Süringomüelia

Sõna tähendus

"Flööt-toruliku õõnsuse moodustumine seljaajus"; Syrinx = (gr.) Flööt (pl .: Syringen); Müelon = (suur luuüdi)

määratlus

Syringomyelia on seljaaju väga haruldane haigus, mis põhjustab pika aja jooksul seljaaju sees õõnsuste moodustumist. Arutatakse mitmesuguseid käivitavaid tegureid. Õõnsuste moodustumine viib neuroloogiliste sümptomiteni, sõltuvalt mõjutatud närvirakkudest ja radadest, kuni ruumi kasutamisest tingitud täieliku paraplegilise sündroomini.
Eristatakse ka syringobulbie ehk syringomyeliat, mis on seljaajus nii kõrgel tasemel, et mõjutab ka aju alumisi osi. Syringoentsefaalia on seevastu haigus, mis piirdub ainult aju endaga.

Syringobulbie

Syringobulbie on syringomyelia alamvorm. Syringomyelia korral on väljavooluhäire tõttu moodustatud seljaaju õõnsus tavaliselt emakakaela või rindkere selgroolülide tasemel. Siirupulbi korral ulatub see tavaliselt veelgi ülespoole, kuni nn keskmise aju Mesencephalon), ajuosa ja võib seega mõjutada isegi keha põhifunktsioonide kontrolli. See võib põhjustada koordineerimata silmaliigutusi, peapööritust ja keele, kõri ja suulae lihaste halvatust.

sagedus

Süringomüelia esineb väga harva. Saksamaal on 0,5 uut juhtu 100 000 elaniku kohta aastas.

põhjused

Syringomyelia esinemise põhjused võib jagada kaasasündinud ja omandatud põhjusteks. Kaasasündinud vormi puhul eeldatakse arenguhäiret, mis viib õõnsuste moodustumiseni, kuid selle tekkimise täpset mehhanismi pole veel selgitatud. Syringomyelia esineb väga harva.

Saksamaal on 0,5 uut juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. omandatud syringomyelia vorm viib närvivee ahenemiseni (Tserebrospinaalvedelik) täidetud õõnsused, mille vaba voog on alati piiratud ja sunnib alkoholi leidma muid võimalusi: luuakse süsinik.

Eespool nimetatud vedelikuruumide kitsendamine võib olla traumaatiline, st õnnetuse tagajärjel, aga ka läbi meningiidi, herniated-ketta või kasvaja põhjustatud massi. Moodustada võib ka mitu koobast.

Sümptomid

Võib olla palju erinevaid kaebusi Süringomüelia kuna nende asukoht mõjutab sageli mitut närvitrakti ja rakku, ilma et need oleksid otseselt funktsionaalsed, kuid millele saab nende kombinatsiooni jälgides omistada kindla kahjustuse kõrguse. Üks leiab kohalt Süringomüelia Tajutavad häired, näiteks peen- või jämedateravuse vähenemine, aga ka Valu ja Torkivad aistingud, temperatuuri langus või tõus, üks Asenditunde ja positsiooni häirimine selle Liigendid ja Lihased, sama hästi kui Lihaste halvatus või –Spastiken. Väljaheide ja kusepidamatus ja seksuaalne düsfunktsioon võib tekkida impotentsus, nagu ka seljaajus eriti kõrgel paiknevad syringomüeliad Kõne-, neelamis- ja koordinatsioonihäired. Halvenenud kontrolli all veresooned võivad Vereringe ja haavade paranemise häired esineda, samuti kirjeldada harva Mäluprobleemid või vaimsed kõrvalekalded. Kuigi süstla kõrgus seljaajus peab olema kooskõlas tekkivate sümptomitega, ei ole selle suurus tingimata seotud sümptomite raskusega.

diagnoosimine

Syringomyelia diagnoosimiseks jälgitakse kliinilist pilti (Ülaltoodud sümptomite kombinatsioon), samuti suhteliselt aeglaselt kulgev haigus, mille korral tuleb paljud erinevad mõjutatud kehasüsteemid viia katuse alla Neuroloog võimalus anatoomiliselt piiritleda toimingu asukoht. Sel hetkel jõuab see tavaliselt ühe juurde MRI-pilt aju ja seljaaju, millele süstal on tavaliselt kiiresti nähtav. Spetsiaalses MRI-pildis on Närvivee ringlus hinnata süstla olulisust läbipääsu takistajana. Närvivedeliku äravool (CSF-i punktsioon) ja selle uurimine annab teavet ägedate põletikuliste protsesside kohta. Lõppkokkuvõttes saab syringomüeliat seletavaid minevikusündmusi ühildada anamneesi järeldustega.

