Purpura Schönlein Enoch
määratlus
Henoch-Schönleini purpur on immuunsussüsteemi vallandatud väikeste veresoonte põletik (vaskuliit), mis esineb peamiselt alla 10-aastastel lastel. Mõjutatud võivad olla mitmesugused elundid, näiteks Nahk, seedetrakt, neerud või liigesed. Naha punetamine ja verejooks on märgatavad, kuna põletik muudab veresooned läbilaskvamaks.
Sageli ilmneb see pärast ülemiste hingamisteede infektsiooni.
põhjused
Henoch-Schönleini purpura täpne patogenees pole teada. Kuid see esineb sageli pärast ülemiste hingamisteede viiruslikku või bakteriaalset põletikku, näiteks Gripp ja pärast ravimite võtmist.
Päästikuteks võivad olla antibiootikumid, põletikuvastased ravimid ja diureetikumid. Muud võimalused on immuunsussüsteemi haigused, putukahammustused või kasvajad. Need tegurid viitavad immuunsussüsteemi reaktsioonile. Samuti võib rolli mängida geneetiline eelsoodumus.
Antikehad, immunoglobuliinid A (IgA), anuma seintes. Seal moodustunud IgA immuunkompleksid põhjustavad põletikku (Vaskuliit) ja seega laevade kahjustusi.
See põhjustab vere väljumist laevadest ümbritsevasse koesse ning ilmneb tüüpiline verejooks ja punetus. See reaktsioon toimub sageli nahas, aga ka neerudes, liigestes või seedetraktis.
diagnoosimine
Puuduvad testid ega vereväärtused, mida saaks kasutada Henoch-Schönleini purpura otseseks tuvastamiseks.
Haiguse määrab spetsialist, kasutades lapse anamneesi ja uurimist. Erilist tähelepanu tuleb pöörata naha tüüpilisele punctiformsele verejooksule (petehhiad) ja naha punetusele.
Kuna haigusele eelneb paljudel juhtudel hingamisteede nakatumine, tuleks seda uurida. Muud uuringud hõlmavad vere, mis on tavaliselt normaalne, võtmist, uriinianalüüse, et teha kindlaks, kas neerud on seotud, väljaheiteteste ja kõhu ultraheliuuringut.
Vahel tehakse kontrollimiseks ka MRT. kas vaskulaarne põletik mõjutab kesknärvisüsteemi. Uuringute peamine eesmärk on välistada muud haigused.
Samaaegsed sümptomid
Henoch-Schönleini purpur mõjutab erinevaid organeid. Nahale avalduvad alati iseloomulikud punktilised hemorraagiad (petehhiad) ja punetamine, eriti tuharatel ja sääreluudel.Verejooks ilmneb ka teiste elundite limaskestas.
Seedetraktis põhjustab see verist väljaheidet ja kolikoosset kõhuvalu. Mõjutatud liigestes ilmnevad tursed, mis kaasnevad valulikkusega, mõlemal küljel tavaliselt tursed. Ligikaudu 50% juhtudest on mõjutatud ka neerud - Henoch-Schönleini purpurnefriit.
Verejooks viib hematuria, st vere uriinis. Kuid see võib olla ka väikeses koguses verd, nii et see pole patsiendil alati nähtav ja seda saab määrata ainult uriini uurides.
Henoch-Schönleini purpur mõjutab harva kopse (verejooks) ja kesknärvisüsteemi (aju, seljaaju), mis võib põhjustada ajuverejooksu ja lapse käitumishäireid.
Sümptomid ilmnevad tavaliselt järsult ja sageli pärast ülemiste hingamisteede infektsiooni.
Nefriidid purpura kontekstis Schönlein Henoch
Nefriit on neerupõletik. Kui neerud on seotud, võib see ilmneda ka Henoch-Schönleini purpura (Henoch-Schönlein purpura nefriit) taustal.
Henoch-Schönleini purpurnefriidi tüüpilised sümptomid on veri uriinis (hematuuria), proteinuuria, st suurenenud valgusisaldus uriinis, nefriidist (neeru hüpertensioon) tingitud vererõhu tõus ja tursed. Henoch-Schönleini purpura harv, kuid ohtlik komplikatsioon on kiire progresseeruv glomerulonefriit (RPGN). Sel juhul hävitab nefriid nefriit, mis võib põhjustada terminaalset neerupuudulikkust ja seega olla ka eluohtlik.
Henoch Schönleini purpura ravi ja teraapia
Henoch-Schönleini purpura ravi on sümptomaatiline, kuna täpset põhjust ei teata ja seda ei saa ravida.
Lihtsa ravikuuri korral, ilma elundite kaasamiseta, pole teraapia sageli vajalik. Igasugust valu saab ravida mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega nagu Ibuprofeen. Kui nahk on tõsisemalt kahjustatud, võib kasutada glükokortikoide sisaldavaid salve.
Raskematel juhtudel, kus on haaratud elundid, kasutatakse intravenoosset glükokortikoidi šokkravi. Glükokortikoidid, nt. Prednisoon on võimeline pärssima põletikulisi protsesse ja võib seega neutraliseerida haiguse progresseerumist Henoch-Schönleini purpura korral.
