Dermatomüosiit

Sünonüümid

Polümüosiit, Lila haigus

määratlus

in Dermatomüosiit kas see on a naha ja luustiku lihaste põletikulised haigused.

Samuti saab organid nagu neeru või maks mõjutada. Dermatomüosiiti nimetatakse ka lillaks haiguseks, kuna selle peamiseks põhjuseks on lilla punane punetamine Silmalaugud märkab.

Sageduse jaotumine

Dermatomüosiidi korral eristub üks kaks faasi milles haigus esineb.

Esiteks võib see olla sees Lapse vanus on viis kuni 14 aastat tekkida. Aastas haigestub umbes 0,2 / 100 000 elanikku.

Tihedamini Haigus esineb siiski Vanuses 35 ja 65 aastat edasi, siin enamasti kasvajahaiguse tagajärjel või enne seda. 0,6-1,0 / 100 000 elanikku aastas haigestub.

Seega on dermatomüosiit üks väga harv haigus, milles Naised sagedamini on mõjutatud kui mehed. Enamik haigusi ilmneb naistel 50-aastaselt, tavaliselt eelsoodumusega kasvajahaiguste tekkeks.

põhjused

Haiguse täpne põhjus (etioloogia) pole veel selge. Arvatakse, et see on a immunoloogiline haigus tegusid. See tähendab, et keha moodustab endogeense struktuuri vastu suunatud autoantikehi.

Dermatomüosiidi korral moodustub keha Autoantikehad teatud struktuuris, mis on sees nahk ja luu asub, nimelt seda Kollageen. Kollageen on valk, mida leidub meie sidekoe toimub ja tagab, et meie Nahk elastne veel mehaaniliselt pingeline on. Samal ajal tagab see luus suure stabiilsus ja veel kindla peale Paindlikkus. Lisaks nahale ja luudele leidub kollageeni ka nahas Hammaste struktuur, sisse kõhre, sisse Kõõlused ja erinevates ansamblites. Kollageen on seega "universaalne valk", millel on palju erinevaid alatüüpe, mis täidavad nende iseloomulikke funktsioone vastavas koes. Näiteks kõõlustes on kollageen paigutatud paralleelselt ja seetõttu on sellel tohutu tõmbejõud. Kollageen on nahas ristseotud, et tagada kõrge elastsus.

Kuna dermatomüosiidi korral on antikehad suunatud kollageeni komponentide vastu, siis räägitakse ka ühest Kollagenoos. Arvatakse, et psühholoogiline stress, üks geneetiline eelsoodumus nagu näiteks Kokkupuude päikesevalgusega toetama sellise kollagenoosi arengut. Kuna kollageeni leidub igas sidekoes ja ka igas elundis iga mõjutatud elund ole. Siiski on ka juhtumeid, mis piirduvad lihaste või nahaga. Kui lihtsalt lihas on mõjutatud ja mitte ühtegi muud organit ega sidekude, üks räägib ühest Polümüosiit.

On oluline teada, et enamasti dermatomüosiit kasvajaga, st neoplasm, käib käsikäes. Naistel esineb sageli vähki Munasarjad (Munasarjavähk). Pole selge, kas dermatomüosiidi põhjustajaks on vähk või kas kõigepealt areneb dermatomüosiit ja seejärel vähk. Ehkki täpne põhjus pole selge, tuleks dermatomüosiidi esinemise korral alati võimaliku vähktõbe kontrollida.

Lastega, kellel tekib dermatomüosiit, on teisiti. See on sageli viiruse põhjustatud haigus, mis on peaaegu alati seotud lihaste nõrkusega. Viirused (eeldatavasti Coxsackiviruses) käivitavad autoimmuniseerimise, st keha kaitsereaktsiooni keha enda kollageenikomponentide vastu.

Sümptomid

Sümptomid dermatomüosiit väga erinevad nurjuda. Siiski on iseloomulik Sümptomid, mida võib täheldada enamikul patsientidest.