Lülisamba MRT

Syringomyelia diagnoosimiseks tuleb teha lülisamba MRI (magnetresonantstomograafia). Õõnsus paikneb tavaliselt seljaajus kaela või rindkere piirkonna (emakakaela lülisamba / rindkere lülisamba) tasemel ja see viib õõnsust ümbritsevate närvijuhtide kokkusurumiseni. Sellegipoolest tuleks lõplikuks selgitamiseks läbi viia kogu selgroo MRT.

Lisateavet leiate jaotisest Lülisamba MRT.

teraapia

Keskendutakse olemasoleva ja ravitava eemaldamisele Syringomyelia põhjus. Süstla rõhu eemaldamiseks närvikoele on üks kirurgia vajalik, kui neuroloogiline kahjustus on vastavalt raske või progresseeruv. Siin näiteks proovitakse luua süstlast vedeliku äravoolu võimalus, lisades a Šunt (Tuubus), mis suunab vedeliku keha teise piirkonda. Kuid süstalt vahetult ümbritseva närvikoe kahjustamise ohu tõttu ei ole see kirurgiline tehnika enam soositud. Tänapäeval on soovitavam kirurgiline katse lõdvestuda ja läbipääsu takistada, mis vallandas syringomyelia, kuid sellega kaasneb ka kirurgilise trauma oht uued võlakirjad tähendab. Lõppkokkuvõttes on valuravi sageli vajalik ka syringomüeliast põhjustatud närvivalu korral füsioteraapiasäilitada ja treenida liikumist ja igapäevaseid oskusi. Abiks on ka alternatiivsed terapeutilised lähenemisviisid, eriti kui tegemist on sümptomite leevendamisega.

Operatsioon syringomyelia jaoks

Syringomyelia operatsioon on ainus nn raviv (=tervendav) Teraapia. See tähendab, et see on ainus viis närvivee äravoolu häire tõeliseks raviks, mitte ainult sümptomitega võitlemiseks. Tänapäeval tehakse operatsioonist tulenevate piirangute tõttu tavaliselt ainult siis, kui sümptomid kiiresti süvenevad.
Operatsiooni ajal sisestatakse mikrokirurgiliselt šunt. Šunt on osa närvivee eemaldamiseks (Alkohol) koljusisese rõhu suurenemise vältimiseks. Sel eesmärgil luuakse kirurgiliselt ühendus närviveega täidetud aju ruumide vahel (Vatsake) ja näiteks kõhuõõnes. See laseb liigsel närviveel ära voolata ja eritub tavapäraselt väljaheitega.
Kuid see operatsioon on üsna ulatuslik ja seda tehakse tavaliselt muude haiguste, näiteks hüdrotsefaalia (nn veepea) korral. Lisaks on uuringud näidanud, et paljud ilma operatsioonita patsiendid on rahulolevamad kui operatsiooni saanud patsiendid.

Operatsiooni riskid

Kuna see operatsioon toimub patsiendi ajus, kaasneb sellega palju riske. Seetõttu tuleks väga hoolikalt kaaluda, kas selle teostamine on tõesti vajalik. Väga kardetud komplikatsioon on näiteks šundi nakatumine, kuna see patogeen võib olla ajusse omamoodi „tee“. Seega võib nakkuse korral see kiiresti ajus levida ja esile kutsuda raskeid sümptomeid. Lisaks võib šundi äravool põhjustada närvivedeliku väljavoolu liiga madala või liiga kõrge.

prognoos

Süringomüelia on krooniliselt progresseeruv, mida ei saa alati operatsiooniga peatada, kuid mõnikord ainult aeglustub. Kõik ülaltoodud neuroloogilised sümptomid on tavaliselt pöördumatud kahjustatud närvirakkude pika kahjustusaja tõttu ja patsient peab nendega igapäevaelus leppima. Seda saab ka lonkama nagu spastiline halvatus, kuni lihasdüstroofia, kehahoia kahjustuste ja sekundaarse valu tekkeks.