Liposarkoom

määratlus

Liposarkoom on soole pahaloomuline kasvaja Rasvkude.

Ta lööb nagu kõik teised Sarcomas, suhteliselt harva.
Rasvarakud ei arene vastavalt normile, mille järel degenereerunud rakud muutuvad kasvaja tekib.

Pehmete kudede sarkoomidest on pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi järel levinuim liposarkoom.

Liposarkoomid on pehmete kudede sarkoomidest umbes 15% kuni 20%. Rudolf Virchow kirjeldas esimesena liposarkoomi iseseisva haigusena 1857. aastal.

Epidemioloogia / esinemine

Kasvaja tekib tavaliselt täiskasvanutel, kuid on olnud ka juhtumeid (kokku umbes 60), milles mõjutati lapsi ja noorukid.

Keskmine alguse vanus on 50 aastat. Liposarkoomid tekivad enamasti 50–70-aastaselt.

Meestel on liposarkoom pisut tõenäolisem kui naistel. Esinemissagedus on umbes 2,5 uut juhtu / 1 000 000 elanikku aastas.

põhjused

Liposarkoomi arengu põhjuse selget selgitust ei ole veel teada ja seda uuritakse praegu.

Enamik kasvajaid tekib "de novo"Degeneratsiooni tagajärjel embrüonaalsed eellasrakud.
Võimalike põhjuste kohta on siiski teooriaid: Võib eeldada, et eelnevaga on seos Kiiritusravi ioniseeriva kiirgusega.

Üksikjuhtudel arenes liposarkoom lipoomist või põletushaavast. Kas liposarkoomil võivad olla geneetilised põhjused, pole samuti veel selgelt kinnitatud, kuid seda kahtlustatakse.

lokaliseerimine

Kõige sagedamini arenevad liposarkoomid sügavalt Pehme kude alajäseme (enamasti reitel).
Teiseks on nad enamasti ülajäsemes ja piirkonnas Retroperitoneum ees.
Need võivad esineda ka keha pagasiruumis.

See esineb 15% -20% juhtudest Metastaasid mida kõige sagedamini leidub kopsudes. Metastaase võib leida ka kõhukelmest ,. diafragma, Perikard, selle maks, luud ja lümfisõlmed.

Esinemine reitel

Eriti sageli (40%) on liposarkoomid reitel. Haigestunud inimesed märkavad naha all väikest muhku või turset. Tavaliselt ei põhjusta reie kasvaja valu.

Kujutise testid, näiteks CT, ultraheli ja MRI, võivad anda vihjeid selle kohta, kas tegemist on liposarkoomi või kahjutu rasvakasvajaga (lipoom). Lisaks sellele määratakse kasvaja tegelik suurus ja ulatus ümbritsevasse koesse. Üksikasjalikumaks uurimiseks tuleb pahaloomulisuse astme määramiseks võtta koeproov.

Esinemine kõhuga

Liposarkoomid võivad moodustuda ka kõhuõõnes või mõjutada seedetrakti. Tavaliselt tekivad siinsed rasvavarud algul valutu massina ja nende märkamine ning ravimine võtab kauem kui mujal.

Kõhuõõnes esinevad liposarkoomid võivad pika aja jooksul märkamatult kasvada ja muutuda väga suureks ilma välise turseta. Sageli märkab patsient valu ja pöördub arsti poole alles siis, kui kasvaja on saavutanud märkimisväärse suuruse ja vajutab ümbritsevaid organeid või kõhu veresooni.

Kõhu liposarkoomi sümptomid on mittespetsiifilised ja sõltuvad sellest, milliseid organeid see mõjutab. Sümptomid ulatuvad kõhuvalust, mida ei ole võimalik täpselt kindlaks teha, seedeprobleemidest, kõhukinnisusest ja iiveldusest kuni aneemiani.