Tavaliselt tuleb see kõigepealt meelde klassikaline lilla värv silmalau piirkonnas; see naha tüüpilised muutused, eriti sisse Silmalaugude ja pagasiruumi piirkond toimub läbi a Erüteem põhjustatud, enamasti koos a Tursed (tursed) käib käsikäes. Seal tekib erüteem Veresooned, seega Veenid ja Arterid, ise laiendada ja sellest saab üks Suurenenud verevool tuleb selles naha piirkonnas. Lisaks tursele ja punetusele on ka a Naha paksuse vähenemine (epidermise atroofia). See langus ilmneb eriti Sõrme ekstensorliigendite pindala selle asemel. Seal on ka üks Küünte muutus, kuna olete nüüd selles piirkonnas väike Tunnevad ära veresooni (kapillaare) saab. See on Telangiektaasia.

Patsiendil on ka a püsiv lihaste nõrkus eriti olemine proksimaalsed lihased on mõjutatud, st lihased Õla ja puusa piirkond. Näiteks on patsiendil keeruline käsi õigesti tõsta. Lisaks lihasnõrkusele võib see olla ka Lihasvalu tulevad, sarnaselt valusate lihaste valule.

Teine, kuid märkamatu sümptom on see Vaskuliit. See on Veresoonte põletik. Võib ka olla palavik, Öine higistamine ja Kurnatus tule.

Veel sümptomeid võib tekkida niipea, kui mõni elund, näiteks maks, neeru, süda, kopsu või ka see Kesknärvisüsteem on mõjutatud. Näiteks kopsude kahjustamine võib põhjustada a hingamisraskused (hingeldus) tule. Tõttu Lihasnõrkus sellest võib saada ka a kurva ilmega näoilme tule (Hüpomimia).

Ühes väga hiline etapp paikseks jääma Kaltsiumfosfaadi naastud nahal a (Kaltsinoos cutis).

diagnoosimine

Diagnoos Dermatomüosiit on enamasti tingitud äratuntavast Sümptomid poseeris. Patsient kannatab Vähendatud tugevus, Lihased valutavad, palavik ja üks naha nähtav punetus (febriilne erüteem), seega on väga tõenäoline dermatomüosiit.

Lisaks tahe veri eemaldati ja analüüsiti laboris. Laboratoorsete väärtuste korral langeb üks Maksaensüümide (transaminaaside) sisalduse suurenemine, selle Apoproteiinid, selle LDH (Laktaatdehüdrogenaas), ensüüm Aldolase ja Kreatiinkinaas peal. Lisaks on tuumavastased antikehad, mis on suunatud raku tuuma komponentide vastu, detekteeritavad.

in histoloogiline uuring esineb ka Nahalangus (epidermise atroofia) peal. Seal on ka üks Põhiraku degeneratsioon, tähendab see, et naha madalaim rakukiht pole enam õigesti tuvastatav, kuna rakud hukkuvad. sisse Elektromüogramm on ka a Lihaste põletik (müosiit) äratuntav.

Kus on dermatomüosiit tavaline?

Dermatomüosiit näol

Naha dermatomüosiidi sümptomid on eriti märgatavad piirkondades, kus on kõige rohkem päikesevalgust.

Lisaks kätele hõlmab see ka seda nägu, milles tumepunast kuni sinakasvioletse (lilla) Naha värvimuutus (Erüteem) suudab tähelepanu äratada.
Neid leidub sageli silmade ümbritsevas nahapiirkonnas (periorbitaal), põse piirkonnas, ninasillal, aga ka lõhestamisel, seljal ja kätel.

Naha värvimuutusega - eriti sageli silmalaugudel - võib kaasneda kerge või tugev turse, sügelev või isegi põletustunne ja valu. Põsepiirkonna korral on suu ümbruses tavaliselt märgatav valkjas õhuke serv, mis on naha värvimuutusest vaba (perioraalne piir, „Suurrätik“).

Lisaks naha iseloomulikule värvimuutusele võib märgata ka näojoonte muutust, mille põhjuseks on naha muutus. Sageli areneb üks vähendatud näoilmeid (Hüpomimia), millest võib tuleneda tüüpiline kurb väljend.

Dermatomüosiit kätel

Keha piirkondadesse, kus Naha muutused võib esineda lisaks olemasolevale dermatomüosiidile lisaks näole, dekolteele, seljale ja kätele, eriti kätele.

