Wilmsi kasvaja

Sünonüümid laiemas tähenduses

Nefroblastoom, kasvaja, vähk

määratlus

Selle Wilmsi kasvaja on pahaloomuline segatuumor, mis koosneb embrüonaalne Adenosarkoomi komponendid Koos rabdomüoblastiline ja heteroblastiline, samuti neerukoe erinevalt diferentseeritud osad ja enamasti ühel või mõlemal Neerud on tõestatav. Vahel juhtub, et kasvaja täidab juba suuri osi kõhu. Suurus ei ole tingimata prognostiline kriteerium, kuna selle suurusega kasvajaid saab teatud tingimustel kirurgiliselt eemaldada.

Wilmsi kasvaja vormid ja põhjused

Erinevatel uuringutel põhinev klassifikatsioon, nn SIOP-Klassifikatsioon (I.rahvusvaheline S.ociety of Lklastearst Oncology).

On kasvaja 1. etapis piirdub see ühe neeruga ja kapsel on terve. 2. etapis ületab kasvaja juba neerukapsli ja kasvab rasvkoesse või veresoontesse, kuid selle saab kirurgiliselt täielikult eemaldada. Kas kõhukelme metastaasid on juba tuvastatavad ja see on tingitud elutähtsate organite kaasamisest kirurgia pole võimalik, räägitakse 3. etapist. 4. etapp saavutatakse siis, kui kauged metastaasid on juba kohal kopsu, maks, Luud või aju on tuvastatavad. Neeru kahepoolset kaasamist nimetatakse siis 5. etapiks.

- tekkimise põhjused Wilmsi kasvaja on tänaseks suuresti tundmatud.Vaid geneetiline seos oli leitav. Nii on ka defektse geeniga kandjatel 11p13 või 11p15 eriti ohustatud nefroblastoomist või nn WAGRSündroom. See sündroom hõlmab lisaks tegelikule Wilmsi kasvaja ka vigane silmade iirisüsteem (Aniridia) ja lapse kasvu vähenemine või edasilükkamine.

Epidemioloogia

Üldiselt see on Wilmsi kasvaja haruldane kasvajamis toimub Saksamaal umbes 70–100 korda aastas (0,9/100.000/ Aasta). Kuid see on kõige levinum kasvaja lapseeas ja moodustab 6-8% kõigist lapsepõlve kasvajatest. Eriti mõjutatud on lapsed vanuses 2–5 aastat. Pärast 10. eluaastat a Nefroblastoom olema diagnoositud. Kasvajalisi muutusi võib 5% juhtudest täheldada lapse mõlemas neerus. Statistika näitab, et poisid on sagedamini mõjutatud kui tüdrukud.

Sümptomid

Wilmsi kasvaja sümptomid on enamasti üsna täpsed. Sageli kannatavad lapsed anoreksia all, Oksendada, Kõhuvalu ja palavik. Verine uriin on vähem levinud (Hematuuria), kuna see juba tähendab, et kasvaja on tunginud kuseteedesse. Teatavatel asjaoludel võivad vanemad tunda kõhupiirkonnas mõhk, mis vastab siis kasvaja ulatusele. Mõnikord on lastel kõhukinnisus (Kõhukinnisus) või kõhulahtisus, Kaalulangus, kahvatus, kuseteede infektsioon või kõrge vererõhk.

teraapia

Otsitav teraapia on peamiselt kasvaja või kasvajast mõjutatud organite (võimaluse korral) kirurgiline eemaldamine. Kasvaja täielik eemaldamine on tavaliselt võimalik ainult 1. ja 2. etapis (vt eespool). Kui kasvaja on 1. staadiumis, ravi a Kemoterapeutikum hakkavad kasvajat kahandama nii palju kui võimalik. Pärast kasvaja ja mõjutatud kirurgilist eemaldamist neeru (Nefrektoomia) oleks siis nn operatsioonijärgne keemiaravi mis viiakse läbi kõigi kasvajarakkude tapmiseks, mida pole kirurgiliselt eemaldatud.