Impulsiteraapia on kõrge kontsentratsiooniga ravimi lühiajaline manustamine. Harvadel juhtudel muutub haigus krooniliseks. Lisaks glükokortikoidravile kasutatakse ka immunosupressante nagu asatiopriin. Need pärsivad immuunsussüsteemi normaalset funktsiooni, et peatada põletikulised protsessid.
Kui neerupuudulikkus ilmneb Henoch-Schönleini purpuuri käigus, kasutatakse neerufunktsiooni ajutiseks asendamiseks ka ägedat dialüüsi.
Dieet Henoch Schönleini purpuris
Puuduvad tõendid selle kohta, et dieedil oleks suur mõju Henoch-Schönleini purpurile.
Kuna mõjutatud lapsed võivad verejooksu tõttu kannatada aneemia käes, võib pigem soovitada toite, mis sisaldavad valku ja rauda ning võivad seega soodustada vere teket. Haiguse raskemate vormide jaoks kasutatavad glükokortikoidid stimuleerivad söögiisu. Seega peate olema ettevaatlik, et laps ei võtaks liiga palju kaalu. Üldiselt, nagu tervete laste puhul, on oluline tervislik ja tasakaalustatud toitumine.
Henoch Schönleini purpura krooniline vorm
Henoch-Schönleini purpura kestus on keskmiselt 12 päeva. Samuti esineb harva haiguse krooniliselt progresseeruv kulg. Sel juhul võivad sümptomid kesta kuni 2 aastat. Püsivad sümptomid suurendavad ka neerude osalusega Henoch-Schönleini purpura raskekujulise kulgu riski.
Kiire progresseeruv glomerulonefriit (RPGN) on neerude harvaesinev tüsistus. See kujutab endast hädaolukorda, kuna see põhjustab neerukoe hävimist ja halvimal juhul lõplikku neerupuudulikkust. Seetõttu on vaja kiiret ravi, sest vastasel juhul võib lapse jaoks tekkida eluohtlik olukord.
Selliste komplikatsioonide suurema riski tõttu on Henoch-Schönleini purpura kroonilise vormi prognoos halvem.
Loe teema kohta lähemalt: Neerupuudulikkus
Purpura Schönlein Enochi tagajärjed
Henoch-Schönleini purpur on reeglina äge haigus, mis tavaliselt paraneb ilma tõsiste tagajärgedeta. Haiguse raske käigu korral, millesse on kaasatud siseorganid, võivad tekkida tagajärjed. Need sõltuvad sellest, milliseid organeid mõjutatakse.
Kõige tõsisemad tagajärjed on neerukahjustus. Kuni 3 protsendil juhtudest põhjustavad need neerupuudulikkust, mis on eluohtlik hädaolukord. Veel üks harv komplikatsioon mõjutab seedetrakti. Siin on soolestiku invaginatsioonid, nn intussusceptsioon, võimalikud. Kõhuvalu, iiveldus, oksendamine ja halvimal juhul tekivad põletik ja sooleosade kadu.
Nahal iseloomulikul verejooksul võivad olla ka tagajärjed. Harvadel juhtudel võib nahakude surra, mis moodustab siis tumedad armid.
Haiguse kestus
Henoch-Schönleini purpura äge vorm kestab 3 kuni mõnel juhul 60 päeva ja keskmiselt umbes 12 päeva. Tavaliselt paraneb see ilma komplikatsioonideta. Kuid võib esineda ka retsidiive. Neid määratletakse asjaoluga, et need tekivad pärast sümptomitevaba pikemat kui 4-nädalast intervalli.
Vastupidiselt ägedale vormile esinevad harvaesineva kroonilise vormi sümptomid kuni 2 aastat ilma pikema sümptomitevaba perioodita.
Laste ja täiskasvanute erinevus
Täiskasvanueas on Henoch-Schönleini purpur sageli raskem kui mõjutatud lastel. Ka tüsistuste risk on suurem.
Seetõttu on Henoch-Schönleini purpuriga täiskasvanutel prognoos halvem kui lastel.
Neerud on täiskasvanutel sagedamini esinevad ja neil on ka pikaajalise paranemise võimalused kehvemad, mistõttu neerufunktsioon võib jääda kahjustatud. Kuni veerand haigestunud täiskasvanutest vajab hiljem dialüüsi.
Sagedasemad on ka liigeste, näiteks põlve ja pahkluu põletikud.
Umbes pooltel on seedetrakti kaebused. Sooleverejooks toimub 25% -l, mis võib mõnel juhul olla eluohtlik.
Kui ohtlik võib olla Henoch Schönleini purpur?
Henoch-Schönleini purpur on reeglina äge haigus, mis paraneb tavaliselt ilma komplikatsioonide ja pikaajalise toimeta.
Eluohtlikud tagajärjed võivad ilmneda elundi kaasamise taustal.
Kui neer on mõjutatud, võivad põletikulised protsessid neerukoe hävitada ja viia seejärel neerupuudulikkuse tekkeni, mis võib olla eluohtlik. Kuid see on harv komplikatsioon ja esineb vähem kui 1% juhtudest.
Sooleverejooks on veel üks potentsiaalselt surmav komplikatsioon. Need on ka täiskasvanutel haruldased ja sagedamini esinevad.