Kui liposarkoomi ei saa kirurgiliselt eemaldada, kuna see on väga suur ja võib olla kasvanud koos teiste elundite või suurte kõhupiirkonna anumatega, antakse patsiendile kiiritusravi. Selle ravi eesmärk on vähendada kasvaja suurust, et seda saaks siis operatsiooni teel täielikult eemaldada.

patoloogia

Liposarkoomid võivad olenevalt nende asukohast olla väga suured ja rasked. Kasvajad mitu kilogrammi Kaal pole haruldane.

Äärmuslikel juhtudel võivad nad kaaluda kuni 30 kg.
Esmalt paar sõna teemal "makroskoopiline pilt“Kasvajast, see tähendab, milline kasvaja palja silmaga välja näeb.

Sageli on kasvaja algul hästi kapseldatud ja piiratud, kuid aeg-ajalt asub see peamise kasvaja läheduses kasvaja ladestumist pole leitud.
Liposarkoomid on kollaka värvusega (täpselt nagu rasvkude ise) ja želatiin-limaskestusega struktuur.

Sageli on kasvaja ise Nekroos (surnud raku piirkonnad), Hemorraagiad (Verejooks) ja Kaltsifikatsioonid.
Histoloogiline (mikroskoopiline) Kasvaja pilt kirjeldab seda, mida näete eemaldatud kasvaja peenikesteks kihtideks lõigates ja neid mikroskoobi all vaadates.

Nn ristlõigetega pilte vaadates saab eristada mitut alamtüüpi. Neid alatüüpide klassifikatsioone kasutatakse ka prognoosi hindamiseks.

Üks näitab siin diferentseerituse astet. Mida rohkem rakke eristatakse, seda suurem on erinevus degenereerunud kasvajarakkude ja tervete rakkude vahel ja seda halvem on edasise kulgu prognoos.

"hästi diferentseeritud“ (= vähe eristatud) Liposarkoom on kõige tavalisem 40–45%.

Rakud erinevad küpsest tervislikust rasvkoest väga vähe.
Diferentseerimine on mõõdukalt arenenud. "Sünonüümid"hästi diferentseeritud“Liposarkoomid on ebatüüpilised või lipomatoossed kasvajad ebatüüpiline lipoom.

"Müksoidid / ümar rakk“Liposarkoom on suuruselt teine ​​30–35%. Diferentseerimine on juba mõõdukalt kuni kõrgelt arenenud.

"Pleomorfid“Liposarkoom moodustab 5% liposarkoomidest. Rakkude diferentseerumine on kaugele arenenud.

"Diferentseeritud“Nagu nimest järeldada võib, on ka liposarkoom eristatud. Kuid seda juhtub ainult väga harva.

Sümptomid

Liposarkoomid jäävad sageli pikka aega asümptomaatilisteks ja jäävad seetõttu märkamatuks.

Sõltuvalt asukohast võivad sümptomid olla erinevad.
Tavaliselt on esimene aeglaselt kasvav tahke kude tajutav. Sõltuvalt liposarkoomi sügavusest täheldatakse seda koe suurenemist varem või hiljem.

Kui kasvaja areneb näiteks retroperitoneumis, diagnoositakse see tavaliselt väga hilja, kuna seda pole seal vaevalt märgata.

Retroperitoneaalselt paiknevate kasvajate peamine sümptom on Ebamugavustunne kõhus (Ebamugavustunne kõhus), kuna kasvaja hakkab kasvades suruma elundeid.
Jäsemete turset märgatakse tavaliselt üsna varakult.

Kas kasvaja külgneb Närvitraktid see võib kasvades neid vajutada ja seega helluse kaudu märgatavaks saada.

on Veresooned Selle läheduses võib juhtuda, et need on kokku surutud ja see võib põhjustada kahjustatud piirkonna verevoolu ebamugavusi.
Mida suuremaks kasvaja muutub, seda tõenäolisemalt võib see põhjustada funktsionaalseid häireid (Kui teil on näiteks reie kasvaja, ei saa jalg enam täielikult kõverduda).

