Goodpasture'i sündroom

sissejuhatus

Goodpasture'i sündroom, inglise keeles antiglomerulaarne alusmembraan (GBM) haigus / GBM-vastane haigus, on üks arvukatest vägivaldsetest, kuid õnneks ainult harva esinevaid Autoimmuunhaigused. Autoimmuunhaiguste korral moodustub teie enda keha antikeha, tegelikult meie keha immuunsussüsteemi "head antikehad", keha enda struktuuride vastu või rakud. Need antikehad moodustuvad tavaliselt alles pärast seda, kui inimene on kokku puutunud kehale võõra ainega, on selle tundmatute pinnastruktuuride tõttu selliseks tunnistanud ja seejärel aktiveerib keha enda kaitserakud. Seejärel moodustatakse ja vormitakse need spetsiaalselt selle tüüpi võõrkehade ja seega potentsiaalsete patogeenide jaoks. Nii et saate seda tüüpi ainult ära tunda ja nad on muidu kahjutud, nii et see ei kahjusta meie keha enam. Kuid kui juhtub, et keha äkki või järk-järgult enam ei tunne tuttavaid kehaehitusi selle juurde kuuluvatena, liigitab ta need ka võõrkehadeks ja hakkab neid sellisena käsitlema. Järgnev on ka tegelikult üsna tavaline kaskaadilaadne, mis on vajalik ellujäämiseks Kere kaitsereaktsioon - alles nüüd rünnatakse ja võideldakse keha enda struktuuride vastu.

Goodpasture'i sündroomi põhjused

Autoimmuunhaiguse arengul võivad olla mitmesugused põhjused. Näiteks on teatud geneetiliselt määratud ja pärilikud autoimmuunhaigused. Teised on omandatud, näiteks varasema kaudu Nakkus bakterite või viirustega. Ka teised saavad sellest läbi mürgised ainedet keegi on kokku puutunud. Ja last but not least, paljudel juhtudel on see lihtne ebaselge ja edasist päästikut pole võimalik kindlaks teha.

Goodpasture'i sündroomi põhjused on täiesti ebaselged, kuid arvatakse, et koos on mitmeid käivitavaid tegureid. Ilmselt nad mängivad Eelnev haigus patsiendil on oluline roll, näiteks gripp (nagu patsiendil, keda kirjeldas esmakordselt 1919. aastal Ameerika patoloog Ernest Goodpasture (17. oktoober 1886 - 20. september 1960), ka siin oli see eelmine Gripi nakkus). Samuti kirjeldati seoseid kopsutuberkuloosiga. Goodpasture'i sündroomi korral allergiline-hüperergiline II tüüpi reaktsioon Autoantikehad (enamasti IgG1 ja IgG4, kuid 1/3 juhtudest ka IgA ja IgM) spetsiifiliselt IV tüüpi kollageen keldrimembraanides glomerulid (neeru väikseimad ühikud, mida nimetatakse neerurakkudeks), mida leidub ka kopsudes. See seletab, miks samad autoantikehad hävitavad nii kopsude kui ka neerude keldrimembraane. Kopsudes viib see Verejooks kopsukoesse isegi sisse ja sisse verine köha. Neerudes eritub veri (primaarsesse) uriini ja tekib hematuuria.

Goodpasture'i sündroomi korral hakkab keha moodustama keldrimembraani vastu antikehi (mida seetõttu nimetatakse GBM-vastasteks antikehadeks), mis lõpuks muutuvad selliseks neerude ja kopsude tõsine kahjustus viib.Neerude seotuse tõttu võib varem või hiljem juhtuda, et haigestunud inimesel tekib hematuria, st verd võib leida uriinis, ja ta kannatab hüpertensiooni käes (kuna neer on inimese vereringet reguleeriva süsteemi oluline osa).

diagnoosimine

Goodpasture'i sündroomi korral hakkab keha moodustama keldrimembraani vastu antikehi (mida seetõttu nimetatakse GBM-vastasteks antikehadeks), mis lõppkokkuvõttes põhjustab neerude ja kopsude tõsiseid kahjustusi. Neerude seotuse tõttu võib varem või hiljem juhtuda, et haigestunud inimesel tekib hematuria, st verd võib leida uriinis, ja ta kannatab hüpertensiooni käes (kuna neer on inimese vereringet reguleeriva süsteemi oluline osa).

