Stevens Johnsoni sündroom

Mis on Stevensi-Johnsoni sündroom?

Stevens-Johnsoni sündroom on väga harv, tõsine haigus.
Selle haiguse põhjus on sageli varasem nakkus või uue ravimi kasutamine. Haigus on põhjustatud immuunsüsteemi ülereageerimisest. Haigus muutub märgatavaks naha koorimise, valulike villide ja tugeva haigustunde tõttu.
Naisi mõjutatakse tavaliselt palju sagedamini kui mehi. Eriti kannatavad ka inimesed, kes põevad HIV-haigust.

Mis on selle põhjused?

Stevensi-Johnsoni sündroomi vallandamiseks on kaks peamist põhjust. Ühelt poolt eelmine infektsioon või teiselt poolt uue ravimi võtmine.

Stevens-Johnsoni sündroom ilmneb peamiselt esimese 8 nädala jooksul pärast uue ravimi võtmist. Leidub ravimeid, mida seostatakse Stevens-Johnsoni sündroomiga sagedamini kui teisi. Nende hulka kuuluvad eelkõige ravimid, mille toimeaine on allopurinool (kasutatakse podagra korral), ja ravimid, mille toimeaine rühm on sulfoonamiidid, näiteks kotrimoksasool (antibiootikum).

Samuti võib see teema teid huvitada: Ravimitalumatus

Kuidas diagnoositakse Stevensi-Johnsoni sündroom?

Intervjuu abil patsiendiga (anamnees) saab arst välja selgitada Stevens-Johnsoni sündroomi võimalikud käivitajad.

Seejärel tehakse füüsiline eksam. Sageli võib arst kahtlustada Stevens-Johnsoni sündroomi kliinilise väljanägemise põhjal ja sobiva anamneesiga.

Et olla ohutud, võetakse Stevens-Johnsoni sündroomi diagnoosi kinnitamiseks nahabiopsia.

See teema võib teid huvitada kui Stevens-Johnsoni sündroomi diferentsiaaldiagnoosi: Narkootikumide purse

Millised on Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomid?

Nahapinna koorimine on iseloomulik Stevens-Johnsoni sündroomile. Naha välimus on ümmargune ja vesiikulid moodustuvad sageli. Nende välimus tuletab meelde põletust. Nahk on punetav ja kooritud. Need haavandid nahal on väga valusad.

Limaskestade täiendav kaasatus näitab Stevens-Johnsoni sündroomi. See mõjutab peamiselt suu ja kõri, samuti suguelundite piirkonda. Lisaks naha pinnal esinevatele sümptomitele on sageli ka silmade sidekesta põletik.

Lisaks kannatavad mõjutatud isikud sageli tugeva haigustunde, palaviku ja nina limaskesta põletiku (nohu) all.

Loe selle kohta lähemalt:

• Ravimilööve
• Lööve pärast eelmist nakatumist

Millistes kohtades esineb eriti Stevensi-Johnsoni sündroom?

Limaskesta kaasatus on iseloomulik Stevens-Johnsoni sündroomile. See tähendab, et limaskest on alati mõjutatud. Limaskestasid peamiselt suus ja kurgus, aga ka suguelundite piirkonnas, mistõttu neid kehaosi mõjutab Stevens-Johnsoni sündroom väga sageli.

Kohad, kus naha pind maha koorub, asuvad sageli pagasiruumi peal. Samuti võivad mõjutada nägu, käed ja jalad.

Lisaks nahasümptomitele on konjunktiviit väga levinud.

teraapia

Kui Stevensi-Johnsoni sündroom arenes välja uue ravimi võtmise tagajärjel, tuleb see kohe katkestada. Üldiselt on oluline vältida käivitavat põhjust, kui see on teada ja võimalik.

Intensiivravi sarnaneb põletuste ravimisega: antakse vedelikke, ravitakse haavu ja vajadusel ravitakse antibiootikumidega selliseid tagajärgi nagu veremürgitus (sepsis) või bakteriaalsed infektsioonid.

Immuunsüsteemi pärssivate ravimite, näiteks kortisooni, manustamine on vastuoluline ja seda tavaliselt ei kasutata. Üksikjuhtudel võib muidugi kasutada ka muid ravivõimalusi.

Kestus

Pole olemas ühte kõigile sobivat reeglit, kui kaua Stevens-Johnsoni sündroom kestab.
Kestus sõltub peamiselt sellest, kui kiiresti ravi alustatakse ja kui hästi ravi toimib. Reeglina võib oodata paar päeva kuni nädalat.

Kuidas toimub protsess?

Haigestunud patsiendid kannatavad sageli väga tugeva haigustunde all ja on väga raskelt haiged. Seetõttu on oluline Stevens-Johnsoni sündroom varakult diagnoosida ja seda kohe ravida.

Mõnel juhul võib haigus olla väga raske. See Stevens-Johnsoni sündroomi raske vorm on tehnilises mõttes tuntud kui toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN).

Milline on prognoos?

Stevens-Johnsoni sündroom on väga tõsine seisund.
Mõnel juhul võib see olla väga raske. Sõltuvalt haiguse tõsidusest on tõenäosus surra haigusest 6% -l kergekujulisel kujul kuni 50% -ni raskekujulisel kujul (toksiline epidermaalne nekrolüüs).

Millised võivad olla pikaajalised tagajärjed?

Haigus paraneb tavaliselt ilma armistumiseta.
On oluline, et haava pinda ei manipuleerita, näiteks kriimustatud. Samuti tuleb haavapindu regulaarselt töödelda ja hooldada, et vältida armistumist.

Loe selle kohta lähemalt: Haavade paranemist

Kas see on nakkav?

Stevens-Johnsoni sündroom ei ole nakkav. Selle harva esineva haiguse korral reageerib mõne inimese immuunsüsteem üle, mistõttu see haigus ilmneb.

Haigused, mille on käivitanud bakteriaalne või viiruspatogeen, on tavaliselt nakkavad. Stevens-Johnsoni sündroomi puhul see pole nii.

Lugege ka meie sarnast haigust käsitlevat teemat, stafülokoki skaleeritud naha sündroomi, mille käivitavad bakterid: Staph-nakkus

Mille poolest erineb Lyelli sündroom Stevensi-Johnsoni sündroomist?

Stevens-Johnsoni sündroom määratleb naha osaluse vähem kui 10% kogu keha pinnast. Kui see mõjutab kuni 30% kehapinnast, siis räägitakse üleminekuvormist. Kui nahk mõjutab rohkem kui 30% kehapinnast, siis räägitakse toksilisest epidermise nekrolüüsist.

Seda haigust kutsutakse ka Lyelli sündroomiks, kui haigus vallandas ravimite võtmise. See on raske ja eluohtlik ravimireaktsioon. Ravimiteks, mis võivad põhjustada toksilist epidermaalset nekrolüüsi (Lyelli sündroom), kuuluvad: fenütoiin, sulfoonamiidid, allopurinool ja selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (SSRI), näiteks fluoksetiin.