2. etapis lisaks kasvajat vähendavale keemiaravile enne operatsiooni (preoperatiivne neoadjuvantne keemiaravi) ning kasvaja ja neeru eemaldamine, millele järgneb keemiaravi paralleelse kiirgusega.

3. ja 4. etapis tuleks lisaks kasvajat vähendavale keemiaravile teha enne operatsiooni ka kiiritus. Kui leiud on muutunud nii väikseks, et need on ka operatiivsed, eemaldatakse kasvaja ja neer ning keemiaravi ja sellele järgneb kiiritus. Ravi kasvaja suuruse vähendamiseks nimetatakse ka "Alla lavastus“.

Keemiaravi ravimina kasutatakse enamasti Vinkristiin Koos Adriamütsiin (võib-olla pluss Aktinomütsiin D pluss ifosfamiid / tsüklofosfamiid) kasutatakse. Pärast operatsiooni jätkatakse keemiaravi 5-10 kuud.

Operatsioon toimub järgmiste sammudena: Esiteks tehakse kõhu keskosa sisselõige. Olulised neeru anumad kinnitatakse kinni neeru eraldatud neerupeenrast. Samuti eemaldatakse kõik võimalikud metastaasid. Lümfisõlmed piki peamist arterit (aordi) ja vena cava (Vena cava) eemaldatakse ka profülaktiliselt, isegi kui kasvaja osalusest sellel hetkel pole mingeid tõendeid. Mõne neeru korral eemaldatakse suuremate leidudega neer täielikult ja elundite säilitamiseks opereeritakse teine ​​neer. Kõik, mis tehakse, on kasvaja koorimine selle asukohast.

Lisaks teadaolevatele keemiaravi tüsistustele (Juuste väljalangemine, Iiveldus, Oksendada, Väsimus, limaskestade põletik ja palju muud), see võib kiirguse tagajärjel põhjustada ka vaagna deformatsioone Kopsufibroos ja müokardi kahjustused tulevad. Pärast operatsiooni esinev komplikatsioon on niinimetatud kasvaja tromb Vena cava mis esineb 5% juhtudest.

profülaktika

Kuna Wilmsi kasvaja arenemise mehhanism pole enamasti teada, pole profülaktilisi meetmeid teada.

Kokkuvõte

Selle Wilmsi kasvaja (Nefroblastoom) on haruldane, kuid lapseea kasvajatest kõige tavalisem kasvaja. See on pahaloomuline segakasvaja, mis koosneb erinevatest kudedest, kuid pärineb tavaliselt ühest või mõlemast neerust. Lisaks mittespetsiifilistele kaebustele nagu iiveldus, oksendamine, kehakaalu langus, palpeeritav mass või verine uriin peaksid panema mõtlema diagnoosile nefroblastoom. Kasvaja levik liigitatakse nn SIOP klassifikatsiooni järgi. 1. ja 2. etapp on lokaliseeritud ja enamasti opereeritavad, samas kui 3. ja 4. etapis on kasvaja juba kehas levinud ja seda ei saa otseselt opereerida.

Lisaks patsiendi küsitlusele peaks arst palpeerima kõhu, ultraheli, uriiniuuringu, võimalusel CT ja Röntgenuuringud niinimetatud kasvaja staadiumiks (kasvaja levik). Kõigi staadiumite kasvajaid tuleb kõigepealt ravida a keemiaravi eeltöödeldud ja töödeldud pärast kasvaja ja neeru kirurgilist eemaldamist. Mõnel etapil võib pärast või enne ja pärast vaja minna täiendavat kiirgust. Kingitus erinevatele Keemiaravi ained tuleks läbi viia 5-10 kuud pärast kirurgilist protseduuri. Üle 75% -l on Wilmsi kasvaja paranemiskiirus üsna hea, ehkki see sõltub staadiumist ja ulatub 100% -st (1. etapp) 50–60% -ni (3. ja 4. etapp).

Edasi teemal: Wilmsi kasvaja prognoos