellega seotud Veresoonte põletik, üks räägib grupist neli klassifitseeritud polümüosiit.
Segapiltide korral kuulub see polümüosiit rühma viis jagunemine.

Sümptomid

Polümüosiidi sümptomid on mitmekesised ja seetõttu pole neid lihtne diagnoosida. Peamine sümptom on Lihased valutavadmis ilmnevad ilma nähtava põhjuseta ja see valutab sama. Samuti saatejuht Lihasnõrkus võib sellest tuleneda.
Üldised kaebused, näiteks kurnatus ja palavik samuti põletikulised muutused Vereanalüüs. Samuti kaebused Liigendid võib esineda ja on tavaline Osteoartriit või reumaatilised haigused eksinud.
Sõltuvalt sellest, milliseid lihasrühmi see samuti mõjutab, võivad selles piirkonnas esineda vastavad kaebused. On Kõri või Hingamislihased võivad esineda neelamis- või hingamishäired; on pigem lihased jäsemed sageli kirjeldatakse mõjutatud, liikumispuudega ja vähenenud jõudu.
Mõnel juhul nahk. Üks räägib ka ühest Dermatomüosiit. Sel juhul on tegemist Nahaärritus, Punetus ja Kõõm nahast.
Lisaks suurenenud verepildile Põletiku väärtused vahel ka Lihasensüümid mis vabanevad verre immunoloogilise protsessi tõttu.

diagnoosimine

Polümüosiidi diagnoosi on selle mitmekesise väljanägemise tõttu keeruline. Reeglina a gripilaadne nakkus, üks reumatoloogiline haigus või üks Ravimi reaktsioon (nt Simvastatiin) enne polümüosiidi kahtluse suunamist.
Diagnoosi määramisel on kõigepealt oluline välistada muud võimalikud põhjused. Üks olulisemaid diagnostikavahendeid on see Vereanalüüsi, milles määratakse põletiku väärtused (valged vererakud, CRP väärtus, võimalik, et reumatoidsed tegurid). Alles siis saab koos vaadates teha polümüosiidi diagnoosi.

Antikehade esinemine polümüosiidi korral

Selle tulemusel Polümüosiit mingis vormis idiopaatiline Müosiit ja on seetõttu üks autoimmuunhaigustest, 90% patsientidest võib esineda nn Auto antikehad leitakse vereseerumis.
Ligikaudu 60% juhtudest on need enamasti antikehad, mis on suunatud keha enda rakkude mittespetsiifiliste molekulaarbioloogiliste rakukomponentide vastu, ainult umbes 30% puhul on tegemist tegelikult müosiidi-spetsiifiliste või müosiidiga seotud antigeenidega, mida keha ekslikult võõrastena tunneb ja võitleb .

Müosiidi-spetsiifiliste antigeenide hulka kuuluvad nn tRNA süntetaasid, nagu näiteks. Mi-2, SRP ja Jo-1.
Vastavad müosiidi-spetsiifilised autoantikehad (MSA), mis patsiendi veres võivad eksisteerida ja nende antigeenide suhtes tuvastatavad, on seega Jo-1 vastased antikehad, Mi-2 antikehad ja SRP antikehad. Müosiidiga seotud antigeenide hulka kuuluvad PM-Scl, SS-A-Ro.
Need antigeenid moodustuvad rakkude poolt väga erinevat tüüpi lihaskahjustuste poolt ja esinevad raku pinnal. Patsientidel, kellel on geneetiline eelsoodumus, saab organismi immuunsussüsteem need antigeenid võõrasteks tunnistada, nii et toimub antikeha-antigeeni immuunreaktsioon, mis viib kroonilise (lihased-) põletikuline protsess viib.

Polümüosiidi vereanalüüsid

Polümüosiidi diagnoosimise osana on i.a. ka vere väärtused mis lisaks füüsilisele läbivaatusele ka kudede eemaldamist (Lihaste biopsia) ja pildiprotseduurid (Ultraheli, elektromüograafia, MRI) kujutab edasist uurimismeetodit.

Kuna tegemist on (lihaste) põletikulise protsessiga, mille käivitab autoimmuunne reaktsioon, sisaldab patsiendi veri tavaliselt kõrgenenud põletiku taset (CRP = C-reaktiivne valk, ESR = vere settekiirus).

Samuti on märgatavad kõrgenenud lihasensüümid, mis vabanevad kahjustatud lihasrakkudest (CK-MM, GOT, LDH, aldolaas, RF). Nende ensüümide väärtuste tase võimaldab ka teha järeldusi haiguse või lihaskahjustuse ulatuse kohta ja nii saab ülevaate haiguse praegusest olukorrast.

Lisaks sellele võib veres leida ka teatud autoantikehi, mis on seotud iseloomuliku autoimmuunse reaktsiooniga. Eristatakse müosiidispetsiifilisi autoantikehi (MSA) ja müosiidiga seotud autoantikehi (MAA).

teraapia

Kliinilise pildi keerukuse tõttu on polümüosiidi ravi vastavalt keeruline. Sarnaselt kõigi autoimmuunhaigustega on ka ravikatsed suunatud Immuunsüsteemi kuristamine võetud.
Kõrval kortisoon ja nn Immuunsupressiivne immuunsussüsteemi jõudlus kruvitakse alla. Valu ravitakse põletikuvastaste ja valuvaigistavate ravimitega (nt ibuprofeen või diklofenak) .Mõnikord kasutatakse ka reumatoloogiast tuntud ravimeid, näiteks MTX.
Füüsiline Kaitse võib olla kasulik, kui lihasvalu muutub väga tugevaks. Siiski tuleks jälgida, et lihased poleks põhjustatud vähene liikumine atroofia.
Üks viimaseid raviviise on see Filtreeri verd, millest plasma eemaldatakse patsiendilt ja puhastatakse enne, kui seda saab uuesti infundeerida.

Kas polümüosiit on pärilik?

Polümüosiit kuulub idiopaatilise müosiidi laia katuse alla - haigus, mis on põhjustatud autoimmuunreaktsioonist keha enda luustiku lihasrakkude komponentidele.
Miks organism mõnedel patsientidel selle vale reaktsiooni käivitab, pole veel täielikult selgunud, kuid perekondlikud klastrid ja teatavad pärilikud omadused näitavad võimalikku pärilikku komponenti.
Kuid lisaks eeldusele, et polümüosiit on pärilik, mõjutavad ka teatud keskkonnamõjud (nt Viirusnakkused) ja pahatahtlik Kasvajahaigused (nt kopsu-, rinna-, mao-, kõhunäärmevähk) arvatakse olevat selle autoimmuunhaiguse käivitajaks.