Üldised sümptomid, nagu paljudel Vähkkasvajad võivad esineda ka liposarkoomides. Nende hulka kuulub muu hulgas Kaalulangus, öine higistamine, väsimus, väsimus, iiveldus ja oksendamine.

Valu kui sümptom

Liposarkoomid põhjustavad valu tavaliselt ainult siis, kui kasvaja ahendab organeid või pigistab närve. Sõltuvalt kasvaja asukohast ja suurusest võib see avaldada survet erinevatele organitele, mis on märgatav valu tõttu kõhus.

Valu võib tekkida ka siis, kui liposarkoom surub närvi, mis põhjustab naha kahjustatud piirkonnas sageli kipitust ja tuimust.

Kas liposarkoom võib metastaaseerida?

Liposarkoom võib metastaaseerida. Selle käigus eralduvad kasvajarakkude väikesed pesad, mis võivad sattuda vereringesse ja seega levida kogu kehas ning moodustada metastaase.

Liposarkoomid metastaaseeruvad eriti sageli kopsudesse, kuid kahjustada võivad ka luud, maks, kõhukelme, diafragma ja südame pais.

Väikseid metastaase ei saa sageli tuvastada CT ega MRI abil.

diagnoosimine

Kui täheldatakse kudede suurenemist, kasutatakse selliseid pildistamismeetodeid nagu Kompuutertomograafia (CT), Magnetresonantstomograafia (MRI), angiograafia või Stsintigraafia rakendatud.

Need peaksid näitama, kui suur on kasvaja ja kuidas see on ümbritsevate struktuuridega seotud (Laevad, närvid, organid), et saaksite ärasaatmise võimalusi hinnata. Lisaks kontrollitakse, kas metastaasid on juba teistes piirkondades moodustunud.

Kui diagnoos tuleb kinnitada, on see tavaliselt üks biopsia koos järgneva histopatoloogilise uuringuga.
Sõltuvalt koe vohamise suurusest eemaldatakse ainult osa sõlmest või isegi kogu see.

Pärast eemaldamist lõigatakse see peeneks kihiks, mida kogenud patoloog uurib mikroskoobi all.

Lisaks histoloogilisele uuringule viiakse läbi immunohistokeemiline uuring, mis aitab eristada oletatavat liposarkoomi teistest sarkoomidest.
Kasutatakse erinevaid värvimistehnikaid. Ekspresseerige hästi diferentseerunud liposarkoome Vimentin ja S-100. Kui ekspresseeritakse ainult vimentini, on see märk halvasti diferentseerunud kasvajast.

Diagnostika ultraheliga

Kõhu ultraheli abil saab arst hinnata, kas sinna on tekkinud liposarkoom ja kas on tekkinud metastaasid. Metastaasid mõjutavad enamasti kopse, kuid võivad esineda ka maksas, diafragmas, kõhukelmes või südamekelmes.

Liposarkoome saab hõlpsalt visualiseerida ja diagnoosida ultraheli abil, kuid täpsemat teavet pahaloomuliste kasvajate kohta saab anda ainult patoloogi histoloogilisel uurimisel.

Diagnostika MRI abil

Enne koeproovi (biopsia) võtmist kasvaja histoloogiliseks uurimiseks tuleks teha MRI. Magnetresonantstomograafia (MRT) on kõrgresolutsiooniga pildimeetod, mida kasutatakse kasvaja leviku täpseks hindamiseks.

Samuti saab kindlaks teha, kas veresooned on juba nakatunud. Kuid lõplikku diagnoosi saab teha ainult biopsia uurimisega.

teraapia

Kui kasvaja asukoht seda võimaldab, on kõige mõistlikum see täielikult kirurgiliselt eemaldada. See on ka parim ennetamine relapsi vastu (= Kordumine) kasvaja.

Siin tuleb anda piisav ohutusvaru, et kasvajarakud ei kanduks operatsiooni ajal teistesse kudedesse ja saaksid seal edasi kasvada.
Kui eemaldamine pole võimalik, kuna see on juba tunginud teistesse piirkondadesse (tähendab, et sellest on kasvanud) või liposarkoomi eristamine on liiga kaugele arenenud, a kiiritusravi läbi viia.