Sõrmede ekstensori külgedel, st sõrmede ülaosas (mitte peopesa külg), nagu ka näol, võib esineda punetust, võib-olla ka väikeste eendite või punetavate, lamedate naha sõlmede tõttu (Papules) olema kaasas (Grottoni sümbol).

Neid niinimetatud Grotoni papule leidub sageli sõrme liigeste kohal, kuid mõnel juhul võivad need ulatuda või levida ka käe tagumisse ossa.

See naha ja sõrmede papulide punetus võib olla koos sügelus või on seotud isegi valulikud ja põletustunne.

Lisaks võib küünte voldik ja küünenahk pakseneda, mistõttu küünenaha tagasi lükkamine või küünte voldi puudutamine võib samuti olla valulik (Pole märki).

Harvadel juhtudel võib aeg-ajalt tekkida käte valulik vähenenud verevool, sageli külma vee või külma välistemperatuuri (Renaudi krambid).

teraapia

in teraapia dermatomüosiit, sõltub sellest, kas lisaks haigusele lisaks kartsinoom toimus. Enamasti tuleb see läbi Kasvaja eemaldamine a langus haigus.

Patsient kannatab ainult dermatomüosiidi korral ta peaks olema esimene Hoida eemal tugevast UV-kiirgusest. Lisaks, Glükokortikoidid käsitles seda Vastupanu põletikule peaks. Kas haigus on juba kaugele arenenud või kui see on tõsine juhtum, kui patsient peaks kaugemale minema Immunosupressandid vastu võtma. Need on ravimid, mis seda teevad Supresseerige immuunsussüsteemi, sest see on haiguse korral valesti ründab keha enda rakke. Immuunsussüsteemi alla surudes saate vale immuunvastuse minimeerida. Lisaks immunosupressantidele saate ka Tsütostaatikumid kasutada.

Enamasti peaks paar nädalat pärast ravi Sümptomid on palju paremad saada. Lisaks ravimteraapiale on a füsioteraapia läbi viia järk-järgult üles ehitama nõrgestatud lihaseid uuesti.

profülaktika

Alates täpsed põhjused dermatomüosiit tänapäevani ebaselge haigust on raske ära hoida. Arvatakse siiski, et psühholoogiline stress ja kõrge UV-kiirgus (näiteks päikesevalguse käes viibimine või sagedased solaariumikülastused) soodustavad seda haigust. Seetõttu on oluline vähendada solaariumis käimiste arvu miinimumini, eriti kui perekond on juba sarnaseid haigusi põdenud.

prognoos

prognoos mis on dermatomüosiit halb. jooksul esimese 2 aasta jooksul sureb 30% kõigist patsientidest, paljud kasvajahaiguse tõttu; kui seda ravitakse piisavalt, võib dermatomüosiit edukalt taanduda, nii et oodatav eluiga suureneb tohutult.

Ravi tõttu Immunosupressandid Paljud patsiendid surevad kahjutute infektsioonide tõttu, kuna immuunsüsteem ei suuda neid enam kontrollida.

Dermatomüosiidi käik

Dermatomüosiit on üks neist haigustest, mida ei saa veel ravida, seega on ravi ainult üks Sümptomite leevendamine ja a Elukvaliteedi parandamine eesmärk ja eesmärgi saavutamine.

Sest see on haigus autoimmuunne Teraapia seisneb tavaliselt immuunsussüsteemi allasurumises, st selle alla surumises, et hoida ära immuunsussüsteemi vale reaktsioon keha enda struktuuridega (enamasti glükokortikoididega / kortisoon või immunosupressandid).

Seda teraapiat tuleb siiski läbi viia pika aja jooksul järjepidevalt, sümptomite kordumist ravi ajal või pärast seda ega sümptomite halvenemist ei saa kunagi 100% välistada.

Dermatomüosiidi kulg sõltub suuresti sellest, kas see ilmneb kasvajahaiguse osana või iseseisva haigusena ning seetõttu ei saa seda kõike ette näha. On tõestatud, et piisav uimastiravi võib haiguse sümptomeid vähemalt märkimisväärselt vähendada.