Schwartz-Bartteri sündroom

Sünonüümid

Ebapiisava ADH sekretsiooni sündroom (SIADH), ADH liig, ADH ületootmine

Inglise: Bartter-Schwarzi sündroom

määratlus

Schwartz-Bartteri sündroom on vee ja elektrolüütide tasakaalu reguleerimise häire, mille korral ebapiisavalt (ebapiisavalt) kõrge sekretsioon Antidiureetiline hormoon (ADH - hormoon, samuti: Vasopressiin) põhjustab vee eritumise vähenemist (veepeetus) ja naatriumi kaotust (hüponatreemia).

sagedus

Arvatakse, et ADH mööduv ebapiisav sekretsioon võib peaaegu kõigil patsientidel tekkida pärast operatsiooni.

ajalugu

Schwartz-Bartteri sündroom on oma nime saanud Ameerika internisti järgi William Benjamin Schwartz (* 1922) ja Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

põhjused

Schwartz-Bartteri sündroomil on mitu põhjust. 80% juhtudest esineb see järgmiselt paraneoplastiline sündroom väikerakulise kopsuvähi korral. Paraneoplastiline sündroom kirjeldab vähiga kaasnevaid sümptomeid, mida ei põhjusta otseselt kasvaja ega metastaasid, vaid pigem keha kaitsereaktsioonid tuumori vastu või tuumorite, näiteks hormoonide vabastamine kasvaja poolt.

Muud vähem levinud põhjused võivad olla haigused Kesknärvisüsteem (KNS), näiteks meningiit (meningiit), Aju põletik (Entsefaliit), Kasvajad või üks neist traumaatiline ajukahjustus. Ka üks kopsuinfektsioon (Kopsupõletik), tuberkuloos ja teatud ravimid (nt tsütostaatikumid nagu vinkristiin, tsüklofosfamiid; Indometatsiin, Karbamasepiin, tritsükliline Antidepressandid, Morfiin, nikotiin, barbituraadid) võivad selle kliinilise pildi viia. Lisaks eeldatakse, et peaaegu kõik patsiendid saavad pärast operatsiooni ADH ajutise ebapiisava sekretsiooni.

Need protsessid või ained põhjustavad kontrollsilmuse lahutamise ja seega ADH sekretsiooni eemaldamise selle tekkekohast, hüpofüüsi tagumisest lobeest (neurohypophysis). Sellest tulenev ADH ülemäärane sisaldus neeru vaba vee peetumine (säilimine) ja seega uriini mahu vähenemine ning kehakaalu suurenemine. Sageli kaasneb sellega suurenenud janu tunne. Pärast kehas jaotumist viib liigne vaba vesi kõigepealt vedelikuruumi laienemiseni väljaspool rakke (rakuväline), seejärel kehas olevate vedelike kontsentratsioonigradiendi tulemusel vedeliku suurenemiseni rakusiseses ruumis. Kuid see juhtub ilma veepeetuseta koes (tursed). Selle mahu suurenemise vasturegulatsioonina suureneb naatriumi eritumine uriiniga, mis peaks väidetavalt liigse vee endaga uriini tõmbama. Naatriumi eritumine (natriurees) jätkub kuni uue tasakaalu saavutamiseni, naatriumi eritumine vastab siis naatriumi tarbimisele. Naatriumi tarbimise puudumisel väheneb ka naatriumi eritumine, mis suurendab veepeetust ja vähendab erituva uriini kogust. Naatriumi eritumist neerude kaudu reguleeritakse, kui naatriumisisaldus vereseerumis on madal. Ehkki ADH kontsentratsioon veres on sellel ajahetkel normi piires, suureneb see vere hõrenemise (madal plasma osmolaarsus) tõttu teiste ainete madala kontsentratsiooniga veres.

ADH ebapiisav sekretsioon on biokeemiliselt, st. mida iseloomustab vere hõrenemine (madal plasma osmolaarsus), vedeliku puudus uriinis (kõrge urinosmolaarsus) (uriini ja plasma suhe> 1) ja madal naatriumi sisaldus veres (hüponatreemia).

Loe teema kohta lähemalt siit Hüpernatreemia

Sümptomid

Schwartz-Barrteri sündroomi kliinilised sümptomid võivad esialgu hõlmata segasust, peavalu, Nõrkus ja lihaskrambid, millele järgneb pearinglus, Isutus, iiveldus, Oksendada, Krambid ja teadvushäired kuni kooma. Need sümptomid on põhjustatud liigsest veepeetusest (veemürgitus) ja sellest tingitud hüponatreemiast. Seal on ka üks Kaalutõus ja kontsentreeritud uriiniga vähenenud uriinieritus. Rakuvälise ja rakusisese mahu suurenemine suurendab vedeliku kogunemise riski vereringes aju (Aju tursed), mis võib ravita olla surmav. Muud kehas esinevat turset ei täheldata, vererõhk ja pulss on normaalsed.