Goodpasture'i sündroomi diagnoositakse keldrivastaste membraanide antikehade ja immunoglobuliini ladestuste laboratoorse tuvastamise teel glomerula keldrimembraanidel, mis võetakse neeru biopsia käigus ühest või mõlemast neerust.

ravi

Goodpasture'i sündroomi ravi alus on ravimi manustamine Immunosupressandid, (nagu näiteks Tsüklofosfamiid) ja Glükokortikoidid (st kortisoon) ja plasmavahetus ("Plasmaferees“) Ringlevate antikehade eemaldamiseks. Suurbritannia retrospektiivis on ühe aasta elulemus 100% ja neerude elulemus 95%.

Viimaste leidude kohaselt on ravile tõhus lisand Antikehadmis sekkuvad immunoloogilisse protsessi. Antikeha Rituksimab (MabThera®) B-lümfotsüütide ja pre-B-lümfotsüütide pinnaantigeeni vastu põhjustab ilmselt pikaajalise prognoosi olulist paranemist.

sagedus

Goodpasture'i sündroom, nagu kõik autoimmuunhaigused, on üks väga harv haigus. Hinnanguliselt: umbes miljonile elanikule 1 goodpasture'i sündroomi all kannataja. Näib, et mehi mõjutab see pisut sagedamini kui naisi. Patsientide vanus on väga erinev, teatatud on juhtudest 10 kuni 90 aastat. Haigestumise tipp, vanus, mil enamik patsiente selle sai umbes 30 ja umbes 60 aastat (60-aastased on sageli naised, kellel on ühel eluperioodil olnud neeruhaigus). Hiina Goodpasture'i sündroomi uuringu kohaselt on vanematel patsientidel enamasti Goodpasture'i sündroomi mõnevõrra leebem kulg.

Haiguse käik

Haiguse alguses autoantikehi pole peaaegu üldse või on neid väga vähe ja seetõttu ka Sümptomid on ka üsna peened. Uriinianalüüsis näete juba kerget Mikrohematuuria määrake (st et uriinis on juba verd, ehkki nii väikestes kontsentratsioonides, et seda ei saa palja silmaga näha, vaid seda saab diagnoosida ainult spetsiaalsete uriinianalüüsi ribade abil). Algav neerukahjustus võib põhjustada a neeru hüpertensioon tule üks neerufunktsiooni häiretest põhjustatud kõrge vererõhkmis omakorda võib põhjustada sümptomeid ja tüsistusi. Enamikul juhtudel alustatakse üksikasjalikku diagnoosi alles siis, kui Goodpasture'i sündroom on juba kaugele jõudnud ja patsient on reageerinud Vere köhimine kannatab ja see Veri uriinis on ka inimese silmale kergesti nähtav on.

Need kaks tunnust - vere ja uriinis oleva vere köhimine - peaksid ka kogenud arsti panema kohe mõtlema Goodpasture'i sündroomile, eriti kui neerupuudulikkus progresseerub kiiresti.

Neeru biopsia (neerust väikeste proovide võtmine väikese kirurgilise protseduuri abil) on kindlaim viis Goodpasture'i sündroomi diagnoosimiseks. Seejärel saab histoloogilisse laborisse saadetud neeruproovis tuvastada kiire progresseeruva glomerulonefriidi. in otsene immunofluorestsents (Veel üks arstide võimalus uurida histoloogilises laboris) inimese immunoglobuliini vastaste fluorestsentsi antikehadega leitakse lineaarset fluorestsentsi glomerulaarse alusmembraanil (neerukoe "alusplaat"). Harvadel juhtudel domineerib kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus ilma verd köhimata. Vereproovist analüüsitud laboratoorsete väärtuste hulgas tõusevad neerude väärtused kiiresti ja järsult ning võib näha ka vereringet GBM-vastased antikehad tõestama. Patsiendil esinevate sümptomite raskusaste sõltub kehas toodetud antikehade hulgast. Kui vere köha hakkab lahenema, on Goodpasture'i sündroomi kaugelearenenud staadium juba saavutatud ning viivitamatu diagnoosimine ja ravi alustamine on ülimalt oluline. Haiguse ebaõige (= tormine) kulgemise korral ilmneb lühikese aja jooksul teine ​​probleem Hingamispuudulikkus ja neerupuudulikkus. Verekaotuse tõttu uriinis tekib patsientidel raske aneemia (a Aneemia). Kuna neerud on üha enam mõjutatud, muutuvad hüpertensioon ja neerupuudulikkus veelgi teravamaks.

Varem oli selline haigus nagu Goodpasture'i sündroom alati saatuslik. Kuid tänapäeval on tänu tänapäevase meditsiini tänapäevastele meetoditele ja võimalustele vähemalt kopsude kaasamine võimalik kohtle hästi olema suuteline. Kui neerud on aga ebapiisavaks muutunud, ei saa nad taas paraneda, nii et a Neeruasendusravi, st dialüüsi või neeru siirdamist.