Reye sündroom

sissejuhatus

Reye sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt lapsi vanuses neli kuni üheksa. Selle tagajärjeks on ajukahjustus, nn entsefalopaatia, samuti maksa põletik, mida iseloomustab rasvkude. See võib lõpuks põhjustada maksapuudulikkust.

Reye sündroom avaldub tavaliselt pärast viirusinfektsiooni, näiteks pärast gripiviiruse või tuulerõugete viiruse nakatumist. Teatud ravimite kasutamine võib samuti põhjustada Reye sündroomi arengut.

põhjused

Aspiriini võtmist peetakse lastel Reye sündroomi tekke põhjustajaks. Arutatakse ka geneetiliste põhjuste üle, kuna mõned inimesed näivad olevat Reye sündroomi suhtes altid. Kui lapsed põevad viirusinfektsioone (nt gripp, tuulerõugete nakkus) ja saavad Aspirin® terapeutiliselt, suureneb Reye sündroomi tekkimise oht. Seetõttu peaksid lapsed Aspiriini saama ainult erandjuhtudel. Kuid haigust on täheldatud ka lastel, kes ei olnud varem Aspirini® võtnud.

Lisaks seotusele nakkustega tüüpiliste gripiviirustega leiti ka seos seedetrakti haigusi põhjustavate viirustega (enteroviirused). Rakutasandil on Reye sündroomi talitlushäired mitokondrites. Mitokondrid on keharakkude “elektrijaamad” ja on olulised ainevahetuse jaoks, kuna nad kontrollivad hapniku abil olulisi energiakasutuse tsükleid. Reye sündroomi korral on mitokondrites mitmesugused ensüümid häiritud, nii et näiteks toksiline ammoniaak koguneb kehasse. Lisaks sellele hoitakse kudedes ja organites happelist ainevahetusprodukti laktaati ja pika ahelaga rasvhappeid. Maksas viivad rasvhapped rasvkoesse. See kahjustab ka maksafunktsiooni. Ammoniaak põhjustab aju entsefalopaatia arengut, aju tõsiseid kahjustusi, mis võivad põhjustada püsivaid kahjustusi.

Üldiselt võib öelda, et seoseid Reye sündroomi ja viiruslike nakkushaiguste, aga ka atsetüülsalitsüülhappe (Aspirin®) tarbimise vahel ei ole veel täpselt selgitatud. Haiguse geneetilist riski pole veel kahtlemata tõestatud. On kindel, et haigus avaldub lastel tavaliselt pärast viirusinfektsiooni ja Aspirin®-iga on sageli seos. Täpsed seosed on ebaselged.

Aspiriin® kui Reye sündroomi põhjus

Aspirin® või toimeaine atsetüülsalitsüülhape ei ole alla 15-aastastel lastel lubatud ja see on rangelt vastunäidustatud.
Aspiriini võtmine lastel võib põhjustada niinimetatud Reye sündroomi. Reye sündroomi põhjus pole täielikult teada. Kindel on see, et lisaks Aspirini võtmisele, mis viib Reye sündroomini, on sageli ka viirusnakkus, mida mõnikord ei märgata.
Aspiriini võtmine koos viirusnakkusega põhjustab tõsiseid maksafunktsiooni häireid. Maks ei suuda enam kehas tekkinud lagunemisprodukte lagundada, nagu näiteks mõni ammoniaak. Ammoniaak on kesknärvisüsteemile kahjulik. See viib nn entsefalopaatiani, aju muutumiseni, mis Reye sündroomi korral on seotud teadvuse kaotusega ja edasises käigus isiksuse muutumisega.
Reye sündroomi esimene sümptom on sageli sellised sümptomid nagu iiveldus ja tugev oksendamine.

Sümptomid

Reye sündroom võib teoreetiliselt tekkida igas vanuses, kuid tavaliselt areneb see kümne aasta vanuselt.

Haiguse alguses avaldub see unisus, letargia, oksendamine, pidev nutt, palavik, ärrituvus ja maksafunktsiooni kahjustus. Samuti on seedetrakti sümptomeid nagu iiveldus ja tugev oksendamine. Umbes 30% -l patsientidest tekib haiguse käigus entsefalopaatia, millega võivad kaasneda rasked sümptomid. Nende hulka kuulub näiteks vedeliku kogunemine ajus (peaaju tursed), mis põhjustab aju turset, liiga kiiret hingamist (hüperventilatsioon) või hingamisseiskumist, krampe, suurenenud reflekse (hüperrefleksia) või reflekside ebaõnnestumist (arefleksia), jäsemete spastiline pikendamine (decerebraalne jäikus). või progresseeruv teadvushäire kuni koomani.

diagnoosimine

Mõnel juhul võib juba Reye sündroomi diagnoosimist kahtlustada lapse või vanemate käest küsides. Kui laps kannatas vahetult enne sümptomite tekkimist viirusnakkuse käes ja teda raviti Aspirin®-iga, võib see juba olla näidustus. Diagnoosi kinnitamiseks uuritakse tavaliselt kõigepealt verd. Reye sündroomi korral on märgatavad maksa suurenenud väärtused, aminohapete, rasvhapete ja ammoniaagi suurenenud väärtused, aga ka muud ensüümide taseme tõus. Veresuhkur on sageli liiga madal (hüpoglükeemia). Kuna maks on seotud ka vere hüübimisega, võib maksa häiritud süntees (tootmine) põhjustada vere hüübimist.