Üldiselt sümptomeid siiski pole, s.t Schwartz-Bartteri sündroom võib olla ka asümptomaatiline.

diagnoosimine

Schwartz-Barrteri sündroomi diagnoosimine põhineb patsiendi üksikasjalikul küsitlemisel (anamnees), vere ja uriini laboratoorsete uuringute sümptomitel ja tulemustel. Uuringu ajal on oluline küsida tarbitud vedelike ja uriini koguse ning kehakaalu muutuste kohta. Selle oluliseks näitajaks on 5–10-protsendiline kehakaalu suurenemine väga lühikese aja jooksul mingil seletamatul põhjusel ilma ödeemi tekketa. Schwartz-Bartteri sündroom.

Laboratoorsed diagnostikad näitavad madalat uriini kogust ajaühikus, kus uriin on väga kontsentreeritud (uriini molaarsus:> 300 mosmol / kg, erikaal on suurenenud) ja ebasobivalt kõrge naatriumi kontsentratsioon uriinis (> 20 mmol / l). Veres on hüponatreemia (seerum Na + <135 mmol / l), mis on põhjustatud vere hõrenemisest (seerumi osmolaalsus: <300 mosmooli / kg).

ADH kontsentratsiooni määramine veres on vähe mõtet, kuna väärtused võivad olla normaalsed või kõrgendatud, kuid ei pea olema kõrged. Tasemeid ei langetata aga kunagi, nagu teiste hüponatreemia vormide puhul.

Diferentsiaaldiagnostika

Schwartz-Bartteri sündroomi hüponatreemiat tuleb südamepuudulikkuse, nefrootilise sündroomi ja maksatsirroosi korral eristada hüponatreemiast ja vereplasma mahu puudumise korral hüponatreemiat, nt. B. pärast kõhulahtisust, higistamist või diureetikumide võtmist - ravimit, mida kasutatakse vee väljavoolamiseks kehast.

Samuti võiks see teema teid huvitada: Konni sündroom

teraapia

Tähelepanu keskmes on selle põhjustava haiguse ravi. Pärast edukat ravi paraneb Schwartz-Bartteri sündroom tavaliselt spontaanselt (spontaanne remissioon).

Schwartz-Bartteri sündroomi sümptomaatiline teraapia seisneb joomise koguse piiramises (veepiirang), mis üksi viib tavaliselt sümptomite paranemiseni. Lisaks võib hüponatreemia kompenseerimiseks anda aeglase isotoonilise (0,9%) või hüpertoonilise (10%) soolalahuse (naatriumkloriidi lahus) infusiooni. Kui soolalahus infundeeritakse liiga kiiresti, võib see põhjustada teadvuse halvenemist, Krambid või ühele tsooni keskne müelinolüüs võib kahjustada närvikiudude ümbrist (müeliinkesta), eriti ajutüves (Pons) on tulemas. Samuti tuleb märkida, et hüponatreemiaga kaasneb tavaliselt a Hüpokaleemia, st kaaliumi puudus veres. Sel põhjusel tuleks anda ka kaaliumi, mis vabastab rakkudest naatriumi ja aitab seega tasakaalustada rakuvälises ruumis asuvat hüponatreemiat.

Veemürgituse korral tuleb lisaks hüpertoonilisele soolalahusele ka furosemiid (Lasix®), silmuse diureetikum, mida kasutatakse vee väljavoolamiseks kehast.

Schwartz-Bartteri sündroomi saab ravida otseste ADH antagonistidega, nn vaptaanidega. Vaptaanid toimivad neeru ADH retseptoritel, blokeerides ADH ja seega soodustada elektrolüütidevaba vee eritumist. Tolvaptan on olnud Saksamaal saadaval esimese ja seni ainsa suukaudse ADH antagonistina alates 2009. aasta augustist.

prognoos

Alushaiguse eduka ravi korral paraneb Schwartz-Bartteri sündroom tavaliselt spontaanselt. Seega sõltub prognoos suuresti sündroomi põhjusest.

Kokkuvõte

Schwartz-Bartteri sündroom on põhjustatud sobimatult suurenenud ADH sekretsioonist koos veepeetusega ja Hüponatreemia. Kõige sagedamini ilmneb see väikeste rakkude paraneoplastilise sündroomina Bronhiaalne kartsinoom kuid võib esineda ka kesknärvisüsteemi häirete, infektsioonide või teatud ravimite kõrvaltoimetena. Sümptomiteks on vähenenud uriinieritus, Kaalutõus, pearinglus, Iiveldus, teadvuse häired ja krambid. Laboridiagnostika näitab kõrge kontsentratsiooniga uriini (kõrge uriini molaarsus) ja sobimatult suurt naatriumi kontsentratsiooni uriinis. Seevastu veri lahjendatakse (madal plasma osmolaarsus) hüponatreemiaga. Keskendutakse põhihaiguse teraapiale. Sümptomaatiliselt ravitakse Schwartz-Bartteri sündroomi vedeliku piiramisega ja hüponatreemia kompenseerimisega soolalahusega.