Isegi kui liposarkoomi peetakse kõige kiirgustundlikumaks sarkoomiks, pole teadusuuringud kiiritusravi abil veel ellujäämisaja pikenemist leidnud. Kui metastaasid on juba moodustunud, on suur tõenäosus keemiaravi järgige, kuid see on praegu veel uurimistöös.

prognoos

Põhimõtteliselt on liposarkoom ravitav.

Taastumisvõimalused sõltuvad siiski rakkude suurusest ja seisundist (vaata patoloogiat) kasvaja. Teine oluline prognostiline tegur on see, kas metastaasid on juba moodustunud. Juures "hästi diferentseeritud“Liposarkoomi puhul on prognoos tavaliselt väga hea.

5-aastane elulemus on 88–100%. See tähendab, et 5 aasta pärast on 88-100% haigetest endiselt elus.
Hea prognoos tuleneb ka sellest, et see vorm metastaase harva vorm. Juures "Müksoidid / ümar rakk„Liposarkoomi prognoos on halvem. Viieaastane elulemus on vaid umbes 50%.

"Pleomorfid„Liposarkoomi prognoos on halvim. 5-aastane elulemus on vaid 20%. Mida vähem levinud "Diferentseeritud“Liposarkoom.

Liposarkoomide kordumise määr on kõrge (Relapsi määr) umbes 50%.

Taastumise võimalused

Liposarkoomi korral jagatakse kasvaja spetsiifiliseks kasvaja staadiumiks, mille põhjal viiakse läbi edasine ravi. Paranemisel on otsustav tegur, kas kasvaja on ainult ühes kohas või on metastaasid juba moodustunud ja kehas jaotatud tütarkasvajate kujul.

50% juhtudest saab liposarkoomi kirurgiliselt täielikult eemaldada. Täielik eemaldamine on oluline ja sellel on paranemisele tohutu mõju, kuna mittetäielikult eemaldatud kasvajad kasvavad kiiresti tagasi ja põhjustavad retsidiivi. Üldiselt võib liposarkoomide puhul täheldada kõrget retsidiivi - 50% ja 15-20% -l patsientidest tekivad metastaasid, mis mõjutavad peamiselt kopse, harvadel juhtudel luid või maksa.

Kui operatsiooni abil õnnestub täielikult eemaldada nii esmane tuumor kui ka olemasolevad metastaasid, võib patsient jääda pikema aja jooksul kasvajavabaks. Õigeaegne ravi on sageli paljutõotav ja võib viia ka paranemiseni.

Põhimõtteliselt on liposarkoom ravitav, kuid taastumise võimalused sõltuvad patsiendi individuaalsest haiguskäigust. Olulist rolli mängivad kasvaja suurus ja diferentseerumisaste.

Diferentseerumise aste määratakse mikroskoopiliselt koeproovide abil ja see kirjeldab, kui palju on rakud muutunud tervisliku rasvkoega võrreldes. Ellujäämismäär on tugevalt seotud diferentseerituse astmega. Hästi diferentseerunud kasvajate korral ei taastunud 75% patsientidest viis aastat pärast esialgset diagnoosi. Mõõdukalt diferentseerunud kasvajate puhul on see ainult 50% ja halvasti diferentseerunud kasvajate puhul 25%.

Diferentsiaaldiagnoosid

Enne diagnoosi "Liposarkoom“Lõpuks tehakse, tuleb kaaluda ka muid diagnoose või need välistada.

Erinevad diagnoosid hõlmavad muu hulgas rakulised angiofibroomid, kiulised kasvajad, pahaloomulised schwannoomid, Rabdomüosarkoomid, Leiomüosarkoomidja kiulised histiotsütoomid.

Kuna liposarkoom ise on nii haruldane, võib kudede muutus olla ka metastaas teisest kasvajast.