Haige lapse kõhu palpeerimisel võib sageli täheldada maksa suurenemist. Võib võtta ka maksakoe proovi, mis näitaks rasvakude Reye sündroomi korral.

Muude haiguste välistamiseks taotletakse sageli täiendavat pildistamist. Kolju kompuutertomograafia (CT) tehakse selleks, et välistada ajus ruumi hõivavad protsessid, eriti kui laps pole enam selgelt teadlik. Kui esineb ajuturse (vedeliku kogunemine ajukoesse), võib see olla nähtav ka CT-l.

teraapia

Reye sündroomi põhjust ei saa otseselt ravida. Seetõttu toetub teraapia Sümptomid haigus. Enamasti peavad kannatama lapsed jälgitakse intensiivravi abil saada. Sageli on üks Ventilatsioon ja Sedatsioon lastest vajalik.

Selle Koljusisene rõhk tuleb ka jälgida. Ajuturse ja seega ka koljusisese rõhu vähendamiseks Mannitool on antud. See on aine, mida kasutatakse korrutamiseks drenaaž ja võib vähendada ajukoes vedelikku.

suurenenud ammoniaagi tase sisse veri saab näiteks a B.ka naha dialüüs (Peritoneaaldialüüs).

prognoos

Reye sündroomi raskes vormis juhtub see umbkaudu ¾ juhtudest surmani haigetest lastest. Seega a ravi varane algus on haiguse varases staadiumis ülimalt oluline. See võib märkimisväärselt vähendada suremust.

Praegune Uuringute kohaselt on Reye sündroom vaid üks 25% suremus välja. Umbes 1/3 lastest arenes püsiv kahjustus, näiteks neuroloogiline defitsiit või Väärtuse langus kohta Rääkis- ja Õppimisvõime.

profülaktika

Reye sündroomi arengu ennetamiseks otsest profülaktikat ei ole. Ainus võimalus on vältida Aspirin® kasutamist viirusinfektsioonidega lastel ja noorukitel, kuna seda peetakse haiguse suurimaks riskiteguriks.

Millised ravimid sobivad laste valu ja palaviku raviks?

Arvestades seost Reye sündroomi ja Aspirin® tarbimise vahel, tuleks Aspirin®'i manustamist kindlasti vältida.
Paratsetamool ja ibuprofeen on valu ja palaviku raviks valitud ravimid. Ravimi valik ja annus sõltuvad lapse vanusest ja kehakaalust.

Ibuprofeen

Ibuprofeen kuulub mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (MSPVA-d) rühma. Ibuprofeenil on palavikuvastane, valuvaigistav ja põletikuvastane toime.
Ravim on heaks kiidetud üle 3 kuu vanusest või kehakaalust üle 6 kg.
Annust lastel tuleb kohandada vastavalt lapse kehakaalule. Annuse või kasutamise ebakindluse korral tuleks konsulteerida pediaatriga. Lisaks tabletivormile on lastele mõeldud ibuprofeen saadaval ka mahlana, lahustuva pulbrina või ravimküünlana.
Ibuprofeeni ei tohi manustada, kui teil on teadaolev allergia või kui teil on raske neeru- või maksakahjustus.

Paratsetamool

Paratsetamool Kas see on Esmavalik ravim lastel palaviku ja valu raviks. See kuulub mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (MSPVA) rühma.
Preparaat kiidetakse heaks kaalust 3 kg.
Paratsetamooli ei tohi kasutada enneaegsetel imikutel ja vastsündinutel, kuna maks on endiselt ebaküps.
Paratsetamoolil on palavikuvastane ja valuvaigistav toime. Erinevalt ibuprofeenist pole sellel põletikuvastast komponenti.
Paratsetamooli korral tuleb annust kohandada ka vastavalt lapse kehakaalule. Paratsetamooli üleannustamist tuleb iga hinna eest vältida saada. Eriti lapse maks saavutab toimeaine lagundamise võime kiiresti. Ülekoormuse tagajärjed on rasked Maksa kahjustused maksarakkude surmaga. Seetõttu tuleb enne esimest annust konsulteerida pediaatriga. Mürgine annus saavutatakse 150 grammi kehakaalu kilogrammi kohta.

ajalugu

Reye sündroomi kirjeldati esmakordselt Austraalias 1963. aastal. Esimene inimene, kes seda kirjeldas, oli patoloog Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5. aprill 1912 Townsville'is, † 16. juuli 1977). Kuid mõni aasta möödus enne, kui suudeti tuvastada seos haiguse ja võimalike vallandajate (viirusnakkused, Aspirin®) vahel.